Dermatoses sensíveis à biotina

¿Qué es la biotina?

La biotina es un micronutriente esencial. Es una de las vitaminas B y también se conoce como vitamina H: “H” significa “haut”, la palabra alemana para piel. También se comercializa como vitamina B7 y coenzima R

La biotina se encuentra en muchos alimentos y está hecha por bactérias, hongos, algas y ciertas especies de plantas. Hay cantidades particularmente altas de biotina en la levadura de cerveza y en la jalea real. Los alimentos que contienen la vitamina incluyen hígado, yemas de huevo, pescado, carne, semillas, nueces y verduras.

Los tejidos humanos no producen biotina, aunque la producen las bacterias que viven en el intestino grueso.

La biotina actúa como cofactor para la función de la carboxilasa sintetasa. enzimas. Las carboxilasas son enzimas que catalizan la adición de un molécula de dióxido de carbono a otro compuesto para formar un grupo carboxilo. El grupo de enzimas carboxilasa cataliza la biosíntesis de ácidos grasos, la gluconeogénesis, el ciclo del ácido tricarboxílico y también desempeña un papel en gene regulación.

¿Cuáles son los biotina sensible doença de pele?

Estos son problemas adquiridos o heredados que se resuelven cuando se toma biotina adicional.

La deficiencia de biotina puede ser adquirida por:

• Prolongado ingestão de claras de huevo crudas. Avidina, un glicoproteína En la clara de huevo, se une la biotina específica y firmemente y evita su absorción. La avidina se desnaturaliza al cocinar y las claras de huevo cocidas no causan deficiencia de biotina.
• La nutrición a largo plazo “parenteral” administrada por infusión intravenosa también puede conducir a la deficiencia de biotina.
• Reducción de la ingesta de biotina en la dieta, medicamentos anticonvulsivos, crônica el uso de antibióticos y los síndromes de malabsorción también reducen sérum Niveles de biotina.

Hay tres raros autossômico Dermatosis hereditarias recesivas que responden a la biotina, que pueden ocurrir por errores congénitos de la deficiencia múltiple de carboxilasa (MCD).

• Deficiencia de holocarboxilasa sintetasa (HCD) (diagnosticada en neonatos)
• Deficiencia de biotinidasa (BTD) (diagnosticada en bebés mayores)
• Defecto de transportador multivitamínico de sodio (SMVT), que transporta biotina libre en el intestino, hígado, riñón y otros órganos.

La herencia autosómica recesiva significa dos anormales genes están obligados a causar enfermedades, una de cada padre. Uno de cada cuatro hijos varones y / o mujeres de los padres se verá afectado por la enfermedad, pero es poco probable en otros miembros de la familia.

La holocarboxilasa sintetasa cataliza la unión de la biotina a las carboxilasas. La deficiencia de holocarboxilasa sintetasa da como resultado un mayor requerimiento de biotina y deficiencia múltiple de carboxilasa. Esto da como resultado una acumulación de ácidos orgánicos en la orina.

La biotinidasa secretada por el páncreas y los intestinos cataliza la liberación de biotina libre de la biocitina y la biotina que contiene peptídeos y recupera la biotina para su reutilización durante celular Rotación. También es necesario liberar encuadernado ingerido biotina para absorción. Una escasez de enzima da como resultado un mayor requerimiento de vitamina de lo normal. Varios mutações se informan por deficiencia de biotinidasa. Las manifestaciones tempranas en la infancia son acidosis, convulsiones, hipotonia, retraso en el desarrollo. Las características dermatológicas son la piel. erupção e alopecia, que son reversibles con el inicio temprano del tratamiento. (Informe MGM 2015).

¿Cuáles son las características clínicas de las dermatosis sensibles a la biotina?

Las condiciones hereditarias que causan la deficiencia de biotina generalmente se presentan en las primeras semanas de vida. Las principales características de las dermatosis sensibles a la biotina son erupción cutánea y neurológico problemas

Las manifestaciones tempranas en la infancia son acidosis, convulsiones, hipotonía y retraso del desarrollo. Las características dermatológicas son erupción cutánea y alopecia, que son reversibles con el inicio temprano del tratamiento. (Informe MGM 2015).

a seborreico, artificial e intertriginoso distribuição de erupción es similar a dermatite en la deficiencia de zinc (ver acrodermatitis enteropática).

