Malformação vascular capilar.

Que são capilar vascular malformações?

Malformações vasculares capilares (telangiectáticas) naevi ou nevos) às vezes são chamados de plantas incorretamente hemangiomas. Estes não são hemangiomas, mas dilatados malformados vasos sanguíneos na pele As lesões não são cancerígenas e aparecem como manchas de descoloração vermelhas ou roxas na pele em qualquer parte do corpo. Eles estão sempre presentes no nascimento, embora possam se tornar mais aparentes ao longo do tempo. Eles podem variar de tamanho, desde um pequeno ponto até ocasionalmente envolver um membro inteiro, e crescer proporcionalmente ao crescimento geral da criança.

Tipos de vasos capilares malformação

Duas malformações vasculares capilares comuns são nevo simplex (salmão fragmento) e a mancha do vinho do porto (naevus flammeus).

Naevus simplex

O Naevus simplex é muito comum e ocorre em aproximadamente 40% de todos os recém-nascidos. Geralmente são pequenas manchas planas de pele rosa ou vermelha com bordas mal definidas. Eles são comumente encontrados na nuca (mordida de cegonha, eritema nuchae), na testa entre as sobrancelhas (beijo de anjo) ou nas pálpebras. Eles se tornam mais intensos em cores e são perceptíveis quando a criança está chorando. A maioria das lesões desaparecerá espontaneamente no primeiro ano de vida. As mordidas de cegonha tendem a ser mais persistentes e podem permanecer inalteradas na vida adulta em casos 50%.

Manchas de salmão

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Remendo de salmão

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Remendo de salmão

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Remendo de salmão

Vinho Puerto Mancha

Manchas de vinho do Porto são muito menos comuns que manchas de salmão e ocorrem em aproximadamente 0.3% de recém-nascidos. Uma mancha de vinho do porto é geralmente uma grande mancha plana de pele roxa ou vermelha escura com bem definido limites Ao nascer, a superfície da mancha do vinho do Porto é plana, mas com o tempo ela se torna irregular e muitas vezes mais feia. O rosto é afetado com mais frequência, embora possa ocorrer em qualquer parte do corpo. Quando presentes, geralmente aparecem em um lado do corpo com um corte acentuado na linha média.

Algumas manchas de vinho do porto podem desaparecer com o tempo, mas a maioria permanece inalterada ou pode até se intensificar em cores. Eles não encolhem por conta própria ou desaparecem espontaneamente. Se a mancha do vinho do porto afetar o rosto e o pescoço, poderá ter um forte impacto no desenvolvimento social, psicológico e econômico da criança.

Manchas de vinho do Porto

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Vinho Puerto Mancha

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Vinho Puerto Mancha

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Vinho Puerto Mancha

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Vinho Puerto Mancha

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Vinho Puerto Mancha

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Vinho Puerto Mancha

Síndromes vasculares

A maioria dos nevos vasculares capilares não está associada a outras anormalidades. No entanto, existem algumas síndromes raras que podem ocorrer com esse tipo de marca de nascença:

  • Sturge-Weber síndrome
  • Síndrome de Parkes Weber
  • Síndrome de Klippel-Trénaunay
  • Hiperqueratótico cutâneo capilar-venoso malformação
  • Síndrome de Proteus

A síndrome de Sturge-Weber também é conhecida como encefalotrigeminal angiomatose. É a associação da malformação vascular capilar que afeta a pele irrigada por um ramo do nervo trigêmeo da face com defeitos nos tecidos subjacentes. Isso pode resultar em um cérebro encolhido, calcificação dentro do crânio, convulsões, meninge angioma anomalias oculares (glaucomaóptica atrofia) A síndrome de Sturge-Weber é devida a somático mutação no gene GNAQ.

A síndrome de Parkes-Weber refere-se à associação de uma malformação vascular capilar com uma malformação arteriovenosa. A marca de nascença tende a ser bastante grande. Muitas vezes, é rosa fraco, mas também pode ser vermelho vivo. O membro afetado é mais quente e mais longo que o outro lado, embora normalmente. É possível sentir uma "emoção" devido ao alto fluxo sanguíneo através da malformação arteriovenosa. O médico que escuta com um estetoscópio pode ouvir um som oscilante ou "bufante". Ocasionalmente, há um coração aumentado, que pode levar à insuficiência cardíaca.

