Melanoma amelanótico

O que é amelanótico melanoma?

O melanoma amelanótico é uma forma de melanoma em que o maligno células têm pouco ou nada pigmento. O termo 'amelanótico' é frequentemente usado para indicar lesões que são apenas parcialmente desprovidas de pigmento, enquanto o melanoma verdadeiramente amelanótico, onde as lesões não possuem todo o pigmento, é raro [1].

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Quem contrai melanoma amelanótico?

O melanoma amelanótico é responsável por aproximadamente 1–8% de todos melanomas. a incidência do melanoma verdadeiramente amelanótico é difícil de estimar, dado que muitos hipopigmentado as lesões são rotuladas como amelanóticas [1].

Os fatores de risco para o desenvolvimento de melanoma amelanótico incluem:

• O aumento da idade, embora o melanoma amelanótico seja responsável por uma proporção significativa de melanoma em crianças pequenas [2]
• Sol-pele exposta – particularmente em pessoas idosas com crônica Fotodano.

O que causa o melanoma amelanótico?

Melanoma é causado por malignidade melanócitos. O desenvolvimento de malignidade nos melanócitos é devido a genético alterações em DNA, mas como e por que isso ocorre é em grande parte desconhecido. As células do melanoma no melanoma amelanótico não podem amadurecer. melanina grânulos, resultando em lesões sem pigmento.

Para explicar a falta de pigmento, três modelos foram propostos.

• Melanoma amelanótico pode ser uma doença diferenciado subtipo típico de melanoma.
• O melanoma amelanótico pode ser um melanoma desdiferenciado que perdeu a normalidade. fenótipo.
• As células do melanoma amelanótico podem reter sua melanocítico identidade, mas ganham a capacidade de formar diferentes fenótipos (multipotência) [3].

Quais são as características clínicas do melanoma amelanótico?

Os melanomas amelanóticos são classicamente descritos como da “cor da pele”. Uma proporção significativa é vermelha, rosa ou eritematoso. Apresentam lesões precoces típicas, como assimétrico macular lesões que podem ser uniformemente rosadas ou vermelhas e podem ter um leve tom castanho claro, marrom ou cinza pigmentação na periferia As fronteiras podem ser bem ou mal definidas [4].

Qualquer subtipo de melanoma pode ser amelanótico.

• Nodular melanoma pode parecer rosa ou melanocítico rosa nevo (lua) ou basal célula carcinoma.
• Com subungic melanoma, 25% são amelanóticos
• Com desmoplástico melanoma, mais de 50% são amelanóticos [5].
• Metastático O melanoma não raramente se apresenta com lesões amelanóticas, mesmo quando o primário ferimentos isto é pigmentado [5].

Os melanomas amelanóticos podem não apresentar os critérios clínicos ABCDE (assimetria, irregularidade das bordas, variação de cor, grande diâmetro) que são classicamente utilizados como sinais de alerta do melanoma. Pacientes e médicos podem não estar alertas para suspeitar de lesões não pigmentadas como melanoma e, portanto, os melanomas amelanóticos são frequentemente diagnosticados incorretamente. Expandir os sinais de alerta ABCD para incluir os 3 Rs (vermelho, elevado, alteração recente) pode ajudar a detectar o melanoma amelanótico [6].

Como o melanoma amelanótico é diagnosticado?

Características clínicas

Os melanomas amelanóticos têm pouco ou nenhum pigmento e podem ser clinicamente difíceis de diagnosticar.

A história de um paciente de observação de uma alteração em uma lesão é um importante fator diagnóstico com lesões amelanóticas e o melanoma amelanótico deve ser considerado no diagnóstico diferencial.

O exame de toda a superfície da pele também é importante, pois os danos causados pelo sol (por exemplo, actínico queratose) e outras lesões pigmentadas podem fornecer pistas clínicas de que uma lesão não pigmentada ou hipopigmentada pode ser um melanoma amelanótico.

Dermatoscopia

A dermatoscopia, o exame de uma lesão com um dermatoscópio, pode ser útil no diagnóstico de lesões suspeitas. Navio morfologia Uma avaliação cuidadosa deve ser feita se as lesões não apresentarem pigmentação.

As características dermatoscópicas características do melanoma amelanótico são:

• Pigmentação irregular (se houver)
• Manchas ou glóbulos irregulares (em áreas pigmentadas)
• Polimorfo vascular padrões incluindo áreas vermelhas leitosas, treliça despigmentação, vasos pontilhados irregulares, linear vasos irregulares ou a combinação de vasos irregulares pontilhados e lineares (o achado dermatoscópico mais comum)
• linhas brancas [1].

Biópsia

Lesões suspeitas de melanoma amelanótico devem ser excisadas com margem clínica de 2–3 mm e enviadas para diagnóstico anatomopatológico (excisão biópsia).

O melanoma amelanótico pode ter variado histopatológico aparências. O melanoma amelanótico pode se disfarçar como uma série de lesões não melanocíticas neoplasias [7].

• Uma característica fundamental é a falta de grânulos de melanina; Os pontos que detectam grânulos de melanina incluem o ponto de Fontana-Masson [3].

• A coloração imuno-histoquímica pode revelar algum pigmento residual no melanoma amelanótico e identificar células malignas como melanócitos.