El no específico eritematoso escamoso erupção es típicamente localizado a zonas húmedas y periorificiales, pero pueden convertirse generalizado parecerse a la psoriasis, dermatitis seborreica ou ictiose.

La distribución periorificial es especialmente prominente alrededor de los ojos, nariz, boca, oídos y genitales. Alopeciacabelo pérdida) puede verse con cabello escaso, adelgazamiento de cejas y pestañas. Atrofia de lingual papilas (una lengua lisa) y blefaroconjuntivitis (ojos rojos) pueden estar presentes.

La erupción es roja y escamosa y a veces hay erosões. Se desarrolla en la mayor parte del cuerpo y puede parecerse a la psoriasis, la dermatitis seborreica o la ictiosis. Es especialmente prominente alrededor de los ojos, nariz, boca, oídos y genitales. Alopecia (pérdida de cabello) y conjuntivite (ojos rojos) pueden estar presentes.

Progressivo Síntomas neurológicos severos se desarrollan en las condiciones hereditarias no tratadas. Estos incluyen convulsiones, retraso en el desarrollo, mala alimentación y muerte.

Para los adultos con deficiencia de biotina adquirida, la erupción es similar, pero los síntomas neurológicos incluyen hiperestesia (piel sensible), parestesia (alfileres y agujas), depresión y dolor muscular.

¿Cómo se diagnostican las dermatosis sensibles a la biotina?

La deficiencia de holocarboxilasa sintetasa y la deficiencia de biotinidasa se diagnostican en el neonatal y período infantil, respectivamente, al encontrar altos niveles de ácidos orgánicos en la orina. Los análisis de sangre se pueden hacer en glóbulos blancos y plasma medir los niveles de enzimas para confirmar el diagnóstico. Un examen metabólico del recién nacido puede detectar las deficiencias enzimáticas heredadas.

La deficiencia de biotina adquirida se diagnostica con base clínica y respuesta al tratamiento.

¿Qué tratamiento hay disponible para las dermatosis sensibles a la biotina?

Se debe realizar una prueba de biotina en aquellos con deficiencia de biotina sospechada o confirmada. Por lo general, una dosis de 10-20 mg por día será adecuada. La deficiencia de biotinidasa generalmente responde rápida y dramáticamente a tan solo 10 mg por día. los cutâneo la erupción generalmente se resuelve a las pocas semanas del reemplazo de biotina, y el crecimiento del cabello ocurre de semanas a meses después del tratamiento.

La deficiencia de holocarboxilasa sintetasa puede requerir dosis mucho mayores. Hay informes de mala respuesta incluso a 200 mg / día.

¿La suplementación con biotina ayuda a otras afecciones de la piel?

Hay informes no confirmados de que los suplementos de biotina también pueden ser útiles para un caso poco frecuente. congênito trastorno del cabello llamado el cabello ba incomparable síndrome‘, también conocido como’ cabello de vidrio hilado ‘e’ cheveux incoiffables ‘. Aunque se ha agregado a muchos productos cosméticos para el cabello, no está claro si es beneficioso para las personas con cabello normal.

La biotina 300 microgramos diarios también puede ser útil para las uñas finas y quebradizas y las personas con división laminar, pero esto no está confirmado.

La biotina puede ser útil en al menos algunos casos de enfermedad de Leiner.

En general, las personas sanas que consumen una dieta normal no requieren suplementos con biotina para su piel, cabello o unha.

Los suplementos de biotina pueden interferir con las pruebas de laboratorio.

La ingesta diaria recomendada para un adulto sano es de 30 microgramos (µg), pero muchos suplementos multivitamínicos y de biotina contienen dosis mucho más altas, que van desde 5,000 µg (5 mg) a 10,000 µg (10 mg). Los suplementos pueden interferir con los resultados de los análisis de sangre de inmunoensayo comunes que utilizan la tecnología de biotina, particularmente las pruebas de función tiroidea. Los resultados inexactos de la prueba pueden provocar un tratamiento excesivo, un tratamiento insuficiente e incluso la muerte del paciente.

• Hormona estimulante de la tiroides
• Tiroxina T4 y T3
• Hormona paratiroidea
• Troponina
• Outras

Si los resultados de las pruebas no son los esperados clínicamente, el suplemento que contiene biotina debe suspenderse durante 3 días antes de repetir las pruebas.