¿Qué es el virus Epstein-Barr?
El virus de Epstein-Barr (EBV), también conocido como herpesvirus humano 4 (HHV-4), es uno de los ocho herpesvirus linfotrópicos conocidos. [1].
- El VEB causa con mayor frecuencia la mononucleosis infecciosa, también conocida como glandular febre, que se caracteriza por fiebre, dolor de garganta y linfadenopatia [2].
- La mayoría de las personas están expuestas al VEB durante las primeras décadas de vida y están assintomático [2,3]. Después de la primário infecção, el virus EBV permanece latente en la memoria de las células B, y para la mayoría de las personas, no tiene consecuencias importantes para la salud [4].
- En algunos casos, el EBV puede potenciar (aumentar la efectividad de) la transformación de células B y causar un linfoproliferativo transtorno.
Qual é ele Patogênese de la infección por el virus de Epstein-Barr?
El virus EBV infecta primero epitélio do orofaringe (parte posterior de la garganta) y las glándulas salivales y se desprende de estas células [2].
- Luego, el virus infecta las células B cercanas, ya sea directamente en las criptas amigdalares o después del contacto con el epitelial células.
- Las células B infectadas circulantes se propagan a través del torrente sanguíneo.
- a proliferação de las células B infectadas con EBV conduce a la ampliación de linfóide tejidos, incluidas las glándulas linfáticas.
- Las células B infectan a las células T reactivas que contactan a su vez.
- El virus se transmite de persona a persona mediante secreciones orales.
¿Qué son los trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr?
Los trastornos linfoproliferativos asociados al EBV son raros; Los criterios para los cuales son:
- Uno o más tipos de células linfoides están infectadas con EBV
- Las células linfoides infectadas pueden dividirse en exceso y conducir al desarrollo de un benigno trastorno o un malignidade [5]
- Las neoplasias malignas asociadas a EBV incluyen células B linfoma, Célula T linfoma y los cánceres no linfoproliferativos, nasofaríngeo y gástrico carcinoma [2]
- Trastornos linfoproliferativos asociados a EBV como resultado de latência desregulamentação puede ocurrir con:
Infección por el virus de inmunodeficiencia humana y deficiencia inmunológica adquirida síndrome (HIV/SIDA)
- Otras formas de inmunodeficiencia
Terapia inmunosupresora después sólido Órgão transplante
- Inmunosenescencia relacionada con la edad [4,6].
¿Cómo se clasifican los trastornos linfoproliferativos del virus de Epstein-Barr?
La clasificación de los trastornos linfoproliferativos asociados al EBV se basa en el linaje de las células diana: B, T y células asesinas naturales (NK) [7].
Los trastornos linfoproliferativos de células B asociados a EBV incluyen:
- Linfoma de Burkitt
- Linfoma de Hodgkin clásico
- Enviar-transplante trastorno linfoproliferativo
Trastornos linfoproliferativos asociados al VIH.
- Otros histotipos [7].
Los trastornos linfoproliferativos de células T y células NK asociados a EBV incluyen:
- Periférico Linfoma de células T
- Crônica infección activa por EBV del tipo de células T y células NK (con cutâneo e sistêmico formas)
- Linfoma de células T angioimunoblástico
- Extranodal linfoma nasal de células NK / T [7].
El VEB ha sido más directamente implicado en los dos últimos tipos.
¿Cuáles son las manifestaciones cutáneas de los trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr?
Las características cutáneas de los trastornos linfoproliferativos asociados con el VEB surgen principalmente de las células T o NK infectadas. Se les ve en:
Linfoma extraganglionar de células NK / T [1]
EBV positivo mucocutâneo úlcera [5]
- Linfomatóide granulomatose
Linfoma plasmoblástico [8].
Linfoma extraganglionar de células NK / T
De acuerdo con la clasificación actual de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de los tumores hematolinfoides, extranodal NK /Célula T El linfoma es una forma rara pero extremadamente agresiva de linfoma [7]. La mayoría de los pacientes con este tipo de linfoma presentan celulitis o una úlcera facial. [8].
Subcategorías basadas en sus sitios anatómicos de participación:
- El linfoma de células NK / T “nasal” generalmente afecta el tracto digestivo superior
- El linfoma de células NK / T de tipo “nasal” afecta la piel, Tecido macio, tracto gastrointestinal y testículo [8].
Cuando el linfoma extranodal de células NK / T se presenta inicialmente con signos cutáneos, se conoce como linfoma cutáneo extranodal primario de células NK / T. El linfoma nasal de células NK / T también puede presentarse con metástase [9].
Tipo nasal linfoma extranodal NK / de células T típicamente incluye nódulosy con menos frecuencia ulceração en el abdomen y extremidades [10]. El linfoma nasal de células NK / T es clínicamente menos agresivo y más localizado que el tipo nasal.
El diagnóstico de NKTL extranodal depende de su estadificación, que se completa con las siguientes investigaciones. [9]:
- Pan nasal flexibleendoscopia com biópsias evaluar la afectación nasal
- Medula óssea biópsia
- Connecticut exploración del tórax, abdomen y pelvis
Biopsia de piel de cualquier cutáneo sospechoso. ferimentos.
Histologicamente, linfoma extranodal NK / de células T se caracteriza por EBV positivo atípico linfóide citotóxico infiltrar, vascular destrucción y tejido necrose. Vejo linfoma extranodal de células NK / T, tipo nasal, patologia.
