Síndrome hipereosinofílica

O que é hipereosinofílico? síndrome?

A síndrome hipereosinofílica é uma condição rara definida por três critérios:

1. Um hemograma mostra um número maior de eosinófilos (superior a 1500 eosinófilos / uL) persistente por pelo menos 6 meses
2. Sinais e sintomas devido ao envolvimento de vários órgãos internos.
3. Não há evidências de parasitas, alergiaou outras causas conhecidas de uma elevação eosinófilos contar.

A condição ocorre principalmente em homens (90%), geralmente na meia-idade.

Alguns pacientes apresentam um distúrbio sanguíneo subjacente, mais comumente uma forma de leucemia. A leucemia também pode ser diagnosticada até 9 a 12 anos após o diagnóstico inicial da síndrome hipereosinofílica.

Como se vê?

A síndrome hipereosinofílica geralmente se apresenta com febre, perda de peso, fadiga e erupção.

Uma erupção cutânea está presente em mais de 50% dos pacientes, mas não é específica na aparência. Mais comumente, coceira inchada vermelha nódulos (nódulos) foram descritos. Também pode parecer urticária (urticária).

Muitas vezes, há aumento do fígado e do baço, indicando envolvimento do fígado e do baço. Os pulmões, rins, coração e sistema nervoso podem ser afetados.

Pesquisa

Um alto periférico O hemograma de eosinófilos é encontrado em um exame completo de hemograma.

Uma pele biópsia frequentemente revela uma infiltrar de eosinófilos.

Tratamento

Aproximadamente 70% dos pacientes respondem a altas doses de corticosteróides orais com prednisona oral, com eosinofilia volviendo a los niveles normales. Otros tratamientos incluyen interferón alfa, hidroxiureia, terapia PUVA y recientemente mesilato de imatinib (Gleevec®) en pacientes seleccionados. La supervivencia general de 5 años para pacientes con síndrome hipereosinofílico es del 80% y la causa de la muerte suele ser la insuficiencia cardíaca.