Dermatomiosite

O que é dermatomiosite?

A dermatomiosite é uma doença muscular adquirida rara que é acompanhada por erupção. Faz parte de um grupo de doenças musculares chamadas inflamatório miopatias

Classificação das miopatias inflamatórias.

• Dermatomiosite (DM): inflamação dos músculos voluntários (miosite) em associação com uma erupção cutânea
• Polimiosite (PM): miosite sem erupção cutânea
• Juventude DM/PM: miosite e exantema em crianças <18 años
• DM amiopática: A erupção cutânea típica se desenvolve sem evidência de envolvimento muscular. Também chamada de dermatomiosite, miosite sinusoidal.

• Anti-sintase síndrome: miosite, artrite, intersticial doença pulmonar, mãos de mecânico e O fenômeno de Raynaud

Quem contrai dermatomiosite?

A dermatomiosite pode afetar pessoas de qualquer raça, idade ou sexo, embora seja duas vezes mais comum em mulheres do que em homens. O aparecimento da doença é mais comum em pessoas entre 50 e 70 anos.

O que causa a dermatomiosite?

A dermatomiosite é considerada uma das tecido conjuntivo doenças como sistêmico esclerose e lúpus eritematoso. Acredita-se que a dermatomiosite seja causada por uma microangiopatia que afeta a pele e os músculos.

Os fatores que podem desempenhar um papel no seu desenvolvimento estão listados abaixo.

• Genético predisposição
• Subjacente Câncer (mais provável em pessoas mais velhas)
• Autoimune defeito (uma reação imunológica contra si mesmo)
• infeccioso ou tóxico agentes que atuam como gatilhos
• Certos medicamentos, incluindo hidroxiureia, penicilamina, estatinas, quinidina e fenilbutazona.

Quais são as características clínicas da dermatomiosite?

A dermatomiosite é caracterizada por cutâneo características e miosite.

características da pele

Em muitos pacientes, o primeiro placa Dermatomiosite é a presença de erupção cutânea sem sintomas, com coceira ou queimação. A erupção cutânea frequentemente, mas nem sempre, se desenvolve antes da fraqueza muscular.

• Manchas avermelhadas ou roxo-azuladas afetam principalmente áreas expostas ao sol.
• UMA violáceo A erupção também pode afetar bochechas, nariz, ombros, parte superior do tórax e cotovelos.

• Pálpebras roxas, que são descritas como heliotrópio, pois se assemelham à flor do heliotrópio, Heliotrópio peruvianum, que possui pequenas pétalas roxas.

• UMA escamoso couro cabeludo e afinamento cabelo pode acontecer.
• Menos comumente, existem poikiloderma, em que a pele é atrófico (pele pálida e fina), vermelha (dilatada vasos sanguíneos) e marrom (pós-inflamatório pigmentação)

• Roxa pápulas ou pratos Eles são encontrados em proeminências ósseas, especialmente nos nós dos dedos (pápulas de Gottron).

• Cutículas irregulares e vasos sanguíneos proeminentes nas dobras ungueais são melhor visualizados por capilaroscopia ou dermatoscopia.

Veja mais imagens de dermatomiosite.

miosite

A fraqueza muscular pode surgir ao mesmo tempo que a erupção cutânea da dermatomiosite ou pode ocorrer semanas, meses ou anos depois. Proximal Os músculos são afetados, ou seja, aqueles mais próximos do tronco (braços, coxas). A primeira indicação de miosite é quando se torna difícil seguir os movimentos diários.

• Subir escadas ou caminhar
• Levantar-se de uma posição sentada ou agachada
• Levantar objetos
• Levante os braços acima dos ombros, como ao pentear o cabelo
• Dificuldade para engolir (disfagia)

Ocasionalmente, os músculos afetados ficam doloridos e sensíveis ao toque.

Quais são as complicações da dermatomiosite?

A calcinose afeta algumas pessoas, principalmente crianças e adolescentes.

• Aparece como protuberâncias amarelas ou brancas sob a pele.
• Geralmente aparecem nos dedos ou nas articulações.
• Às vezes estes nódulos Pode aparecer através da pele e ulcerar.
• a úlceras pode ser infectado

Alguns pacientes apresentam inchaço nas articulações (artrite) e fenômeno de Raynaud (este termo se refere a dedos que ficam muito brancos e rígidos em condições de frio, e depois roxos quando aquecidos novamente).

Como a dermatomiosite é diagnosticada?

Os testes a seguir geralmente confirmam o diagnóstico de dermatomiosite.

• Um exame de sangue para detectar músculos circulantes elevados. enzimas: creatina quinase (CK) e às vezes aldolase, aspartato aminotransferase (AST) e desidrogenase láctica (LDH)
• Um exame de sangue para detectar autoanticorpos: antinuclear inespecífico anticorpo (ANA) é encontrado na maioria dos pacientes, o Anti-Mi-2 específico é encontrado em um quarto e o Anti-Jo-1 em alguns, geralmente aqueles que têm doença pulmonar, e são diagnósticos de síndrome antissintetase.

• Pele biópsia da erupção: o microscópico aparência de uma interface dermatite é semelhante ao sistêmico (agudo) lúpus eritematoso

• Biópsia de um músculo afetado.
• Teste de eletromiografia (EMG)
• Imagem de ressonância magnética (Ressonância magnética) exame muscular

Naqueles com mais de 60 anos de idade, recomenda-se um exame e testes de corpo inteiro, em busca de câncer subjacente.

Qual é o tratamento da dermatomiosite?

a primário o objetivo do tratamento é ao controle Doença de pele e doença muscular. Um corticosteróide oral, como a prednisona, em doses moderadas a altas, é a base do tratamento médico e é administrado para retardar a taxa de progressão da doença.

A hidroxicloroquina pode reduzir fotossensível irritação na pele. Observe que as reações cutâneas adversas à hidroxicloroquina afetam mais de 30% de pacientes com dermatomiosite, em comparação com um risco menor de erupção cutânea em pacientes com lúpus eritematoso cutâneo [1].

Imunossupressor ou citotóxico Medicamentos como metotrexato, micofenolato mofetil também podem ser usados., azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, altas doses por via intravenosa imunoglobulina e experimentalmente, produtos biológicos como o rituximabe.

• O diltiazem, um bloqueador dos canais de cálcio geralmente prescrito para hipertensão, pode reduzir a calcinose.

• Também foi relatado que a colchicina reduz a calcinose.

• Os pacientes devem evitar estritamente a exposição excessiva ao sol e usar proteção solar, incluindo roupas de cobertura total e protetores solares de amplo espectro para minimizar os efeitos nocivos do sol na pele já danificada e fotossensível.
• O repouso na cama pode ser necessário para músculos gravemente inflamados
• Fisioterapia e atividades são recomendadas para manter os músculos e articulações em movimento.
• Pessoas com dificuldade de engolir devemNão coma antes de dormir e levante a cabeceira da cama para dormir.

Qual é o resultado para pacientes com dermatomiosite?

A maioria dos pacientes necessitará de tratamento por toda a vida, mas a dermatomiosite se resolve completamente em cerca de um em cada cinco pacientes. Pacientes que têm uma doença que afeta o coração ou os pulmões, ou que também têm câncer subjacente, apresentam pior situação e podem, em última análise, morrer devido à doença.