¿Qué es la acrocianosis?
La acrocianosis es funcional periférico vascular trastorno caracterizado por decoloración moteada oscura, o cianosis, de las manos, los pies y, a veces, la cara.
La acrocianosis es causada por el vasoespasmo de los pequeños vasos de la piel en respuesta al frío. Puede ser primario o secundaria1,2
¿Quién contrae acrocianosis?
La acrocianosis primaria se presenta con mayor frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes (el inicio suele ser entre los 20 y 30 años) 1,2
- Es más común en mujeres que en hombres.
- La acrocianosis rara vez se observa en niños o mujeres posmenopáusicas.
- Puede coexistir con sabañones, eritromelalgia o Fenómeno de Raynaud.
La acrocianosis secundaria puede presentarse a cualquier edad, dependiendo de la causa subyacente.
¿Qué causa la acrocianosis?
Las causas de la acrocianosis dependen de si es primaria o secundaria.1–3
Acrocianosis primaria
La acrocianosis primaria está determinada genéticamente o es de origen desconocido. No está asociado con oclusivo arterial enfermedad. Crónico vasoespasmo de pequeño cutáneo arteriolas o vénulas resulta en dilatación secundaria de capilares y el subpapilar venoso plexo.
Acrocianosis secundaria
Los factores que contribuyen a la acrocianosis secundaria pueden incluir:
- Hipoxemia, a menudo debido a enfermedad pulmonar o fumar
- Tejido conectivo enfermedades (p. ej., granulomatosis con poliangitis, reumatoide artritis, lupus eritematoso, superposición síndrome)
- Neoplasias (por ejemplo, Hodgkin linfomaovárico cáncer)
- Enfermedades arteriales oclusivas (enfermedad vascular periférica)
- Trastornos alimenticios y desnutrición.
- Hematológico trastornos
- Drogas y toxinas
- Infecciones
- Atópico dermatitis
- Enfermedades hereditarias (p. Ej., Enfermedad mitocondrial, síndrome de Down, síndrome de Ehlers-Danlos)
- Infancia
- Enfermedad de Buerger
- Espinal cable lesión
- Atrófico rinitis
- Psiquiátrico/ razones psicológicas
¿Cuáles son las características clínicas de la acrocianosis?
Acrocianosis primaria
La acrocianosis primaria se presenta con bilateral, simétrico, decoloración azul indolora y persistente de dedos de manos y pies. La acrocianosis puede extenderse para incluir manos, pies y cara. Presión sobre un área de palidez conduce a un retorno lento e irregular de sangre desde la periferia hacia el centro (Crocq firmar) Los pulsos arteriales son normales y no hay proximal palidez, ulceración o gangrena. 1,2,4
Las características clínicas de la acrocianosis también pueden incluir:
- Hiperhidrosis de manos y pies
- Manos y pies fríos
- Hinchazón de dígitos
Acrocianosis secundaria
La presentación de acrocianosis secundaria varía según la causa subyacente. La acrocianosis secundaria es a menudo asimétrico y se asocia con dolor y daño tisular (síndrome del dedo del pie azul).
Los signos de un trastorno primario pueden estar presentes.
Acrocianosis secundaria
Acrocianosis secundaria
Acrocianosis secundaria
Acrocianosis secundaria
¿Cómo se diagnostica la acrocianosis?
El diagnóstico clínico de acrocianosis se basa en la apariencia general del paciente y la distribución y persistencia de cianosis.1,2,5
En adultos jóvenes, donde el diagnóstico es más probable que sea acrocianosis primaria, solo se requieren investigaciones limitadas.
En adultos mayores, o si hay atípico características como el dolor y la asimetría de la acrocianosis, se requerirán antecedentes específicos, exámenes e investigaciones para determinar la causa. Las investigaciones pueden incluir:
- Oximetría de pulso
- Análisis de orina
- Cuenta llena de sangre, Proteína C-reactiva, ESR
- Bioquímica estándar que incluye la función hepática y renal.
- Títulos estreptocócicos
- Autoanticuerpos
- Inmunoglobulinas y plasma electroforesis
- Complemento estudios
- Radiografía de pecho
- Mediciones de gases en sangre arterial y venosa
- Piel biopsia
- Capilaroscopia de pliegue ungueal (para distinguir la cianosis primaria de los trastornos del tejido conectivo en etapa temprana).
¿Cuál es el tratamiento para la acrocianosis?
Acrocianosis primaria
No se requiere tratamiento para la mayoría de los pacientes con acrocianosis y rara vez es necesaria la intervención farmacológica.1,5 Se debe asegurar al paciente que la afección es inofensiva. Las opciones para la gestión activa pueden incluir:
- Medidas de comportamiento, como evitar la exposición al frío y trauma
- Medidas psicofisiológicas, como entrenamiento de biorretroalimentación, condicionamiento reflejo e hipnosis.
Tenga en cuenta que los vasodilatadores, por ejemplo, los bloqueadores de los canales de calcio, no son útiles (a diferencia del fenómeno de Raynaud).
- Hay evidencia limitada de beneficio de los bioflavonoides, derivados del ácido nicotínico, bloqueadores adrenérgicos, actual minoxidil, ciclandelato, compuestos de rutina y bromocriptina.
- Simpatectomía puede considerarse en casos muy severos.
Acrocianosis secundaria
El tratamiento de la acrocianosis secundaria depende de la causa subyacente.
¿Cuál es el resultado de la acrocianosis?
La acrocianosis primaria es un benigno condición que generalmente se resuelve en la mediana edad sin largo plazo secuelas.
La acrocianosis secundaria puede resolverse con el tratamiento de la causa primaria. Como los mecanismos patológicos que causan acrocianosis secundaria varían, también lo hace pronóstico.
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