Linfoma cutâneo de células T

Que são cutâneo Célula T linfomas?

Linfomas são tumores da gânglios linfáticos e linfático sistema. Extranodal Linfomas são tumores que ocorrem em órgãos ou tecidos fora do sistema linfático. Quando os linfomas ocorrem na pele sem evidência de doença em outras partes no momento do diagnóstico, eles são chamados de “linfomas”.primário'Linfomas cutâneos. Existem muitos tipos diferentes de linfomas cutâneos primários, mas eles podem ser amplamente divididos em duas categorias, linfomas cutâneos de células T e linfomas cutâneos de células B. De todos os linfomas cutâneos primários, os 65% são do tipo de células T.

Linfomas cutâneos de células T (CTCL) referem-se a uma doença de pele grave, mas rara, na qual há uma anormalidade neoplásico proliferação do linfócitos com um subtipo 'T' (derivado do timo). O diagnóstico é feito pela pele. biópsia.

Classificação dos linfomas cutâneos de células T

Recentemente, a Organização Mundial da Saúde (OMS) e a Organização Europeia para Pesquisa e Tratamento de Câncer A classificação (EORTC) alcançou uma classificação consensual para linfomas cutâneos [1] e foi revisada pela OMS em 2008 [2]. Os linfomas cutâneos de células T são divididos nas seguintes classificações.

A micose fungóide é o tipo mais comum de LCCT e é responsável por quase 50% de todos os linfomas cutâneos primários. O segundo grupo mais comum de LCCT são os distúrbios linfoproliferativos CD30+ cutâneos primários.

Micose fungóide

A micose fungóide é uma condição na qual a pele é infiltrada por manchas ou caroços compostos de glóbulos brancos chamados linfócitos. É mais comum em homens do que em mulheres e é muito raro em crianças. A sua causa é desconhecida, mas em alguns pacientes está associada a uma alergia de contacto pré-existente. dermatite ou infecção com um retrovírus

A micose fungóide tem um curso clínico indolente (de baixo grau), o que significa que pode persistir em um estágio ou por anos ou, às vezes, décadas, progredindo lentamente para outro estágio (de irregular a mais espesso). pratos e eventualmente tumores).

O nome micose fungóide é histórico e confuso: o linfoma cutâneo de células T não tem nada a ver com infecção fúngica.

Fragmento palco

Na micose fungóide em estágio de placa, as lesões cutâneas são planas. Na maioria das vezes eles são ovais ou em forma de anel (cancelar) manchas rosadas secas na pele coberta. Eles podem desaparecer espontaneamente, permanecer do mesmo tamanho ou aumentar lentamente. A pele pode ser atrófico (diluído) e pode ou não coçar. O estágio de placa da micose fungóide pode ser difícil de distinguir da psoríase, discóide eczema ou parapsoríase

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Poiquilodermia atrofia vascular

A poiquilodermia atrófica vasculare é uma variante incomum em que a pele apresenta áreas de adelgaçamento, alteração pigmentar e dilatação da pele. capilares (telangiectasia)

Placa de carro palco

No estágio de placa da micose fungóide, as manchas ficam mais espessas e podem se assemelhar à psoríase. Eles tendem a picar.

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Tumor palco

No estágio tumoral, micose fungóide, grandes nódulos irregulares se desenvolvem a partir de placas de novo. Eles podem ulcerar. Nesta fase, a propagação para outros órgãos é mais provável do que nas fases anteriores. O tipo de tumor pode se transformar em linfoma de células grandes.

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Variantes e subtipos de MF

Existem várias variantes e subtipos de micose fungóide. A maioria segue as mesmas características clínicas e patológicas da MF, mas alguns apresentam características distintas, conforme descrito abaixo.

Doenças linfoproliferativas cutâneas primárias CD30+

Este é o segundo grupo mais comum de LCCT e é responsável por aproximadamente 30% de todos os casos de LCCT. Este grupo inclui linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células e papulose linfomatóide.

Síndrome de Sézary

Síndrome de Sézary é o nome dado quando o linfoma de células T afeta a pele de todo o corpo. Também é conhecida como síndrome do homem vermelho porque a pele é vermelha brilhante. A pele também fica espessada, seca ou escamoso e geralmente coça muito. O exame geralmente revela a presença de células T neoplásicas (células Sézary) na pele, linfonodos aumentados e sangue periférico. O prognóstico da síndrome de Sézary é geralmente ruim, com sobrevida média entre 2 e 4 anos. A maioria dos pacientes morre de infecções oportunistas causadas por imunossupressão.

Leucemia/linfoma de células T do adulto

A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL) é uma doença sanguínea grave na qual há um grande número de células circulantes. atípico células. É causada por uma infecção por retrovírus com o vírus linfotrópico T humano (HTLV I). A condição pode ser dividida em agudo e tipos crônicos. A ATLL aguda é caracterizada por lesões cutâneas semelhantes às encontradas na micose fungóide ou na síndrome de Sézary, linfonodos aumentados, níveis elevados de cálcio no sangue e lesões ósseas. O prognóstico é ruim para esse tipo, com sobrevida variando de 2 semanas a mais de 1 ano. A ATLL crônica apresenta-se apenas com lesões cutâneas e tem curso clínico e sobrevida mais longos, porém pode se transformar em uma fase aguda com curso agressivo.

Que investigações devem ser feitas no linfoma cutâneo de células T?

O diagnóstico de linfoma cutâneo de células T é feito clinicamente e confirmado por um dermatopatologista (ver micose fungóide patologia) Existem características microscópico alterações observadas na biópsia de pele. O diagnóstico é frequentemente adiado por meses ou anos e pode exigir várias biópsias, uma vez que o linfoma cutâneo precoce de células T pode ser difícil de distinguir de outras doenças da pele, particularmente eczema.

Linfonodos aumentados também podem ser biopsiados. O linfoma cutâneo de células T pode causar inchaço inofensivo, conhecido como “reativo” ou “endopático” linfadenopatiaou resultado maligno crescimento nos gânglios linfáticos.

As contagens sanguíneas são normais na maioria dos pacientes com linfoma cutâneo de células T, mas uma contagem elevada de glóbulos brancos é característica da síndrome de Sézary. Alguns pacientes podem sofrer medula óssea. Aspirar ou biópsia

Pacientes com linfoma cutâneo avançado de células T podem ter Connecticut ou Ressonância magnética exames para determinar se a doença afeta órgãos internos.

Qual é o tratamento para o linfoma cutâneo de células T?

O tratamento de pacientes individuais varia e depende do estágio, da experiência local e dos medicamentos e equipamentos disponíveis. O seguinte pode ser útil.

• Atual esteróides
• Fototerapia com UVB
• Fotoquimioterapia PUVA
• Mostarda nitrogenada tópica

• Bexaroteno gel (um rexinóide tópico)

• Quimioterapia
• Localizado radioterapia
• Radioterapia por feixe de elétrons
• Interferons
• Oral retinóides
• Gemcitabina, uma pirimidina termo analógico, que pode ser combinado com outros agentes quimioterápicos

• Fotoforese extracorpórea.

• Células-tronco alogênicas transplante

Qual é o prognóstico para o linfoma de células T?

O linfoma cutâneo de células T pode permanecer confinado à pele por muitos anos, mas as células anormais podem eventualmente infiltrar-se em outros tecidos, como sangue, gânglios linfáticos, pulmões, coração, fígado e baço.

Ao contrário de outros linfomas, o prognóstico geralmente é bom. Os sintomas geralmente podem ser controlados com tratamento. No entanto, o tratamento não é curativo.