Hemangioma proliferativo infantil

O que é infantil? proliferativo hemangioma?

O hemangioma infantil (ortografia americana "hemangioma") descreve uma benigno (não cancerosa) que afeta cutâneo vasos sanguíneos. É conhecido como hemangioma proliferativo porque é devido a proliferando endotelial células (as células que revestem os vasos sanguíneos).

Os hemangiomas proliferativos infantis geralmente se desenvolvem logo após o nascimento. Eles são diferentes de vascular malformações, que geralmente estão presentes no nascimento e são menos comuns.

Mais de 80% de proliferação infantil hemangiomas ocorrem na área da cabeça e pescoço. Eles crescem para 80% de tamanho máximo nos primeiros três meses e a maioria para de crescer após 5 meses. No entanto, eles podem continuar a crescer por até 18 meses.

Depois disso, eles sofrem regressão ou involução Isso pode levar de 3 a 10 anos. Quase todos os hemangiomas proliferativos da infância plana envolvem e desaparecem sem tratamento. No entanto, a regressão de hemangiomas volumosos tende a ser incompleta e pode deixar um fluxo irregular. atrófico cicatriz ou anetoderma (uma cicatriz amassada) em pelo menos 50% dos casos.

Tipos de hemangioma proliferativo infantil

Os hemangiomas proliferativos infantis são classificados como lesões superficiais, profundas ou mistas. Pode ser localizado ou segmento (envolvendo uma unidade neuroectodérmica maior).

• O hemangioma superficial da infância também é chamado capilar hemangioma capilar nevo, hemangioma de morango, nevos de morango e hemangioma simples. Os vasos sanguíneos nas camadas superiores da pele estão dilatados.
• Os hemangiomas infantis profundos também são chamados de hemangiomas cavernosos e se estabelecem mais profundamente no derme e subcutis. Eles aparecem como um inchaço azulado macio a firme.
• Ambos os tipos de hemangiomas podem ocorrer juntos em angiomatosa mista naevi quando um nevo de morango cobre um inchaço azulado.

Os hemangiomas proliferativos segmentares são mais graves que os hemangiomas localizados.

• Eles ocorrem em uma idade mais jovem e crescem até dez vezes maior
• Consequentemente, eles são mais desagradáveis.
• De outros congênito anormalidades podem estar associadas a hemangiomas segmentares faciais (PHACE síndrome) Esses incluem mais tarde anormalidades da fossa, hemangiomas, arterial anomalias cardíacas e oculares.
• Da mesma forma, hemangiomas segmentares da infância envolvendo períneo pode estar associado a anormalidades congênitas pélvicas, a síndrome PELVIS (perineal hemangioma com uma das seguintes características: malformações genitais externas, lipomielomeningocele, anormalidades vesicorenais, ânus imperfurado ou marca de pele)

Outros hemangiomas

Os hemangiomas descritos abaixo são condições muito raras.

A síndrome de Kasabach-Merritt também é conhecida como hemangioma.trombocitopenia síndrome. É uma complicação rara de uma lesão vascular que cresce rapidamente, mas não se acredita mais que surja de um hemangioma proliferativo infantil comum.

Quais bebês têm hemangiomas proliferativos?

Dez por cento dos bebês desenvolvem um ou mais hemangiomas. Hemangiomas localizados são mais comuns se o bebê estiver abaixo do peso ao nascer, por exemplo, nas seguintes circunstâncias.

• Mulheres
• pele branca
• Prematuro
• Nascimentos múltiplos (gêmeos)
• Idade materna avançada
• História familiar de hemangioma proliferativo infantil

Hipóxia (oxigênio inadequado para a pele) é agora considerado o provável motivo para proliferação dos vasos sanguíneos As células progenitoras endoteliais (PCDs) circulam no feto e causam a formação de novos vasos sanguíneos em resposta à hipóxia. Normalmente, as CEPs desaparecem quando um bebê nasce, mas ainda podem estar presentes em bebês com baixo peso ou prematuros. Como as CEPs desaparecem mais tarde na vida, o hemangioma pode retroceder.

Pensa-se que os hemangiomas segmentares surjam no início da gestação (6-8 semanas) como um erro de desenvolvimento.

Investigações em lactentes com hemangioma proliferativo infantil

Os hemangiomas infantis geralmente são diagnosticados clinicamente e não são necessárias investigações para a maioria das lesões superficiais.

Hemangiomas profundos da infância ou hemangiomas segmentares são rotineiramente investigados com ultrassom exploração. Freqüentemente, um ultrassom também é realizado quando há incerteza sobre o diagnóstico ou se os tecidos subjacentes são afetados. Caracteristicamente, um hemangioma tem uma estrutura lobular firme com vasos que separam os lóbulos.

Também pode ser necessário executar Imagem de ressonância magnética (Ressonância magnética) ou angiografia para ajudar a planejar o tratamento. Crianças com lesões complexas são melhor avaliadas por um painel de especialistas, incluindo o pediatra, dermatologistaradiologista oftalmologista, cirurgiões vasculares e plásticos.

Os hemangiomas que surgem acima da coluna vertebral às vezes são um marcador de disrafismo espinhal oculto (espinha bífida), quando a imagem espinhal pode ser apropriada.

Quando é necessário o tratamento para o hemangioma proliferativo infantil?

Como os hemangiomas da infância tendem a melhorar ou retornar completamente ao longo do tempo, não há necessidade de tratamento específico na maioria dos casos. O tratamento deve ser considerado nas seguintes circunstâncias.

• Lesões muito grandes e feias.
• Hemangiomas de úlcera (até 5–25% de lesões)
• Lesões que afetam a visão, audição, respiração ou alimentação.
• Se não for resolvido pela idade escolar
• Hemangiomas com borda íngreme ou escalonada, superfície espessa de seixo ou superfície combinada e componentes profundos.

O bebê é melhor avaliado precocemente durante a fase de crescimento rápido aos 3 a 5 meses de idade. Se a lesão obstruir a visão, pode impedir o desenvolvimento de uma visão normal.

Qual é o tratamento para o hemangioma proliferativo infantil?

O propranolol é o tratamento de escolha para hemangiomas com problemas. Atual betabloqueadores como o timolol, disponível como colírio ou 0,5% gelformando solução, pode ser usado off-label para pequenos hemangiomas superficiais.

Outros tratamentos possíveis incluem:

• Terapia de compressão externa (curativo)
• Esteróides tópicos ultra poderosos

• Anti-sépticos tópicos. Foi relatado que a eosina, que também possui propriedades antiangiogênicas, é benéfica.

• Corticosteroides orais em altas doses durante o estágio proliferativo da doença segmentar (principalmente substituído por propranolol)

• Às vezes, injeções intralesionais de esteróides têm sido usadas para pequenos hemangiomas.

• Vascular Ser estar terapia de 3 a 4 anos, quando as lesões são estáveis

• O interferão alfa pode ser útil, mas raramente é recomendado, pois tem sido associado ao desenvolvimento de cerebral paralisia em alguns bebês.
• A vincristina foi relatada como eficaz no passado, mas raramente é usada atualmente

• Foi relatado que o imiquimod acelera a resolução em alguns casos.