Nevo de esponja branca

Qual é a esponja branca? nevo?

O nevo de esponja branca (herança mendeliana no homem [MIM] número 193900) é um raro genético condição que causa lesões brancas macias do mucosa membranas, mais comumente a boca. Também foi chamado congênito leucoceratose membrana mucosa oris hereditário leucoceratose, gengivoestomatite com dobra branca, oral epitelial nevo e nevo de esponja branca oral.

Quem fica com a esponja branca do nevo?

Nevo de esponja branca é um autossômico condição dominante, o que significa que os filhos de um pai afetado têm 50:50 de chance de herdar a doença. No entanto, às vezes pode ser esporádico sem história de parentes afetados.

Acredita-se que seja raro, mas pode ser subdiagnosticado, especialmente na ausência de lesões semelhantes que afetem membros da família.

O grau de expressão varia de caso para caso, desde ausência ou alterações ligeiras a extensas. Alguns autores afirmam que as mulheres são mais comumente afetadas do que os homens.

O nevo de esponja branca pode estar presente no nascimento ou aparecer mais tarde na infância ou adolescência.

Características clínicas do nevo de esponja branca

Esponja branca Naevus apresentada como bilateral, as vezes simétricolesões brancas macias e elevadas de membranas mucosas. A superfície pode parecer torta e esponjosa, não dura. Não pode ser separado. A mudança pode ser bastante sutil e localizado ou pode envolver todo o interior da boca.

Geralmente não causa sintomas, mas os pacientes podem reclamar de aspereza e aparência.

A boca é o local mais comumente afetado e a parte interna das bochechas é o local mais comum dentro da boca. No entanto, as membranas mucosas dentro do nariz, esôfago, genitália (vulva e vagina) e locais anorretais também podem estar envolvidos. A boca é geralmente o primeiro local notado.

Nenhuma mudança é observada em outras partes da pele, unha, cabelo o dentes Isso é importante ao considerar outras possíveis causas de lesão.

Não houve relatos de oral Câncer desenvolvendo-se em um nevo de esponja branca.

Como o nevo de esponja branca é diagnosticado?

A combinação da aparência clínica, ausência de outros problemas de pele e história familiar positiva deve aumentar a chance desse diagnóstico, que é então confirmado em biópsia do ferimentos e patologia exame. a histopatologia de nevo esponjoso branco é muito característico e, em particular, mostra extensas áreas de grandes células de pele clara no epiderme.

O diagnóstico agora pode ser feito definitivamente na análise genética e identificação de um mutação em uma sequência altamente conservada de uma cópia do gene codificação para o borda da calçada 4 ou 13 proteínas.

Muitas outras doenças genéticas podem mostrar manchas brancas na boca, mas geralmente podem ser excluídas no exame clínico, pois todas apresentam alterações visíveis em outras partes da pele, unhas, etc. Esses incluem paquioníquia congênita, doença de Darier, disqueratose congênito e hereditário benigno disceratose intraepitelial.

Mais comumente, o nevo de esponja branca é diagnosticado erroneamente como candidíase oral (sapinho), mas isso pode ser excluído em swabs microbiológicos, falta de resposta à terapia antifúngica e biópsia. Uma pista no exame clínico é que as manchas brancas da infecção do fermento podem descascar.

O segundo diagnóstico incorreto mais comum é o líquen plano oral e é facilmente distinguido na biópsia.

Outras causas de manchas brancas localizadas na boca que podem causar confusão incluem leucoplasia, mordidas na bochecha, mascar tabaco ou noz de bétele (submucosa oral fibrose), sífilis e lúpus eritematoso. Novamente, a patologia de uma biópsia vai esclarecer isso.

Tratamento de esponja branca Naeuvs

Uma das razões importantes para fazer esse diagnóstico é evitar tratamentos desnecessários. Em geral, explicação e garantia são tudo o que é necessário.

Ao buscar tratamento, houve alguns relatos de sucesso ao controle usando atual ou sistêmico antibióticos

• Tetraciclina Colutório - tetraciclina aquosa 0,25% solução, 5 ml duas vezes ao dia.

• tetraciclina oral: inicialmente 250 mg, quatro vezes ao dia durante 4 semanas, seguido de 250 mg uma vez por semana para manter a resposta

• Amoxicilina oral: inicialmente 250 mg três vezes ao dia durante 4 semanas, seguido de 250 mg uma vez por semana para manter a melhora.

• eritromicina pode ajudar se tetraciclina e amoxicilina são inadequadas devido a alergia.

Estes não são curativos, mas às vezes podem induzir uma resposta completa ou parcial. remissão que pode ser mantida continuando com uma dose baixa. Quando o antibiótico é interrompido, a condição reaparece, geralmente após semanas ou meses. Não está claro por que esses antibióticos devem ajudar alguns pacientes.

Muitos outros tratamentos foram tentados sem sucesso, incluindo agentes antifúngicos tópicos, terapias antifúngicas orais, retinóides tais como acitretina e isotretinoína, vitaminas e outros antibióticos, como metronidazol e trimetoprima + sulfametoxazol.

Mecanismo proposto para o desenvolvimento de nevos de esponja branca

O nevo de esponja branca é agora conhecido por ser devido a uma mutação nas regiões altamente conservadas dos domínios 1a ou 2b do genes codificação de queratina 4 ou 13. Mais comumente, uma mutação sem sentido é encontrada resultando em uma mudança em um aminoácidos que interfere na montagem dos filamentos intermediários. As proteínas da queratina 4 e 13 são produzidas apenas por via oral, nasal, esofágico e anogenital membranas mucosas, daí o motivo da alteração que se localiza nestas áreas. Elétron microscopia nevo de esponja branca mostra o anormal agregação dos filamentos intermediários nas grandes células claras.