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Malakoplakia da pele e língua.

O que é malakoplakia?

Malakoplakia é uma doença rara inflamatório tumor Isso ocorre com mais frequência na bexiga urinária e com menos frequência em outros locais internos. No entanto, houve raros relatos de envolvimento da pele e casos ainda mais raros envolvendo a língua. É provável que seja uma reação imune anormal a um localizado bacteriano infecção, mais comumente Escherischia coli.

De outros bactérias relatado causando malaplakia incluem Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosae Rhodococcus equi.

Quem recebe malakoplakia da pele e da língua e por quê?

Malakoplakia da pele foi relatada em associação com:

  • Imunossupressão, como órgão transplante destinatários
  • Compromisso de órgão interno com extensão da pele após a cirurgia.

Malakoplakia da língua é muito rara. Ocorreu em crianças e na vida adulta até a velhice extrema. Os machos parecem ser mais comumente afetados que as fêmeas. Ao contrário da malakoplakia da pele, não houve associação aparente com a imunossupressão ou o envolvimento de órgãos internos.

A malakoplakia é provavelmente uma resposta anormal à infecção bacteriana, geralmente E. coli. Várias teorias foram apresentadas para explicar isso. Foi observada uma redução no produto químico mensageiro, monofosfato de guanina cíclico, dentro do tecido macrófagos (células imunes) Essas células não podem matar bactérias, com a formação de células de von Hansemann e o desenvolvimento de uma reação inflamatória anormal.

Quais são as características clínicas da malakoplakia da pele e da língua?

Malakoplakia da pele afeta mais comumente o perianal genital, apresentando como assintomático, comichão ou dor (tumores).

As lesões cutâneas podem ser solitárias ou múltiplas, dispostas em linhas ou através de dobras cutâneas. Eles são:

  • Empresa pápulas ou nódulos até 2 cm de diâmetro
  • Cor da pele, amarela ou rosa
  • Macio, às vezes com uma covinha ou dreno central seio.

As lesões podem ulcerar.

Malakoplakia da língua geralmente causa uma sensação de algo na garganta que afeta a deglutição ou um nódulo. Dor pode ser associada. Os sintomas podem estar presentes por dias, semanas ou meses. No exame, o bacharel ferimentos Trata-se de uma massa tumoral macia amarela, rosa ou marrom, com até 4 cm de diâmetro, geralmente localizada na base da língua.

Como é diagnosticada a malacoplasia?

O diagnóstico é feito na característica histologia de um biópsia ou excisão amostra de tumor.

O recurso de diagnóstico é a presença de células von Hansemann contendo corpos de Michaelis-Gutmann. Estes intracelular os corpos mancham positivamente com cálcio e ferro e, quando totalmente desenvolvidos, se assemelham aos olhos de uma coruja.

Bacteriano cultura irá determinar qual organismo está envolvido.

Qual é o tratamento da malakoplakia da pele e da língua?

Muitas lesões de língua e pele são inicialmente biopsiadas ou removidas por suspeita de Câncer ou outras formas incomuns de inflamação. Excisão cirúrgica ampla geralmente não é recomendada.

Geralmente, é necessário tratamento adicional, como reaparecimento isso pode ocorrer após a cirurgia. As opções incluem:

  • Antibióticos: mais comumente trimetoprima + sulfametoxazol. A escolha do antibiótico dependerá do organismo causador. A clofazamina foi usada com sucesso, pois melhora a eliminação de bactérias pelos glóbulos brancos. Quinolonas e rifampicina têm boa penetração de fagócitos (células imunes).

  • Ácido ascórbico (vitamina C)
  • Redução de drogas imunossupressoras.

A malakoplakia da pele ou língua isolada tem uma excelente previsão. Em alguns casos, houve resolução espontânea. No entanto, aproximadamente 25% dos casos com lesões de pele têm envolvimento de órgãos internos associado, o que pode afetar o resultado.