Tratamento de linfoma extranodal NK / de células T isto é dependente en su puesta en escena [9].
- Sistêmico quimioterapia Se suele ofrecer.
- Radioterapia es beneficioso en pacientes con enfermedad en estadio I o II limitada a la cavidad nasal.
- Antiviral La terapia se utiliza para pacientes con alta carga de VEB.
- Se puede considerar el trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas.
- Monoclonal anticorpos están siendo investigados
Úlcera mucocutánea positiva al virus de Epstein-Barr
La úlcera mucocutánea positiva para EBV (EBVMCU) se agregó a la clasificación de la OMS de 2016 y es una afección localizada que no involucra la gânglios linfáticos, médula ósea, hígado o bazo. Suele presentarse como un doloroso solitario, bien-demarcado úlcera en la orofaringe, la piel o el tracto gastrointestinal y puede estar asociada con la pérdida de peso [5].
Os fatores predisponentes incluem:
- Inmunosupresores
- Metotrexato
- Azatioprina
- Tacrolimus
- Micofenolato
- Tumor inhibidores del factor de necrosis alfa (anti-TNF α)
- Atual esteroides [11]
- Inmunosenescencia relacionada con la edad
- Inmunodeficiencias primarias [3].
La patogenia de EBVMCU se correlaciona con una disminución de la población de células T en imunossuprimido pacientes, lo que resulta en la proliferación de clones restringidos de células T específicas de EBV en el cuerpo. Esto conduce a una linfoproliferación localizada impulsada por EBV ya que el sistema inmune solo puede mantener el virus en un estado latente [11].
La elaboración de EBVMCU generalmente implica histológico evaluación con imuno-histoquímica. La carga viral de EBV es típicamente negativa. Histológicamente, las lesiones están formadas por infiltradores do linfócitos, plasma células histiócitos e eosinófilos con blastos atípicos de células B grandes que se asemejan a las células de Hodgkin Reed-Sternberg (HRS). Como resultado de características histológicas similares a otras células B proliferativo cánceres, diagnósticos erróneos de linfoma de Hodgkin clásico o difuso grande Célula B se ha producido linfoma (DLBCL) [6].
El curso de la enfermedad para EBVMCU generalmente aumenta y disminuye y es relativamente benigno. Los pacientes pueden remitir espontáneamente o tener una respuesta clínica completa a una reducción en las terapias inmunosupresoras. Sin embargo, algunos casos tienen un curso debilitante persistente que requiere terapia agresiva [3,11].
As opções de tratamento incluem:
- Anticuerpos monoclonales como CD20- (p. Ej., Rituximab) o dirigido por CD30 anticorpo terapia
- Local radioterapia
- Quirurgico local excisão
- Quimioterapia sistémica
- Terapia de combinación.
Granulomatose linfomatóide
La granulomatosis linfomatoide es un trastorno raro en el que hay una sobreproducción de células B anormales infectadas por EBV [12]. Las células se infiltran y se acumulan en varios tejidos del cuerpo.
Los síntomas de la granulomatosis linfomatoide varían según los órganos afectados.
- La granulomatosis linfomatoide de los pulmones causa dificultad para respirar, tos y dolor en el pecho.
- Otros sitios son el sistema nervioso central, los riñones, el hígado y la piel.
- Se pueden presentar síntomas sistémicos, como desconforto, fiebre y pérdida de peso.
La granulomatosis linfomatoide cutánea puede presentarse con:
- Macules o parches
- Pápulas ou pratos
- Subcutâneo ou dérmico nódulos
- Ulceração
La biopsia muestra un infiltrado de células B atípicas y polimorfo Células T con inflamação e necrótico focos dentro de las células linfoides [13]. Una biopsia no siempre es confiable, ya que pueden faltar las células anormales características.
El tratamiento para la granulomatosis linfomatoide depende de la cantidad de células B positivas para EBV y del grado de necrosis [12]. Algunos pacientes pueden remitir espontáneamente, pero la mayoría requerirá tratamiento con interferón alfa-2b o quimioterapia combinada con rituximab.
Linfoma plasmoblástico
El linfoma plasmoblástico (PbL) es un subtipo raro pero agresivo de linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) [14]. Con frecuencia se asocia con inmunosupresión subyacente en pacientes con VIH o trasplante de órganos sólidos, pero también puede afectar a pacientes inmunocompetentes [15]. Muchos casos de PbL están asociados con EBV, que tiene importantes terapêutico trascendencia [14]. Algunos estudios han informado que la positividad del VEB no es predictiva del resultado, mientras que otros han informado que denota un mejor previsão [16].
El linfoma plasmoblástico tiende a limitarse a la cavidad oral y la mandíbula, pero también puede afectar la piel, los ganglios linfáticos, la médula ósea, los pulmones y los intestinos. [17]. En el entorno posterior al trasplante, la piel y los ganglios linfáticos son los sitios más comunes de la enfermedad. distribuição [18].
El linfoma plasmablástico cutáneo primario es muy raro. Las características clínicas incluyen nódulos morados, eritematoso placas infiltradas y ulcerativas o infiltrativo lesión en las piernas [15,17].
El tratamiento para PbL no se ha estandarizado. Las opciones de tratamiento incluyen:
- Quimioterapia
- Escisión quirúrgica
- Tratamento combinado
- Terapia antirretroviral altamente activa (TARGA) en el caso del linfoma plasmablástico relacionado con el VIH.
El pronóstico de PbL es pobre, con una mediana de supervivencia general de 8 meses. [16].
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