¿Qué es la amiloidosis?
La amiloidosis es un grupo de trastornos en los que amiloide La proteína se deposita en varios tejidos. Incluye:
- Sistémico amiloidosis, que involucra una variedad de órganos
- Primario cutáneo amiloidosis en la que solo se ve afectada la piel.
¿Qué es la amiloidosis? cutis discromica?
La amiloidosis cutis discromica es una forma de amiloidosis cutánea primaria que causa localizado hiperpigmentación y hipopigmentación.
La amiloidosis cutis discromica fue descrita por primera vez por japoneses dermatólogo Morishima en 1970 [1].
Amiloidosis cutis dyschromica *
Figura 1. Múltiples áreas punteadas de hipopigmentación sobre un fondo de hiperpigmentación irregular sobre
Figura 2. Múltiples áreas sutiles de puntos de hipopigmentación sobre un fondo de hiperpigmentaciones irregulares
Figura 3. Una imagen de primer plano del cambio pigmentario en la parte inferior de la pierna de un paciente afectado por amilo.
¿Quién contrae amiloidosis cutis dyschromica?
La amiloidosis cutis dyschromica es rara. Al momento de escribir este artículo, se han reportado alrededor de 50 casos en la literatura médica. [2].
- Hombres y mujeres son igualmente afectados.
- La mayoría de los pacientes desarrollan primero la piel. pigmento cambios en la primera infancia.
- La mayoría de los pacientes (77%) tienen antecedentes familiares de alteración pigmentaria similar.
- La mayoría de los casos (63%) han ocurrido en personas de etnia del este asiático (chino, chino de Hong Kong y taiwanés) o del sudeste asiático (tailandés, filipino e indonesio).
- La amiloidosis cutis dyschromica también se ve comúnmente en personas de ascendencia india y paquistaní.
- Solo se han notificado tres casos de amiloidosis cutis discromica en pacientes caucásicos.
¿Qué causa la amiloidosis cutis dyschromica?
La amiloidosis cutis discromica es causada por declaración de amiloide derivado de degenerado o dañado queratinocitos. La razón por la cual los queratinocitos se degeneran y cómo esto se relaciona con la pérdida y ganancia de pigmento en las áreas afectadas de la piel no está clara. UNA genético la causa es probable
¿Cuáles son las características clínicas de la amiloidosis cutis dyschromica?
Amyloidosis cutis dyschromica causa lentamente progresivo hiperpigmentación e hipopigmentación localizadas (discromica o discromatosis).
- En la mayoría de los casos, el inicio del cambio de pigmento es en la infancia, aunque en algunos individuos los cambios no se notan hasta la edad adulta.
- La discromica no afecta palmas, plantas y mucosa superficies
- La afectación facial es poco frecuente (aproximadamente el 10%) [2].
Los hallazgos específicos que distinguen a la amiloidosis cutis dyschromica de los más comunes macular y liquenoide Las variantes de la amiloidosis cutánea primaria son:
- Punteado, reticular o difuso hiperpigmentación mezclada con “tamaño de lenteja” hipopigmentado máculas.
- Leve o no asociado prurito.
¿Cuáles son las complicaciones de la amiloidosis cutis dyschromica?
No hay complicaciones conocidas de amiloidosis cutis dyschromica.
¿Cómo se diagnostica la amiloidosis cutis discromica?
La amiloidosis cutis discromica se diagnostica reconociendo las características clínicas típicas y confirmada por el biopsia de un hiperpigmentado o hipopigmentado mácula.
- Los depósitos de amiloide están presentes en el papilar. dermis justo debajo del epidermis.
- Pueden ser muy sutiles y difíciles de ver con tinción con hematoxilina y eosina (H&E), por lo que se requiere tinción con rojo de Congo.
- Usando luz polarizada, se puede ver la birrefringencia de color verde manzana del material amiloide en microscópico examen.
Histología de la amiloidosis cutis dyschromica *
Figura 4. Una biopsia de piel que muestra glóbulos rosados muy sutiles justo debajo de la epidermis en los amiloidos.
Figura 5. Una biopsia de piel teñida con coloración roja del Congo, que resalta los depósitos amiloides observados
Figura 6. Una biopsia de piel Muestra teñida de rojo de Congo vista bajo microscopía de luz polarizada que muestra un
Cuál es el diagnóstico diferencial para la amiloidosis cutis dyschromica?
La amiloidosis cutis dyschromica puede parecerse mucho a otras discromatosis raras; éstos incluyen:
- Discromatosis universal hereditaria
- Discromatosis simétrica hereditaria
- Cutis tricolor
Epidermólisis ampollosa simple con moteado pigmentación
- Pinta terciaria.
Otras condiciones que deben excluirse incluyen:
- Disqueratosis congenita, que se presenta con uña distrofia, leucoplasia oral y falla de la médula ósea en la infancia
Xeroderma pigmentoso, que causa marcado cutáneo y ocular fotosensibilidad y cánceres de piel agresivos de inicio en la infancia
Enfermedad de Degos, una enfermedad potencialmente mortal vasculopatía.
¿Cuál es el tratamiento para la amiloidosis cutis dyschromica?
No terapéutico Se ha demostrado que la intervención es beneficiosa en la amiloidosis cutis dyschromica. Múltiple actual tratamientos, incluyendo urea al 10% crema y tazaroteno [1], se han prescrito a pacientes sin mejoría significativa. Los suplementos orales de vitamina C y vitamina E han tenido un beneficio mínimo [3]. La acitretina se ha recetado en un pequeño número de casos, con una mejora modesta informada en aproximadamente el 85% de los casos. [2].
¿Cuál es el resultado de la amiloidosis cutis dyschromica?
La amiloidosis cutis dyschromica es típicamente progresiva gradualmente. La discromía puede llegar a afectar casi toda la piel, excepto las palmas, las plantas de los pies y las vías oral y genital. mucosa. Alternativamente, la amiloidosis cutis dyschromica puede progresar gradualmente en áreas localizadas, y a menudo es más prominente en áreas de piel que se encuentran sobre prominencias óseas y superficies articulares.
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