Pênfigo benigno da família

O que é benigno família pênfigo?

O pênfigo familiar benigno também é conhecido como doença de Hailey-Hailey. É estranho hereditário Doença de pele com bolhas descrita pela primeira vez pelos irmãos Hailey em 1939.

Quem recebe o pênfigo benigno da família?

O pênfigo benigno da família geralmente aparece na terceira ou quarta década, embora possa ocorrer em qualquer idade. Então tende a persistir ao longo da vida. Pode afetar pessoas de todas as raças.

Qual é a causa do pênfigo benigno da família?

O pênfigo familiar benigno é um distúrbio hereditário da pele, embora ocorram casos esporádicos sem histórico familiar. O defeito responsável agora foi identificado em um gene chamado ATP2C1 encontrado em cromossoma 3q21-24. Esse gene codifica a proteína SPCA1 (via secretória de cálcio / manganês-ATPase), uma bomba de cálcio e manganês. Células da pele (queratinócitos) são mantidos juntos através de estruturas chamadas desmosomes e parece que os desmossomos não se reúnem adequadamente se não houver cálcio suficiente.

a genético O defeito benigno do pênfigo familiar faz com que as células da pele se separem. As células são tipicamente embaladas da mesma maneira que os tijolos e a argamassa. Pacientes com doença de Hailey-Hailey têm uma “argamassa” defeituosa e as células estão desmoronando, como uma parede de tijolos em ruínas.

Quais são as características clínicas do pênfigo benigno?

O pênfigo benigno da família geralmente começa como simétrico doloroso erosivo pele com crostas erupção nas dobras da pele Os locais mais comuns incluem axilas, virilha e pescoço, sob os seios e entre as nádegas. As lesões tendem a ir e vir e não deixam cicatrizes. À medida que as lesões crescem, o centro limpa e deixa uma forma típica de anel. Se as lesões estiverem presentes por algum tempo, elas podem engrossar. A pele tende a macerar, deixando rachaduras bastante dolorosas.

Calor, sudorese e fricção frequentemente. exacerbar a doença e a maioria dos pacientes apresenta sintomas piores durante os meses de verão.

Raramente, o pênfigo benigno da família pode ser unilateral ou tem um linear acordo, ou pode envolver mucosa membranas Faixas brancas também podem aparecer nas unhas e caroços nas palmas.

Quais são as complicações do pênfigo benigno da família?

Para muitos pacientes, o pênfigo familiar benigno é uma condição leve, mas para outrasDor e odor podem ser problemas sérios. Secundário bacteriano infecção, o que não é incomum, pode levar a um odor desagradável. O herpes simplex pode infectar locais com bolhas e pode progredir para estendidoinfecção viral dolorosa (eczema herpético).

Como é diagnosticado o pênfigo familiar benigno?

O pênfigo benigno geralmente é diagnosticado por sua aparência e histórico familiar, mas muitas vezes é confundido com outros problemas de pele. Impetigo, candidíase, micose (jock itch) e outras condições de bolhas são semelhantes.

O diagnóstico pode exigir pele biópsia. a histologia é característico, com camadas de células epiteliais separadas ('acantólise') Alinhando como' uma fileira de lápides '. Diferentemente do pênfigo vulgar, o imunofluorescência faça um teste para anticorpos é negativo

Até o momento, não existem testes de diagnóstico disponíveis para os membros da família.

Como é tratado o pênfigo familiar benigno?

Não há cura para a doença de Hailey-Hailey. O tratamento visa reduzir os sintomas e prevenir crises.

Conselho Geral

• Evite gatilhos como queimaduras solares, sudorese e fricção, quando possível; Quando estiver quente, fique em um ambiente fechado com um ventilador ou ar condicionado e limite a quantidade de exercícios realizados.
• Lave e seque suavemente as dobras da pele uma ou duas vezes ao dia com água e sabão neutro.
• Use roupas macias e folgadas com almofadas absorventes nas roupas íntimas.
• Se você estiver acima do peso, tente diminuir a gordura corporal para minimizar o atrito.
• Aplique compressas úmidas, como acetato de alumínio diluído ou vinagre 1:40, para secar manchas escorrendo.
• Tome banhos de água sanitária duas vezes por semana para reduzir infecções superficiais.
• Aplique zinco colar para manchas inflamadas.
• Use antitranspirantes como roll-on e creme formas de sais e pó de alumínio poeira contendo o medicamento anticolinérgico diphemanil 2%.

Atual receitas

• Cremes com corticosteroides (cortisona) usados a curto prazo (por exemplo, uma a duas semanas) são eficazes no tratamento de lesões inflamadas; Eles funcionam melhor se começarem cedo.

• Antibióticos tópicos como clindamicina ou mupirocina são usados a curto prazo para localizado infecção, mas é melhor evitá-la a longo prazo devido ao risco de induzir resistência bacteriana, por exemplo, MRSA.
• O uso a curto prazo de cremes combinados de corticosteróides / antibióticos também pode ser útil.

• O peróxido de benzoílo é um anti-séptico útil disponível como creme ou lavagem.

• Creme de cetoconazol pode ser usado em caso de infecção por fungos.

• O creme de calcipotriol é útil para alguns pacientes.

• Foi relatado que o creme com fluorouracil é eficaz em pelo menos um paciente.

• Inibidores tópicos da calcineurina, como creme de pimecrolimus ou tacrolimus pomada Eles foram relatados para reduzir a necessidade de esteróides tópicos.

Receitas orais

• Longos ciclos de antibióticos orais, como tetraciclina, podem ser úteis.
• Se a infecção pelo vírus herpes é uma recorrente problema, são prescritos antivirais orais como o aciclovir.
• Medicamentos anticolinérgicos como glicopirrolato podem ser prescritos para reduzir hiperidrose (suor excessivo).
• Vários outros medicamentos orais (retinóides, ciclosporina, dapsona e metotrexato) foram relatados em casos únicos como parcialmente eficazes, mas não foram realizados grandes estudos.

Outros tratamentos

• Injeções de corticosteroides em inflamadas pratos

• Botulinum toxina reduzir a transpiração em axilas e inglês, reduzindo assim a colonização por microrganismos e atira

• Fototerapia (luz ultravioleta) também tem sido utilizada.

• Fotodinâmica A terapia teve sucesso variável.

• Foi relatado que os lasers são úteis em um estudo, por exemplo, CO₂Ser estar o Laser Er: YAG que vaporiza a pele afetada ou laser pulsado que melhora a cicatrização de feridas.

• Em casos graves, a cirurgia pode ser feita para remover a pele afetada. Geralmente, são necessários enxertos de pele para reparar feridas.

• Foi relatado que a dermoabrasão fornece excelentes resultados a longo prazo.

• Os implantes de afamelanotídeo eliminaram a doença de Hailey-Hailey em 2 pacientes. [1]

• Foi relatado que vários pacientes melhoram a doença de Hailey-Hailey quando tratados com naltrexona em baixa dose. [2]

O pênfigo benigno da família melhorará com o tempo?

Muitos pacientes têm muito tempo referências e há uma melhora com a idade.