A síndrome de Klippel-Trénaunay refere-se à associação de uma malformação vascular capilar com uma veia linfático malformação. A marca de nascença vermelha rasa tende a ser pequena ou irregular, mas proeminente. A malformação linfática pode conter grandes cistos cheios de líquido (macrocísticos) ou pequenos grupos (microcísticos). O membro afetado é mais largo e mais volumoso que o outro lado e, às vezes, mais. Às vezes, o membro afetado é menor que o outro. A síndrome pode ser complicada por coágulos sanguíneos (tromboflebite), vazamento linfático, infecções (celulite), ulceração e sangrando

A malformação hiperceratótica cutânea capilar-venosa geralmente afeta os tecidos ao redor do olho. Pode estar associado a malformações vasculares no cérebro, conhecidas como "cavernomas". Este distúrbio é herdado como um autossômico anomalia dominante, afetando metade dos filhos de uma pessoa afetada. É devido a uma mutação em um gene chamado KRIT1.

A síndrome de Proteus é muito rara e acredita-se ser devida a PTEN anormal. tumorgene supressor. Possui manifestações altamente variáveis, como mãos e pés aumentados ou um lado do corpo, várias marcas de nascença, incluindo malformações vasculares, tecido conjuntivo naevi epidérmico nevos, anormalidades do crânio e tumores gordurosos (lipomas) sob a pele e internamente.

Outras malformações vasculares capilares

Nevos vasculares reticulados Eles estão intimamente relacionados com manchas de vinho do porto. A principal diferença é que os nevos reticulados geralmente melhoram espontaneamente à medida que desaparecem com o tempo.

Nevo vascular reticular

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Nevo vascular reticular

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Nevo vascular reticular

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Nevo vascular reticular

Angiokeratoma circunscrito é um levantado verrugoso vermelho escuro roxo ferimentos que é mais comumente encontrado na perna ou no pé. É frequentemente coberto de escamoso manchas na pele. Em muitos casos, eles estão presentes no nascimento, mas também podem se desenvolver na infância ou na idade adulta. Angioqueratomas são lesões inofensivas que geralmente não requerem tratamento. Por razões estéticas ou preocupações de uma possível melanomaremoção cirúrgica ou Ser estar A terapia pode ser realizada.

Angiokeratoma circumscriptum

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Angiokeratoma

Qual é a causa da malformação vascular capilar?

As malformações vasculares capilares são agora conhecidas devido à genético anormalidades e são frequentemente família. Os pesquisadores descobriram uma mutação no gene GNAQ em cromossoma 9q21 na grande maioria dos pacientes com manchas de vinho do porto e síndrome de Surge-Weber. [2]

Que pesquisa deve ser feita?

As malformações vasculares capilares são geralmente diagnosticadas clinicamente e não são necessárias investigações para a maioria das lesões planas. No entanto, quando há incerteza sobre o diagnóstico ou se os tecidos subjacentes são afetados, um ultrassom A verificação geralmente é feita. Caracteristicamente, uma malformação vascular mostra vasos sanguíneos colocados no tecido normal do fundo.

Em casos mais complicados, pode ser necessário executar Imagem de ressonância magnética (Ressonância magnética) ou angiografia para ajudar a planejar o tratamento.

Qual é o tratamento da malformação vascular capilar?

Os remendos de salmão não requerem tratamento, enquanto o tratamento de manchas de vinho do porto depende do local do corpo, extensão e natureza da lesão. No passado, uma cobertura cosmética era o melhor conselho para as pessoas afetadas, mas agora muitas podem ser removidas com sucesso ou sua aparência melhorada com o tratamento a laser. Aconselhamento especializado e encaminhamento para tratamento são os melhores antes de entrar na escola, quando possível.

O laser pulsado de corante (PDL) parece ser o tratamento de escolha para a maioria das manchas de vinho do porto. Aproximadamente 40-45% melhoram em pelo menos 75% após 5 a 25 tratamentos. Algumas lesões que não respondem a uma PDL podem melhorar quando tratadas com outros tipos de lasers.

As malformações vasculares capilares podem sangrar após pequenas trauma e às vezes pode ser difícil parar o sangramento, apesar da aplicação de pressão. Isso é raro

Síndromes complexas requerem avaliação cuidadosa, geralmente por uma equipe de especialistas que pode incluir uma pediátrico dermatologista, pediatra, radiologista, cirurgião plástico e / ou cirurgião vascular. As seguintes medidas podem ser raramente necessárias:

  • Meias ou ataduras de compressão para reduzir o inchaço e proteger contra lesões.
  • Aspirina e, às vezes, anticoagulantes como a varfarina, para prevenir coágulos
  • Ressecção ou ligadura (fixação) de vasos sanguíneos anormais
  • Escleroterapia para tratar varizes
  • Operação de redução óssea se um membro tiver mais de 2 cm de comprimento do que o seu par
  • Amputação de um muito anormal dígito (dedo ou polegar) ou membro

Sirolimus oral (que inibe angiogênese) está sendo investigado como um possível tratamento médico para malformações vasculares graves, mas pode ter efeitos adversos significativos [1].

Efeito do tratamento a laser na malformação vascular.

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Vinho Puerto Mancha

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