¿Qué es la crioglobulinemia?
La crioglobulinemia es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por la presencia de anomalías imunoglobulina proteínas en la sangre que pueden precipitado fuera en los tejidos a bajas temperaturas y causando inflamação e danos.
Imunoglobulinas son la clase de proteínas que hacen anticorpos en respuesta a sustancias extrañas (antígenos) introducido en el cuerpo. En el caso de la crioglobulinemia, las inmunoglobulinas anormales forman complejos (crioglobulinas) y precipitan (lixivian) fuera de la sangre a bajas temperaturas. Esto causa un flujo sanguíneo tisular restringido y sistêmico inflamación, que conduce a muchos signos y síntomas clínicos, incluidas lesiones cutáneas, artralgia (dolor en las articulaciones), artrite, vascular roxa (marcas de piel moradas), livedo (patrón de marmoleado) y condiciones de sangrado.
La crioglobulinemia a menudo ocurre en asociación con otras enfermedades, particularmente autoimune o enfermedades infecciosas (esto se conoce como crioglobulinemia secundaria). Cuando ocurre sin una enfermedad asociada, se llama idiopático o crioglobulinemia esencial.
Tipos de crioglobulinemia
La crioglobulinemia se clasifica en 3 tipos principales según la composición de la crioglobulina complejo. Se ha encontrado que cada tipo está asociado con ciertas enfermedades.
| Tipo de crioglobulina | Composición de inmunoglobulina | Enfermedades asociadas |
|---|---|---|
| Tipo I: soltero monoclonal anticorpo | Principalmente IgM Con menos frecuencia IgG e IgA | Macroglobulinemia de Waldenström Crônica linfocítico leucemia Mieloma múltiplo Linfadenopatia leucemia de células cabeludas |
| Tipo II: anticuerpo mixto con factor reumatoide monoclonal (generalmente IgG o IgM) | IgM-IgG IgG-IgG IgA-IgG | Macroglobulinemia de Waldenström |
| Tipo III: anticuerpo mixto con factor policlonal reumatoide | IgM-IgG IgG-IgG-IgA | Lúpus eritematoso sistêmico |
¿Quién contrae crioglobulinemia?
Se cree que la crioglobulinemia es rara. La crioglobulinemia mixta esencial ocurre en aproximadamente 1 de cada 100,000 personas. La mayoría de los casos de crioglobulinemia tienen una causa subyacente. El tipo de crioglobulinemia encontrada en pacientes es aproximadamente del 25% con el tipo I, del 25% con el tipo II y del 50% con el tipo III.
Tiende a desarrollarse entre los 40 y 60 años de edad y afecta a las mujeres más que a los hombres en 3: 1.
¿Cuáles son las características clínicas de la crioglobulinemia?
Las características clínicas de la crioglobulinemia difieren entre los tipos que se muestran en la tabla a continuación.
| Características de la crioglobulinemia tipo I | Características de la crioglobulinemia tipo II y III |
|---|---|
|
|
Manifestaciones cutáneas de crioglobulinemia.
Los problemas de la piel casi siempre están presentes en pacientes con crioglobulinemia.
| Problema de la piel | Tipo i (%) | Tipos II y III (%) |
|---|---|---|
| Isquêmico necrose (daño en la piel y los tejidos debido a la falta de flujo sanguíneo) | 40 | 0-20 |
| Palpável roxa | 15 | 80 |
| Livedoid vasculopatia | 1 | 14 (en tipo III) |
| Induzido pelo frio urticária | 15 | 10 (en tipo III) |
| Cicatrización de la punta de la nariz, pinnas, dedos y dedos de los pies. | ||
| Pliegue de la uña capilar anormalidades | ||
Crioglobulinemia que afecta las manos y los pies.
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia
O fenômeno de Raynaud
Otras manifestaciones de crioglobulinemia
Muchos órganos pueden verse afectados por la crioglobulinemia.
| Órgão afetado | Signos y síntomas |
|---|---|
| Luz | Tos, falta de aliento, líquido en los pulmones. |
| Gastrointestinal | Dolor de estómago, sangrado, agrandamiento del hígado y / o bazo. |
| Rins | Hipertensão (presión arterial alta), glomerulonefritis, síndrome nefrótico |
| Sistema nervoso | Trastornos visuales, neuropatía periférica. |
Febre Isso também pode acontecer.
¿Cuál es el tratamiento para la crioglobulinemia?
El objetivo principal de la terapia es encontrar y tratar la causa subyacente y limitar la precipitación de las crioglobulinas y la inflamación resultante. Se debe aconsejar a los pacientes con crioglobulinemia que eviten los ambientes fríos para evitar la precipitación de las crioglobulinas.
El tratamiento sintomático incluye:
- Anti-esteróides não esteróidesinflamatório medicamentos para la artralgia y la fatiga.
- Medicamentos inmunosupresores (p. Ej., Corticosteroides, ciclofosfamida, azatioprina) cuando hay afectación de órganos como vasculitis, enfermedad renal, progressivo neurológico síntomas y afecciones cutáneas graves e incapacitantes.
- La plasmaféresis se usa para complicaciones graves o potencialmente mortales.
- Antivirulento La terapia es efectiva en pacientes con crioglobulinemia asociada a hepatitis C.
- Se ha informado que el anticuerpo monoclonal anti-CD20 rituximab es eficaz en la vasculitis debido a la crioglobulinemia mixta tipo II y la crioglobulinemia asociada a la hepatitis C.
La identificación y el tratamiento de los síntomas tempranos, como las lesiones cutáneas, la fatiga o la artralgia, como resultado de la crioglobulinemia, evitarán un mayor daño a los órganos y mejorarán los resultados del paciente.
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