Artritis reumatoide juvenil idiopática

Que es juvenil idiopático artritis?

La artritis idiopática juvenil (AIJ) abarca todo crónico infancia artropatías comenzando antes de los 16 años con artritis persistente durante al menos 6 semanas.

JI A es reconocido por tener siete subtipos principales, algunos de los cuales exhiben las características clínicas y patológicas de otros autoinmune trastornos Estos subtipos incluyen:

• Sistémico AIJ (también conocida como enfermedad de inicio juvenil)
• Oligoartritis
• Factor reumático (RF) positivo poliartritis
• Poliartritis RF negativa
• Artritis psoriásica
• Entesitisrelacionada con la artritis
• Artritis indiferenciada [1,2].

¿Quién contrae artritis idiopática juvenil?

La AIJ puede ocurrir en cualquier persona, desde bebés hasta adolescentes, y tiene una edad media de inicio de 6 años. La mayoría de los tipos de AIJ afectan a niños y niñas por igual, aunque la AIJ de inicio sistémico (enfermedad de inicio juvenil) se observa predominantemente en niñas [3].

¿Qué causa la artritis idiopática juvenil?

La causa exacta de la AIJ no está clara, pero se cree que una respuesta inmune pronunciada en un ciclo perpetua de inmunidad innata y adaptativa contribuye a la Patogénesis de JIA. La activación aberrante del sistema inmune innato conduce a la desregulado produccion de proinflamatorio citoquinas. Tumor necrosis factor alfa (TNF-α), interleucina (IL) -1 e IL-6 juegan un papel crítico de incitación. Los efectos de estas citocinas proporcionan explicaciones de las diversas características clínicas observadas en la AIJ sistémica. Estos efectos incluyen:

• Granulopoyesis de la médula ósea (proliferación de granulocitos)
• Aumento de la actividad osteoclástica (células que absorben los huesos).
• Hepatocito estímulo
• Activación de funciones termorreguladoras (temperatura corporal) [3,4].

El aumento de la contratación de inflamatorio células en la articulación sinovial la membrana se demostró en varios estudios por una elevación significativa de las citocinas proinflamatorias en el líquido sinovial de niños afectados. Citocinas proinflamatorias en el sinovial conducir a una mayor producción y acumulación de líquido sinovial y engrosamiento del revestimiento sinovial. Esta sinovial crónica inflamación es aparente y común a todos los subtipos de JIA. Además, RANKL (receptor activador de nuclear factor kappa-Β ligando) citocina, que se asocia con la resorción ósea (descomposición) y el daño del cartílago, se informó que estaba presente en grandes cantidades en la membrana sinovial de los niños con AIJ.

Algunos estudios han apoyado consistentemente las asociaciones entre la AIJ relacionada con la entesitis y el humano leucocito antígeno (HLA) polimorfismos; parece haber un aumento de las asociaciones, especialmente con la enfermedad de inicio temprano. UNA monogénico forma de AIJ sistémica con un subyacente mutación en una proteína reguladora involucrada en macrófago metabolismo ha sido descrito [2,3].

Los factores ambientales pueden contribuir al desarrollo de JIA. Algunos estudios han sugerido asociaciones con la exposición a antibióticos, un bacteriano infección en inmunosuprimido individuos y tabaquismo materno durante el embarazo [2,4].

¿Cuáles son las características clínicas de la artritis idiopática juvenil?

Cutáneo La participación es uno de los factores extraarticulares clave en la AIJ sistémica. los exantema o erupción se presenta como discreto, Rosa salmón máculaso edematoso pápulas que suelen ser transitorias y coinciden con fiebres. Estos tienden a ocurrir en el tronco, axilasy proximal extremidades, pero no se ven comúnmente en las palmas, las plantas o la cara. Persistente placas, periorbital edemao eritema son menos comunes pero pueden observarse.

Aunque las erupciones en JIA rara vez prurito, pueden ser provocados por lesiones cutáneas o rascarse (Fenómeno de Koebner), en cuyo caso las lesiones exhiben un lineal apariencia.

Los niños con AIJ a menudo presentan cojera y rigidez, sin ninguna lesión conocida o infecciones previas. Las manifestaciones no cutáneas comunes incluyen:

• Dolor e inflamación articular
• Alto pico diario fiebre (cotidiano modelo)
• Mialgia
• Movimiento limitado
• Entesitis
• Dolor de garganta
• Linfadenopatía
• Hepatoesplenomegalia [1–3].

¿Cuáles son las complicaciones de la artritis idiopática juvenil?

Musculoesquelético pueden ocurrir complicaciones secundarias a inflamación continua y enfermedad deficiente controlar, incluyendo:

• Una discrepancia de longitud de pierna
• Articulación erosión
• Articulación sacroilíaca y anquilosis de la columna (rigidez debido a la fusión ósea).

