Atrophoderma de Pasini y Pierini

Que es atrofodermia de Pasini y Pierini?

La atrofodermia de Pasini y Pierini es rara dérmico atrofia trastorno caracterizado por biencircunscrito áreas ligeramente deprimidas, generalmente en el tronco del paciente. El borde entre la piel normal y el área de atrofia tiene un bien definido, Borde de “caída de acantilado”.

¿Quién contrae atrofodermia de Pasini y Pierini?

La atrofodermia de Pasini y Pierini comienza más comúnmente durante la adolescencia o la edad adulta temprana, aunque pediátrico y congénito inicio han sido reportados [1]. Ocurre con mayor frecuencia en mujeres que en hombres. [2].

* Las primeras dos imágenes se reproducen con el permiso de John Wiley and Sons. Liu S Oliver F, Agnew K (2018), Un infantil inusual erupción. Clin Exp Dermatol, 43: 835-838. doi:10.1111 / ced.13541.

¿Qué causa la atrofodermia de Pasini y Pierini?

Se desconoce la causa exacta de la atrofodermia de Pasini y Pierini. No está claro si es una entidad de enfermedad distinta o un trastorno en el espectro de la morfo (localizado esclerodermia)

Un inmunológico mecanismo desencadenado por Borrelia burgdorferi, la causa de la enfermedad de Lyme, se ha propuesto como desencadenante en al menos un subconjunto de pacientes, según histológico hallazgos de un anormal Célula T inmunofenotipo en el dermis y significativamente elevado B. burgdorferi inmunoglobulina (Ig) niveles de G en los individuos afectados [2].

Se ha producido una mejora en la atrofodermia de Pasini y Pierini durante el tratamiento con doxiciclina en un paciente con IgM anticuerpos a B. burgdorferi [3].

¿Cuáles son las características clínicas de la atrofodermia de Pasini y Pierini?

La atrofodermia de Pasini y Pierini se presenta clásicamente como asintomático áreas deprimidas en el tronco y extremidades.

• Las lesiones pueden ser solitarias o múltiples.
• Tienden a ser ovales o redondos.
• Hiperpigmentado, hipopigmentado y áreas normales del color de la piel pueden estar presentes.
• La textura es normal (p. Ej., No hay endurecimiento)
• Las lesiones son de 1 a 12 cm de tamaño.
• El sitio más común es la parte posterior o lumbosacra región, seguida por el pecho, brazos y abdomen, preservando la cara, manos y pies [4, 5].

La atrofodermia de Pasini y Pierini puede ser estable o gradual progresivo. Las lesiones más antiguas se agrandan con el tiempo y pueden juntarse para formar grandes irregularmente pigmentado áreas, denominadas “huellas en la nieve” o que tienen una apariencia “carcomida”. Nuevas lesiones pueden continuar desarrollándose durante varias décadas.

Las lesiones establecidas demuestran una aguda demarcación entre piel normal y atrófica áreas (conocido como borde de “caída de acantilado”). La profundidad de la depresión es de 1–8 mm de tamaño. Esto se puede observar mejor con iluminación desde un ángulo.

¿Cuáles son las complicaciones de la atrofodermia de Pasini y Pierini?

La atrofodermia de Pasini y Pierini tiende a ser progresiva, con una desfiguración adicional del área afectada. No ha habido informes de progresión a morfo u otras complicaciones.

¿Cómo se diagnostica la atrofodermia de Pasini y Pierini?

El diagnóstico de atrofodermia de Pasini y Pierini generalmente se realiza al tomar el historial del paciente y un examen clínico. Piel biopsia es más a menudo no contributivo.

Una biopsia en cuña de piel afectada y no afectada puede mostrar:

• Aplanamiento de la piel papilas y rete crestas
• Escaso perivascular y / o perifolicular linfocitico infiltrado
• Agrupamiento de colágeno fibras

Las manchas elásticas pueden mostrar una disminución en fibras elásticas. IgG e IgM serología para B. burgdorferi debe evaluarse en endémico zonas

Cuál es el diagnóstico diferencial para la atrofodermia de Pasini y Pierini?

Se deben considerar varias afecciones de la piel en el diagnóstico diferencial de atrofodermia de Pasini y Pierini. Las condiciones a considerar incluyen:

• Anetodermia: caracterizada por múltiples lesiones redondas bien definidas de 1–2 cm deprimidas con piel arrugada suprayacente (el llamado “ojal” firmar)

• Liquen escleroso – caracterizado por blanco, poligonal pápulas que se unen en porcelana blanca placas; las lesiones ovoides deprimidas están ausentes

• Morfo en etapa tardía: caracterizado por placas brillantes hipopigmentadas o hiperpigmentadas con mal demarcado zonas deprimidas; hay una historia precedente de inflamación y esclerosis
• Postinflamatorio hiperpigmentación – esto sigue una amplia gama de inflamatorio trastornos de la piel; La piel es de grosor normal y no muestra atrofia.

¿Cuál es el tratamiento para la atrofodermia de Pasini y Pierini?

No existe un tratamiento completamente efectivo para la atrofodermia de Pasini y Pierini. Se puede considerar el camuflaje cosmético.

Los tratamientos específicos incluyen:

• Actual corticosteroides
• Inhibidores tópicos de la calcineurina.
• Antibióticos orales, como la penicilina o la tetraciclina.

• Hidroxicloroquina

• Q-Switched alejandrita láser [6].

¿Cuál es el resultado para la atrofodermia de Pasini y Pierini?

El resultado a largo plazo de la atrofodermia de Pasini y Pierini suele ser bueno. La mejoría espontánea puede ocurrir durante años o décadas.