• Elétron microscopia pode ser usado para demonstrarmelanossomas em casos pouco claros

Patologia relatório

a patologistaO relatório apresenta tanto uma macroscópico e microscópico Descrição da lesão removida e inclui:

• O diagnóstico de melanoma primário
• Espessura de Breslow para o 0,1 mm mais próximo
• Nível de invasão de Clark
• Margens de excisão (o tecido normal ao redor de um tumor)
• a mitótico taxa (quão rápido as células são proliferando)
• Se existe ou não ulceração.

O relatório também pode incluir comentários sobre o tipo de célula e seu padrão de crescimento, invasão de vasos sanguíneos ou nervos, inflamatório responder, regressão, imuno-histoquímicae se houver algum original associado benigno lesão melanocítica [8].

Qual é a espessura de Breslow?

A espessura de Breslow é relatada para invasor melanomas É a medida vertical em milímetros do topo da camada granular (ou base da ulceração superficial) até o ponto mais profundo do envolvimento tumoral. A espessura de Breslow é o local mais importante previsão fator no melanoma primário, já que melanomas mais espessos têm maior probabilidade de metástase (propagar) [8,9].

Qual é o nível de invasão de Clark?

O nível de Clark indica o plano anatômico de invasão. Isto é útil na previsão do resultado em tumores finos e menos útil para os mais espessos em comparação com o valor da espessura de Breslow. [[8,9 9].

Qual é o diagnóstico diferencial do melanoma amelanótico?

Clinicamente, o melanoma amelanótico pode apresentar-se como uma lesão eritematosa escamoso mancha, placa de carroou nódulo com bordas irregulares, imitando inúmeras outras lesões cutâneas como:

• Carcinoma basocelular
• Spitz naevus
• Seborréico queratose
• Queratose actínica
• Pyogenic granuloma
• Dermatofibroma
• Ceratoacantoma
• Intraepidérmico escamoso carcinoma celular [1,4].

Qual é o tratamento para o melanoma amelanótico?

O melanoma amelanótico é tratado da mesma forma que um melanoma pigmentado.

Após a excisão diagnóstica, o próximo passo é a excisão local ampla da ferida com margem de tecido normal de 10 a 20 mm. A extensão da cirurgia depende da espessura de Breslow do melanoma e de sua localização. Os melanomas amelanóticos podem ser removidos de forma incompleta, apesar das margens recomendadas, pois as margens são muitas vezes difíceis de definir. Um simpático histológico O exame que inclui coloração imuno-histoquímica ajuda a determinar a borda de um tumor. Uma nova divisão pode ser necessária. Margens recomendadas em 2013 provisórias Padrões de prestação de serviços para pacientes com melanoma na Nova Zelândia são os seguintes [10]:

• Melanoma no lugar (Tis): 5–10 mm

• Melanoma <1 mm (T1): 10 mm
• Melanoma 1–2 mm (T2): 10–20 mm
• Melanoma 2–4 ​​mm (T3): 20 mm
• Melanoma > 4 mm (T4): 20 mm [9]

Sentinela linfonodo A biópsia pode ser discutida em pacientes com melanomas com espessura superior a 0,8 mm. Isso pode fornecer informações sobre estadiamento e prognóstico [9].

O melanoma amelanótico pode metastatizar (se espalhar para locais distantes, como gânglios linfáticos ou em outra parte do corpo). Esses casos requerem tratamento individualizado que pode incluir cirurgia, radioterapia, quimioterapiaou terapia direcionada.

O que acontece no acompanhamento do melanoma amelanótico?

O acompanhamento é uma parte importante do tratamento do melanoma amelanótico porque permite a detecção precoce de recorrências. Também permite a oportunidade de detectar novos melanomas primários o mais cedo possível. Um segundo melanoma invasivo ocorre em 5 a 10% de pacientes e um melanoma não relacionado in situ afeta mais de 20% de pacientes [8].

O 2008 Diretrizes de prática clínica para o manejo do melanoma na Austrália e na Nova Zelândia Recomendamos o seguinte para o acompanhamento de pacientes com melanoma invasivo:

• São realizados autoexames de pele.

• Verificações periódicas da pele devem ser realizadas com o profissional de saúde de preferência do paciente.
• Os intervalos de acompanhamento são preferencialmente de 6 meses durante 5 anos para pacientes com doença em estágio 1, 3 meses ou 4 meses durante 5 anos para pacientes com doença em estágio 2 ou 3 e, posteriormente, anualmente para todos os pacientes.
• As necessidades individuais do paciente devem ser consideradas antes de fornecer o acompanhamento adequado.
• Educação e apoio devem ser fornecidos para ajudar o paciente a se adaptar à sua doença. [[8,9 9].

Qual é o resultado do melanoma amelanótico?

a previsão do melanoma amelanótico é semelhante ao dos melanomas pigmentados. Os fatores prognósticos incluem a espessura de Breslow do melanoma no momento da excisão (este é o fator mais importante), a localização da lesão, a idade do paciente e sexo. É importante destacar que devido à sua atípico características clínicas, os melanomas amelanóticos podem ter um atraso no diagnóstico e, consequentemente, são frequentemente mais avançados do que os melanomas pigmentados quando diagnosticados [5].

O risco de metástase está diretamente relacionado à espessura de Breslow, com melanomas mais espessos com maior probabilidade de metastatizar. O 2008 Diretrizes de prática clínica para o manejo do melanoma na Austrália e na Nova Zelândia informe que metástase são raros para melanomas finos (<0,75 mm), con un riesgo que aumenta al 5% para melanomas de 0,75–1,00 mm de espesor. Los melanomas más gruesos de 4.0 mm tienen un riesgo significativamente mayor de metástasis del 40% [9].