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Doença de Crohn genital

O que é a doença de Crohn genital?

A doença de Crohn é uma inflamatório doença gastrointestinal; os pacientes desenvolvem granulomas e úlceras no intestino A doença de Crohn genital descreve a condição da pele que surge quando os granulomas afetam os órgãos genitais e adjacente pele. A doença de pele pode se juntar à doença intestinal ou ser completamente separada (neste caso, é chamada metastático Doença de Crohn).

Granulomatoso A doença de Crohn genital causa uma variedade de problemas de pele, mas mais frequentemente fissuras (a pele está dividida).

Quem contrai a doença de Crohn genital?

A doença de Crohn, incluindo o envolvimento genital, pode ocorrer em qualquer idade; A doença genital é mais comum em mulheres (proporção 2: 1).

Quando a doença de Crohn genital surge, ela é diagnosticada ao mesmo tempo que a doença de Crohn intestinal em> 50% dos casos. No entanto, pode ocorrer meses ou até anos antes do início dos sintomas intestinais ou a qualquer momento a partir de então.

Pequenas alterações na pele genital, como fissuras, são relativamente comuns em pacientes com doença intestinal de Crohn moderada a grave. A doença genital grave afeta menos de 8% em pessoas com doença intestinal significativa, de acordo com a experiência do autor.

Outros problemas de pele associados à doença de Crohn podem surgir ao mesmo tempo que a doença de Crohn genital granulomatosa. Os mais comuns são:

  • Pioderma gangrenoso
  • Granulomatose orofacial (doença de Crohn granulomatosa na boca ou em outro lugar na face)

  • Hidradenite supurativa

  • Eritema complicado
  • Olho inflamação (episclerite ou anterior uveíte)
  • Eu serei negativo artropatia.

Quais são as características da doença de Crohn genital?

A doença de Crohn genital pode apresentar uma ou todas as seguintes características.

Fissuras e erosões

Rachaduras e erosões surgem nas dobras da virilha, ao redor do ânus, entre as nádegas, nas dobras da vulva nas fêmeas e no prepúcio ou ao redor do escroto nos machos. Eles são chamados de fissuras "cortadas à faca". Essas fissuras e erosões causam dor ou desconforto ao urinar e podem interromper ou impedir a atividade sexual normal. Espessura total da pele ulceração pode acontecer.

Fístulas ou túneis

Podem se formar fístulas ou túneis que conectam o intestino doente à pele. Estes surgem com mais frequência quando a doença de Crohn afeta o reto (intestino grosso). As fístulas também podem envolver perianal pele, pele genital, vagina ou vulva.

Inchaço persistente

A inflamação genital na doença de Crohn ocorre devido aos granulomas de Crohn que bloqueiam os vasos linfáticos. Isso é conhecido como linfangiopatia granulomatosa ou linfedema. As fêmeas geralmente apresentam inchaço dos lábios em um ou nos dois lados. Os machos desenvolvem menos frequentemente inchaço do pênis e escroto. O linfedema tende a piorar a cada surto, resultando em uma distorção da anatomia normal da genitália. Pode persistir a longo prazo.

Outras características

  • Marcas na pele
  • Surtos da doença de Crohn genital e perianal, que podem causar vermelhidão dolorosa pápulas, pratos ou úlceras
  • Secundário bacteriano infecção ou infecção por Candida albicans
  • Pústulas e abscessos semelhantes aos observados na Hidradenite supurativa

Veja imagens da doença de Crohn genital.

Como é diagnosticada a doença de Crohn genital?

A doença de Crohn genital deve ser considerada como um diagnóstico em qualquer pessoa com histórico de doença inflamatória intestinal que se encontre com fissuras, úlceras, fístulas e inchaço dos genitais.

Como os sintomas da pele podem preceder a doença intestinal, a doença de Crohn genital também deve ser considerada em pessoas com esses sintomas que não têm histórico de doença intestinal; 20 a 35% de pacientes com doença de Crohn genital não apresentam sintomas ou doença gastrointestinal.

Pele biópsia Na doença de Crohn, a inflamação crônica é frequentemente mostrada com granulomas não-caseosos. Estes nem sempre são vistos porque os granulomas podem ser bastante localizado e eles sentem sua falta.

Má cura é comum na doença de Crohn. Por esta razão, biópsias Eles nem sempre são feitos. Eles são úteis quando há dúvidas sobre o diagnóstico ou a falta de resposta ao tratamento.

Cotonetes devem ser tomados para determinar se há uma infecção bacteriana e por fungos.

Qual é ele diagnóstico diferencial da doença genital de Crohn?

Outras condições da pele que afetam a área genital podem parecer semelhantes à doença de Crohn genital. Esses incluem:

  • Celulite genital e outras infecções.
  • Idiopática linfedema genital (com ou sem obesidade)
  • Hidradenite supurativa
  • Pioderma gangrenoso
  • Sarcoidose genital (outra causa de granulomas).

Como é tratada a doença de Crohn genital?

A doença de Crohn leve é frequentemente tratada com atual pomadas de corticosteróides ou inibidores da calcineurina (tacrolimus pomada ou pimecrolimus creme) O tacrolimus não deve ser aplicado no tecido ulcerado, uma vez que foi relatado tóxico.

Produtos de limpeza anti-sépticos contendo clorexidina podem reduzir a infecção secundária em qualquer prega ou fissura persistente. Antibióticos são prescritos para invasor infecção de pele (celulite). Cremes antifúngicos tópicos e agentes antifúngicos orais são prescritos para uma infecção por fungos (Candida albicans ou sapinhos).

A doença de Crohn genital ativa com linfedema requer sistêmico terapia. Isso pode ser incorporado ao regime de tratamento da doença de Crohn intestinal subjacente. Os agentes utilizados incluem:

  • Metronidazol oral
  • Azatioprina
  • Metotrexato
  • Inibidores do TNF-alfa, como infliximabe ou adalimumabe (terapias biológicas).

Roupas íntimas de compressão, como as usadas nos esportes e no ciclismo, podem reduzir o linfedema. Pode ser necessária cirurgia para remover dobras redundantes da pele, particularmente dos pequenos lábios.

O Darvadstrocel, uma administração local de células-tronco derivadas de tecido adiposo expandido, recebeu autorização de comercialização na Europa para o tratamento do complexo perianal fístula Em algumas circunstâncias.