Nevos do tecido conjuntivo

Que e um tecido conjuntivo nevo?

Um nevo de tecido conjuntivo (nevo de ortografia americano) é uma pele rara ferimentos Isso ocorre quando as camadas mais profundas da pele não se desenvolvem corretamente ou os componentes dessas camadas são produzidos na proporção errada. Pode haver muito colágeno; Isso é chamado de colagenoma. Ou pode haver muito tecido elástico; isso é chamado de elastoma. a naevi também pode incluir um excesso de glicosaminoglicanos (substância do solo do derme), excesso de músculo liso ou excesso de gordura.

Às vezes, são encontrados nevos do tecido conjuntivo em outras doenças, incluindo tuberosa esclerose, crônica mielocítico leucemia, sífilis e lipomatose encefalocraniocutânea.

Acredita-se que os nevos do tecido conjuntivo sejam devidos a genético Defeitos nas células da pele.

Colagenomas

Os colagenomas incluem:

• Família cutâneo colagenoma (FCC)
• Colagenomas isolados
• Zapa fragmento (associado à esclerose tuberosa)

Colagenoma cutâneo familiar As lesões geralmente aparecem durante a adolescência. Eles são caracterizados por múltiplos discos nódulos de tamanhos diferentes nos dois terços superiores das costas. Às vezes, eles estão associados a doenças cardíacas.

Remendo Shagreen É comumente associado à esclerose tuberosa. Existem lesões com textura casca de laranja e cor de carne de tamanhos diferentes, geralmente encontradas na região lombar e na nuca.

Elastomas

Elastomas ou elastina Nevi incluem:

• Elastomas isolados
• Buschke-Ollendorf síndrome
• Elastose perforans serpiginosa

Síndrome de Buschke-Ollendorf é estranho hereditário desordem em que há maior acúmulo de elastina na derme (elastoma). As lesões podem estar presentes no nascimento, mas geralmente aparecem no primeiro ano de vida. São nódulos amarelados e firmes, amarrados, que geralmente se agrupam para formar pratos. O abdômen, costas, nádegas, coxas ou braços são comumente afetados. Outras manifestações da síndrome aparecem ao longo do tempo e podem incluir osteopoiquilose (distúrbio ósseo hereditário identificado na radiografia), distúrbios oculares e problemas na coluna.

Elastose perfurante serpiginosa (EPS) é um distúrbio perfurante. Nesse caso, anormal fibras elásticas são extrudados através do epiderme. Ocorre na adolescência e geralmente afeta um ou mais locais na face, pescoço e / ou braços. Grupos de escamoso pápulas eles são geralmente dispostos em forma de arco ou anel. O EPS está associado a outros distúrbios do tecido conjuntivo, como síndrome de Marfan, síndrome de Ehler Danlos, osteogênese imperfeita, pseudoxantoma elástico e síndrome de Down.

Outros nevos de tecido conjuntivo

Congênita músculo liso hamartoma É visto pela primeira vez no nascimento ou durante as primeiras semanas de vida. Geralmente, é uma lesão de formato irregular que, uma vez estabelecida, permanece inalterada.

Nevo gordo (Naevus lipomatosus superficialis) que ocorre no nascimento inclui o distúrbio muito raro do bebê com pneus Michelin, caracterizado por generalizado dobra de couro redundante.

Fibromatose congênita (miofibromatose infantil) é caracterizada por uma ou mais benigno tumores que parecem ser derivados de tecido conjuntivo e células musculares lisas. Esses tumores podem afetar a pele e tecidos subjacentes, ossos e / ou certos órgãos internos. Eles estão presentes no nascimento ou se desenvolvem nas primeiras semanas de vida. As lesões geralmente se resolvem espontaneamente, por gravidade ou estendido O envolvimento dos órgãos internos pode causar complicações com risco de vida.

Nevo mucinoso É formado por um depósito de mucina e pode estar presente no nascimento ou se desenvolver mais tarde na vida.

Tratamento de nevos do tecido conjuntivo

Os nevos do tecido conjuntivo que não estão associados a outras doenças não requerem tratamento. Os pacientes com nevo devem ser submetidos a um exame abrangente para descartar quaisquer condições associadas.