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Síndrome de Laugier-Hunziker

O que é o Laugier-Hunziker? síndrome?

A síndrome de Laugier-Hunziker é um distúrbio esporádico inofensivo, caracterizado por manchas marrons achatadas nos lábios e dentro da boca, e freqüentemente estrias marrons nas unha. É importante diferenciá-lo da síndrome de Peutz-Jeghers, que possui cutâneo características, mas também tem pólipos gastrointestinais associados.

A síndrome de Peutz-Jegher é devida a mutação do SKT11 gene. A causa da síndrome de Laugier-Hunziker é desconhecida. Parece não ocorrer nas famílias, embora tenha havido um caso relatado envolvendo mãe e duas filhas com a doença. A síndrome ocorre no início e no meio da vida adulta e afeta homens e mulheres.

Quais são as características clínicas da síndrome de Laugier-Hunziker?

A principal característica clínica da síndrome de Laugier-Hunziker é o aparecimento de pigmentação (manchas escuras) no lobby membrana mucosa (revestimento interno das bochechas) e lábios (geralmente o lábio inferior). Às vezes, a pigmentação também é encontrada nas gengivas (gengivas), língua e palato. As características das lesões são:

  • marcas marrons, pretas ou ardósias com superfície lisa
  • Aparecem como pontos solitários, agrupamento de vários pontos ou pontos unidos para formar manchas
  • geralmente com 5 mm ou menos de diâmetro, mas foram relatadas lesões orais de 1 cm

Oral hiperpigmentação pode ser acompanhado por unhas e / ou pigmentação da pele. O envolvimento oral e ungueal é encontrado em aproximadamente 60% dos casos. A pigmentação das unhas é permanente e aparece das seguintes maneiras:

  • Uma banda longitudinal por haste, 1-8 mm de espessura
  • duas bandas longitudinais por haste, 1-8 mm de espessura
  • pigmentação meia unha
  • pigmentação completa de uma unha

Às vezes, há hiperpigmentação da pele no pescoço, abdômen, dedos, palmas das mãos, plantas dos pés e região genital.

Síndrome de Laugier-Hunziker

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Síndrome de Laugier-Hunziker

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Síndrome de Laugier-Hunziker

Qual é o tratamento para a síndrome de Laugier-Hunziker?

Não é necessário tratamento para a síndrome de Laugier-Hunziker. Laugier-Hunziker não tem associação com sistêmico doenças, então existem poucas, se houver, complicações. Se os sintomas sistêmicos forem aparentes, um paciente deve ser tratado para outro diagnóstico.

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