¿Qué es la crioglobulinemia?
La crioglobulinemia es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por la presencia de anomalías inmunoglobulina proteínas en la sangre que pueden precipitado fuera en los tejidos a bajas temperaturas y causando inflamación y daños.
Inmunoglobulinas son la clase de proteínas que hacen anticuerpos en respuesta a sustancias extrañas (antígenos) introducido en el cuerpo. En el caso de la crioglobulinemia, las inmunoglobulinas anormales forman complejos (crioglobulinas) y precipitan (lixivian) fuera de la sangre a bajas temperaturas. Esto causa un flujo sanguíneo tisular restringido y sistémico inflamación, que conduce a muchos signos y síntomas clínicos, incluidas lesiones cutáneas, artralgia (dolor en las articulaciones), artritis, vascular púrpura (marcas de piel moradas), livedo (patrón de marmoleado) y condiciones de sangrado.
La crioglobulinemia a menudo ocurre en asociación con otras enfermedades, particularmente autoinmune o enfermedades infecciosas (esto se conoce como crioglobulinemia secundaria). Cuando ocurre sin una enfermedad asociada, se llama idiopático o crioglobulinemia esencial.
Tipos de crioglobulinemia
La crioglobulinemia se clasifica en 3 tipos principales según la composición de la crioglobulina complejo. Se ha encontrado que cada tipo está asociado con ciertas enfermedades.
| Tipo de crioglobulina | Composición de inmunoglobulina | Enfermedades asociadas |
|---|---|---|
| Tipo I: soltero monoclonal anticuerpo | Principalmente IgM Con menos frecuencia IgG e IgA | Macroglobulinemia de Waldenström Crónico linfocitico leucemia Mieloma múltiple Linfadenopatía Leucemia de células peludas |
| Tipo II: anticuerpo mixto con factor reumatoide monoclonal (generalmente IgG o IgM) | IgM-IgG IgG-IgG IgA-IgG | Macroglobulinemia de Waldenström |
| Tipo III: anticuerpo mixto con factor policlonal reumatoide | IgM-IgG IgG-IgG-IgA | Lupus eritematoso sistémico |
¿Quién contrae crioglobulinemia?
Se cree que la crioglobulinemia es rara. La crioglobulinemia mixta esencial ocurre en aproximadamente 1 de cada 100,000 personas. La mayoría de los casos de crioglobulinemia tienen una causa subyacente. El tipo de crioglobulinemia encontrada en pacientes es aproximadamente del 25% con el tipo I, del 25% con el tipo II y del 50% con el tipo III.
Tiende a desarrollarse entre los 40 y 60 años de edad y afecta a las mujeres más que a los hombres en 3: 1.
¿Cuáles son las características clínicas de la crioglobulinemia?
Las características clínicas de la crioglobulinemia difieren entre los tipos que se muestran en la tabla a continuación.
| Características de la crioglobulinemia tipo I | Características de la crioglobulinemia tipo II y III |
|---|---|
|
|
Manifestaciones cutáneas de crioglobulinemia.
Los problemas de la piel casi siempre están presentes en pacientes con crioglobulinemia.
| Problema de la piel | Tipo i (%) | Tipos II y III (%) |
|---|---|---|
| Isquémico necrosis (daño en la piel y los tejidos debido a la falta de flujo sanguíneo) | 40 | 0-20 |
| Palpable púrpura | 15 | 80 |
| Livedoid vasculopatía | 1 | 14 (en tipo III) |
| Inducido por el frío urticaria | 15 | 10 (en tipo III) |
| Cicatrización de la punta de la nariz, pinnas, dedos y dedos de los pies. | ||
| Pliegue de la uña capilar anormalidades | ||
Crioglobulinemia que afecta las manos y los pies.
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia
Fenómeno de Raynaud
Otras manifestaciones de crioglobulinemia
Muchos órganos pueden verse afectados por la crioglobulinemia.
| Órgano afectado | Signos y síntomas |
|---|---|
| Livianos | Tos, falta de aliento, líquido en los pulmones. |
| Gastrointestinal | Dolor de estómago, sangrado, agrandamiento del hígado y / o bazo. |
| Riñones | Hipertensión (presión arterial alta), glomerulonefritis, síndrome nefrótico |
| Sistema nervioso | Trastornos visuales, neuropatía periférica. |
Fiebre También puede ocurrir.
¿Cuál es el tratamiento para la crioglobulinemia?
El objetivo principal de la terapia es encontrar y tratar la causa subyacente y limitar la precipitación de las crioglobulinas y la inflamación resultante. Se debe aconsejar a los pacientes con crioglobulinemia que eviten los ambientes fríos para evitar la precipitación de las crioglobulinas.
El tratamiento sintomático incluye:
- Anti-esteroides no esteroideosinflamatorio medicamentos para la artralgia y la fatiga.
- Medicamentos inmunosupresores (p. Ej., Corticosteroides, ciclofosfamida, azatioprina) cuando hay afectación de órganos como vasculitis, enfermedad renal, progresivo neurológico síntomas y afecciones cutáneas graves e incapacitantes.
- La plasmaféresis se usa para complicaciones graves o potencialmente mortales.
- Antivirulento La terapia es efectiva en pacientes con crioglobulinemia asociada a hepatitis C.
- Se ha informado que el anticuerpo monoclonal anti-CD20 rituximab es eficaz en la vasculitis debido a la crioglobulinemia mixta tipo II y la crioglobulinemia asociada a la hepatitis C.
La identificación y el tratamiento de los síntomas tempranos, como las lesiones cutáneas, la fatiga o la artralgia, como resultado de la crioglobulinemia, evitarán un mayor daño a los órganos y mejorarán los resultados del paciente.
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