Dermatofibroma patología

Introducción

El dermatofibroma es común benigno tumor También conocido como histiocitoma fibroso. Hay debate sobre si el dermatofibroma tiene un reactivo o neoplásico origen. La clínica lesión es un marrón tostado firme nódulo más comúnmente encontrado en las piernas. Un numero de histológico existen variantes

Histología de dermatofibroma

Los dermatofibromas son dérmico tumores caracterizados por un mal definido proliferación de células fibrohistiocíticas dentro del dermis con una superposición zona de grenz de ahorro (figura 1). En la periferia de la lesión, hay atrapamiento de colágeno (Figura 2). El suprayacente epidermis puede ser acantótica con aumento basal capa pigmentación. A veces hay basaloide inducción de la epidermis (figura 1, flecha) que puede parecerse a una célula basal pequeña carcinoma o benigno folicular tumores

A continuación se describen varias variantes histológicas del dermatofibroma. Tenga en cuenta que no todas las variantes son mutuamente excluyentes y que puede estar presente más de un tipo dentro de la misma lesión. Por lo tanto, estas variantes probablemente solo describan características inusuales del dermatofibroma en lugar de patologías distintivas. Dicho esto, la comprensión de estas variantes es útil para el médico, ya que ciertas características sugieren un curso clínico más agresivo y, por lo tanto, requieren atención especial, por ejemplo, garantizar una adecuada excisión márgenes y consideración de seguimiento continuo.

El término histiocitoma fibroso puede usarse indistintamente con dermatofibroma o para describir un dermatofibroma con un patrón estoriforme prominente.

Celular dermatofibroma

En comparación con el dermatofibroma habitual, el dermatofibroma celular tiene una mayor probabilidad de reaparición siguiente escisión y metástasis esta reportado. Histológicamente, hay una mayor celularidad con un patrón torbellino remolino (figuras 3,4). Periférico El atrapamiento de colágeno es menos prominente en esta variante. Puede haber un aumento mitosis y extensión a la subcutáneo grasa, que se asocian con un comportamiento más agresivo. Aproximadamente el 10% de los casos muestran central necrosis.

El dermatofibroma celular puede parecerse al dermatofibrosarcoma protuberante, que puede ser diferenciado por su mayor tamaño, aumento de mitosis y marcada implicación de la subcutis. CD34 es positivo en dermatofibrosarcoma protuberans y generalmente es negativo en dermatofibroma, aunque la variante celular puede tener focal positividad, especialmente en la periferia de la lesión. Un estudio de clónico cariotipo Las anomalías en el dermatofibroma encontraron que los dermatofibromas celulares tenían más probabilidades de tener anomalías de cariotipo que los dermatofibromas comunes.

Epitelioide dermatofibroma

El dermatofibroma epitelioide es una variante bien reconocida del dermatofibroma que puede confundirse con otras enfermedades benignas y maligno Lesiones mesenquimales. El reciente descubrimiento de ALK-1 común translocación algunas autoridades han creído que esto se considera mejor una entidad distinta en lugar de una forma de dermatofibroma. Clínicamente es distintivo, se presenta como un nódulo rojo polipoide. Al igual que los dermatofibromas comunes, los dermatofibromas epitelioides se encuentran con mayor frecuencia en la pierna. Sin embargo, se pueden encontrar en sitios inusuales, incluida la lengua.

Las secciones a través del dermatofibroma epitelioide muestran una ubicación central, circunscrito tumor subyacente a un epidérmico collarete El tumor está compuesto por células dispuestas en láminas y, a veces, un patrón tormentoso. Las células individuales muestran epitelioides morfología con abundante eosinofílica citoplasma con ronda vesicular núcleos y nucléolos prominentes (figuras 5, 6). Las celdas pueden estar notablemente agrandadas y mostrar algunas nuclear atipia y mitosis. Con frecuencia hay un asociado inflamatorio célula infiltrado que puede ser útil para el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial incluye otros tumores epitelioides:

• Amelanótica melanoma – células epitelioides grandes similares pero generalmente muestran más pleomorfismo y afectación epidérmica, y es S100 positivo.
• Epitelioide sarcoma – granulomatipo racimos con necrosis, más atipia, bordillo+.
• Otros tumores dérmicos epitelioides: los estudios inmunohistoquímicos pueden ayudar a excluir el epitelioide vascular, músculo liso y histiocítico tumores

Dermatofibroma aneurismático

La presentación clínica del dermatofibroma aneurismático es un nódulo azul-marrón de rápido crecimiento. Los períodos de rápido crecimiento son secundarios a hemorragia dentro de la lesión. Estos tumores tienen una alta tasa de recurrencia y hay un informe de dermatofibroma aneurismático con regional ganglio linfático intervención.

