Sarcoidose subcutânea de Darier-Roussy

O que é sarcoidose?

A sarcoidose é uma granulomatoso doença de causa desconhecida, caracterizada por não gravar granulomas em órgãos e tecidos, como pele, pulmões, gânglios linfáticos, olhos, articulações, fígado, rins e coração. Granulomas são uma forma específica de inflamação no qual histiócitos Dominar.

O que é sarcoidose de Darier-Roussy?

A sarcoidose de Darier-Roussy é rara subcutâneo forma de sarcoidose O tipo de sarcoidose de Darier-Roussy é caracterizado por uma subcutânea firme nódulos no tronco e membros. Isso pode acontecer antes, ao mesmo tempo ou após a sarcoidose ter afetado outros órgãos. Foi originalmente descrita em 1904 por Ferdinand-Jean Darier, um francês dermatologistae Gustave Roussy, um francês suíço patologista.

A doença de Darier-Roussy também tem sido usada algumas vezes para descrever outras condições nas quais existem nódulos subcutâneos.

Quem recebe sarcoidose de Darier-Roussy?

• A sarcoidose de Darier-Roussy afeta 1–12% dos pacientes com sarcoidose.
• A forma subcutânea de sarcoidose geralmente afeta ambos os sexos.
• Incidência picos na faixa etária de 20 a 29 anos; Um segundo pico é observado para mulheres acima de 50 anos
• existir genético e HLA associações

O que causa a sarcoidose de Darier-Roussy?

Apesar de intensa pesquisa, a causa dos nódulos subcutâneos de Darier-Roussy e outras formas de cutâneo Sarcoidose é desconhecida. A sarcoidose é reconhecida como crônica resposta imune mediada por células a um desconhecido antígeno, em que ativado macrófagos e CD4 T-linfócitos lançamento citocinas que desencadeiam a formação de granulomas.

Pelo menos alguns casos de sarcoidose cutânea podem ser devidos a uma hospedeiro reação a um ou mais agentes infecciosos, como Mycobacterium paratuberculosis, histoplasmose e outros fungos. Os nódulos subcutâneos de sarcoidose não são infecciosos.

Quais são as características clínicas da sarcoidose de Darier-Roussy?

Normalmente, o paciente com doença de Darier-Roussy apresenta poucos a numerosos nódulos vermelhos, de cor da pele, sem sensibilidade, com 0,3 a 0,5 cm de profundidade, no tronco e nas extremidades.

• Os nódulos estão localizados com mais frequência nas extremidades superiores e no tronco.
• Nos antebraços, lesões freqüentemente Juntar formar linear bandas
• O número de lesões varia de 1 a 100.
• O tamanho médio de um nódulo é de 0,5 a 2 cm
• Pode ser assintomático ou ligeiramente macia

Achados associados

Características de sistêmico Sarcoidose também pode estar presente, como:

• Febre, desconforto e perda de peso
• Tosse e dispnéia
• Artrite
• Uveíte
• Fígado e baço aumentados
• Excreção excessiva de cálcio na urina associada a cálculos renais.
• Batimentos cardíacos irregulares e insuficiência cardíaca

Associações relatadas com outras pessoas autoimune distúrbios incluem:

• Vitiligo
• Pernicioso anemia
• Tireoidite autoimune

Como é feito o diagnóstico da sarcoidose de Darier-Roussy?

A sarcoidose é diagnosticada após um histórico cuidadoso, realizando um exame físico e oftalmológico completo e excluindo a tuberculose.

Pele biópsia confirmatório, mostra sarcoidal ou epitelióide granuloma. Estes são caracterizados por:

• Multinucleado células gigantes
• Histiócitos epiteliais
• Macrófagos maduros
• CD4 subcutâneo escasso Célula T linfócitos

A ausência de uma densa linfocítico infiltrar (como no granuloma da tuberculose) levou ao uso do termo "granuloma nu".

Radiografia de tórax e alta resolução Connecticut o tórax pode apresentar linfonodos hilares aumentados e opacidades dentro dos pulmões, e os testes de função pulmonar podem revelar doença pulmonar restritiva. Tomografia computadorizada ou Ressonância magnética também pode mostrar:

• Inflamação do cérebro
• Fígado aumentado
• Intersticial granulomatoso nefrite
• Cardiomiopatia

Os exames de sangue podem revelar:

• Renal incapacidade
• Fosfatase alcalina elevada
• Cálcio elevado
• Baixo linfócito contar, hemoglobina (hemolítica padrão), baixo plaquetas
• Alto sérum conversão de angiotensina enzima

A coleta de urina de 24 horas pode detectar a excreção de cálcio e proteína.

Um exame oftalmológico pode revelar:

• Uveíte
• Glaucoma

Qual é o tratamento da sarcoidose de Darier-Roussy?

Nem sempre é necessário tratar a sarcoidose subcutânea, principalmente se não for sintomática. Quando necessário para sintomas cutâneos ou sistêmicos, o tratamento pode incluir:

• Corticosteróides orais
• Camuflagem cosmética

Foi relatado que a sarcoidose subcutânea teve uma resposta variada ao tratamento com:

• Anti-esteróides não esteróidesinflamatório drogas
• Clofazamina
• Metotrexato
• Hidroxicloroquina
• Esteróides intralesionais
• Dapsone
• Alopurinol
• Minociclina
• Iodeto de potássio

Qual é o prognóstico para um paciente com sarcoidose de Darier-Roussy?

Previsão É variável: os nódulos sarcoides podem se resolver espontaneamente em 1 a 2 anos ou persistir por décadas. A presença e extensão da sarcoidose sistêmica podem influenciar o prognóstico a longo prazo.