A veces, la AIJ puede provocar complicaciones más graves con resultados devastadores. Estos pueden incluir:

• Uveítis – esto puede conducir a la pérdida de visión; cribado y vigilancia estrecha por un pediátrico oftalmólogo está garantizado para la uveítis activa grave
• Activación de macrófagos síndrome (MAS): esto puede ser mortal; se caracteriza por fiebre, citopenias, hígado disfunción, coagulopatía, púrpura, hipofibrinogenia (un trastorno del factor de coagulación de la sangre), hipertrigliceridemia (altos niveles de triglicéridos en la sangre), y un nivel muy alto de ferritina [2,3].

¿Cómo se diagnostica la artritis idiopática juvenil?

El diagnóstico de AIJ sistémico se realiza clínicamente después de la exclusión de otras entidades, como tumores malignos e infecciones que también pueden presentarse con fiebre alta y artralgia. De acuerdo con los criterios de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR) para la AIJ sistémica, la artritis debe haber persistido durante al menos 6 semanas y la fiebre durante 2 semanas, acompañada de uno o más de los siguientes:

• Transitorio eritematoso erupción
• Generalizado linfadenopatía
• Hepatoesplenomegalia
• Serositis (inflamación de un seroso membrana) [5].

Cuando se sospecha de AIJ, los reumatólogos pediátricos deben participar de inmediato para iniciar las investigaciones apropiadas y minimizar cualquier retraso en el tratamiento. Las investigaciones adicionales, incluidas las pruebas de laboratorio y las imágenes, son útiles para confirmar el diagnóstico o clasificar la artritis en un subtipo específico. Los resultados de la prueba también pueden ser útiles para guiar el tratamiento y controlar el curso de la enfermedad.

Las pruebas de laboratorio más relevantes para JIA son:

• Un conteo sanguíneo completo anemia, trombocitosis y leucocitosis a menudo están presentes en la AIJ sistémica, mientras que no se observan típicamente en la AIJ oligoarticular
• Eritrocitos velocidad de sedimentoESR): Esto está significativamente elevado en la AIJ sistémica, pero puede ser normal o leve a moderadamente elevado en otros subtipos
• Proteína C-reactiva (CRP) – esto se eleva en diversos grados en los diferentes subtipos de JIA
• Antinuclear anticuerpo (ANA): a menudo esto es negativo en la AIJ sistémica, pero puede ser positivo en las formas oligoarticulares y poliarticulares de la AIJ
• RF y citrulinado anticíclico péptido (anti-PCC); Estos son útiles para identificar la poliartritis RF-positiva.

Patología no se requiere para un diagnóstico definitivo de AIJ, pero el exantema en AIJ sistémico exhibe característicamente un perivascular y intersticial neutrófilos-dominante infiltrado; esto también se puede denominar neutrofílico urticarial dermatosis, un patrón común en autoinflamatorio procesos [3].

Las imágenes pueden proporcionar información sobre las articulaciones involucradas si los hallazgos del examen clínico son equívocos. Un ultrasonido la exploración puede evaluar la sinovitis en las articulaciones y imagen de resonancia magnética puede usarse para descartar otras condiciones como pigmentado sinovitis villonodular (inflamación del revestimiento de la articulación) [2].

Cuál es el diagnóstico diferencial para la artritis idiopática juvenil?

Varias afecciones pueden presentarse de manera similar a la AIJ de inicio sistémico, incluyendo tener un exantema transitorio, fiebre y artritis. Éstas incluyen:

• Fiebre reumática
• Urticaria vasculitis
• Suero reacción de enfermedad
• Dermatomiositis juvenil
• Lupus eritematoso sistémico

• La enfermedad de Kawasaki [3].

¿Cuál es el tratamiento para la artritis idiopática juvenil?

El tratamiento de la AIJ sistémica se dirige a síntoma manejo, mejora o manejo de la función articular y minimización de complicaciones. No esteroideo antiinflamatorio drogas (AINE) suelen ser los agentes de primera línea para presentaciones articulares o extraarticulares leves para controlar el dolor. Otros agentes farmacológicos incluyen:

• Corticosteroides orales para la enfermedad moderada a grave.

• Corticosteroides intravenosos: pueden ser necesarios en pacientes con brotes o complicaciones graves, como la MAS.

• Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FARME), como metotrexato, ciclosporina y leflunomida.

Los medicamentos que bloquean las citocinas inflamatorias, como TNF-α, IL-6 e IL-1, han demostrado eficacia, especialmente en JIA de larga data. Éstas incluyen:

• Anakinra: un antagonista del receptor de IL-1

• Canakinumab – un humanizado monoclonal anticuerpo dirigido contra IL-1
• Tocilizumab: este anticuerpo monoclonal humanoide bloquea la IL-6 [2–4].

¿Cuál es el resultado para la artritis idiopática juvenil?

El curso de la enfermedad de AIJ sistémico es variable. Los informes han indicado que entre el 40 y el 60% de los pacientes llegan al remisión de artralgia Las manifestaciones sistémicas pueden permanecer activas y persistir después de años. Un mejor pronóstico está asociado con el tratamiento temprano de la enfermedad activa [2,3].