Histológicamente, hay hendido-me gusta hemorrágico espacios dentro del centro del dermatofibroma aneurismático que imitan los vasos pero carecen de endotelial recubrimiento. El tumor en sí tiende a ser bastante celular (figura 7, 8). Hemosmosina declaración Puede ser una característica adicional. El dermatofibroma aneurismático puede confundirse con un tumor vascular, sin embargo, las claves para el diagnóstico incluyen las características circundantes del dermatofibroma, y ​​los marcadores de células endoteliales son positivos solo en vasos normales y no en los espacios aneurismáticos.

Atípico dermatofibroma

El dermatofibroma atípico también se conoce como dermatofibroma con células monstruosas o dermatofibroma pseudosarcomatoso. Hay áreas focales dentro de un dermatofibroma común que consiste en grandes polimorfo células con nucleolos grandes (“células monstruosas”) (figuras 9, 10).

El dermatofibroma atípico puede ser agresivo con informes poco frecuentes de metástasis y muerte. Sin embargo, muchos de estos casos se describieron antes de que estuvieran disponibles los estudios inmunohistoquímicos modernos y ahora pueden reclasificarse como sarcomas.

Dermatofibroma hemosiderótico

El dermatofibroma hemosiderótico puede mostrar una extensa deposición de hemosiderina (figura 11). Clínicamente, estos pueden ser pigmentado y puede imitar melanoma.

Dermatofibroma lipidizado

El dermatofibroma lipidizado también se conoce como dermatofibroma “tipo tobillo” debido a un predilección para la parte inferior de la pierna Histológicamente, espumoso histiocitos predominan con hialinización marcada de colágeno parecido amiloide (figura 12).

Dermatofibroma fibrocolágeno

El dermatofibroma fibrocolágeno tiene un patrón estoriforme o remolino prominente, con predominio de colágeno y fibroblastos-como células (figuras 13, 14). Este subtipo parece ser más común en casos raros de diseminado dermatofibroma visto en inmunosuprimido pacientes

Dermatofibroma de células claras

El dermatofibroma de células claras tiene un comportamiento benigno. Algunos expertos consideran que es una entidad separada del dermatofibroma, ya que tiene una morfología atípica. El tumor consiste en láminas de células dentro de la dermis y ocasionalmente se extiende hasta el subcutis. Las células tumorales tienen núcleos vesiculares sin atipia significativa (figura 15). Las características histológicas del dermatofibroma de células claras se superponen con el mesenquimal de células claras recientemente descrito neoplasma, que se caracteriza por una proliferación dérmica de células con núcleos vesiculares y claros a reticular citoplasma con o sin atipia citológica y mitosis.

Histiocitoma fibroso profundo

El histiocitoma fibroso profundo se asemeja a dermatofibroma histológicamente pero afecta el subcutis profundo o tejidos blandos (figura 16). Las extremidades son el sitio más frecuente seguido de cabeza y cuello y luego el tronco. Hasta uno de cada cinco histiocitomas fibrosos profundos recurre después de la escisión y hay 2 casos reportados de metástasis y muerte.

Las características histológicas distintivas del histiocitoma fibroso profundo incluyen un difuso patrón tormentoso y cambios similares al hemangiopericitoma con vasos ramificados de paredes delgadas en forma de cuerno de ciervo en el 40% de las lesiones. diferente a cutáneo dermatofibroma, estas lesiones son a menudo positivas para CD34.

Estudios especiales de dermatofibroma.

Inmunohistoquímico positivo para Factor XIIIa.

El CD34 suele ser negativo en dermatofibroma, pero resalta los vasos entremezclados y puede ser focalmente positivo en la periferia de la lesión en la variante celular (figura 17). El factor 13A generalmente tiñe las células lesionales (figura 18). Hay positividad variable para CD68 y actina de músculo liso. Un histiocitoma fibroso epitelioide a menudo es positivo con ALK-1.

Dermatofibroma pálido

El dermatofibroma palidecedor se caracteriza por una empalizada prominente de núcleos, que imita los cuerpos de Verocay vistos en el schwannoma. Las características diferenciales del schwannoma incluyen la falta de una cápsula, y la tinción para S100 es negativa (S100 es positiva en schwannoma) (figuras 19, 20, 21).

Atrófico dermatofibroma

Es probable que el dermatofibroma atrófico represente la etapa final de un dermatofibroma y, a menudo, se presenta clínicamente como una lesión deprimida. Histológicamente, las células tumorales están escasamente distribuidas entre abundantes hialinizado colágeno