Dermatofibrosarcoma protuberans

¿Qué es el dermatofibrosarcoma protuberante?

Dermatofibrosarcoma protuberans es una piel poco común tumor que surge en la capa más profunda de la piel (la dermis) Crece lentamente pero tiene una tendencia a reaparecer después de excisión. Afortunadamente, rara vez se propaga a otros sitios más allá de la piel.

¿Qué causa el dermatofibrosarcoma protuberans?

La causa de dermatofibrosarcoma protuberans se desconoce, pero una lesión en la piel afectada puede ser un factor predisponente. Avances recientes muestran que las células tumorales son anormales cromosomas dentro de las células tumorales – t (17; 22) (q22; q13) – que resultan en la fusión gene COL1A1-PDGFB. Esto codifica una proteína que hace que un tumor crezca por sobreproducción autocrina de plaqueta-derivado factor de crecimiento (PDGF).

¿Quién está en riesgo de dermatofibrosarcoma protuberans?

reermatofibrosarcoma protuberans es raro y afecta a menos de 1 persona por cada 100,000 habitantes por año.

• Por lo general, se presenta en la vida adulta temprana o media entre los 20 y 59 años de edad, pero todas las edades pueden verse afectadas. El tumor es raro en niños.
• Los machos se ven afectados con un poco más de frecuencia que las hembras.
• No parece haber ninguna raza predilección

¿Cuáles son los signos y síntomas del dermatofibrosarcoma protuberante?

reermatofibrosarcoma protuberans generalmente se presenta como un área engrosada indolora de la piel (placa) y / o nódulo que se siente gomoso o firme al tacto y se fija a la piel subyacente. Puede ser rojo-marrón o de color piel. Por lo general, crece muy lentamente durante meses o años.

En raras ocasiones se presenta como un área suave y deprimida de la piel que dificulta aún más el diagnóstico. reermatofibrosarcoma protuberans puede variar en tamaño de 0.5 a 25 cm de diámetro. Del cincuenta al sesenta por ciento de los tumores surgen en el tronco, a menudo en el área del hombro y el pecho. El 35% restante de los tumores se encuentran en las extremidades y del 10 al 15% en la región de la cabeza y el cuello.

reermatofibrosarcoma protuberans A menudo se diagnostica cuando entra en una fase de crecimiento más rápida que da lugar a lesiones más grandes. Los tumores desatendidos pueden alcanzar grandes proporciones.

¿Cómo se diagnostica el dermatofibrosarcoma protuberans?

La ausencia de síntomas a menudo conduce a un retraso en el diagnóstico de reermatofibrosarcoma protuberans. El enrojecimiento y el dolor solo ocurren en el 15% de los casos. A menudo se confunde con otras afecciones de la piel, particularmente en las primeras etapas. La dermatoscopia no es diagnóstica como las características de reermatofibrosarcoma protuberans son inespecíficos Piel biopsia Es necesario para confirmar el diagnóstico.

Dermatofibrosarcoma protuberans Tiene un aspecto característico bajo el microscopio con células densamente dispuestas en forma de huso. Puede ser difícil evaluar la eliminación completa debido a extensiones extensas en la piel y estructuras más profundas. Es importante identificar fibrosarcomatoso reermatofibrosarcoma protuberans, un tumor más agresivo, que requiere un tratamiento más agresivo.

reermatofibrosarcoma protuberans‘s cromosómico Se pueden detectar anormalidades utilizando la transcripción inversa.reacción en cadena de la polimerasa (RT-PCR) o fluorescencia en el lugar hibridación (PEZ)

En la mayoría de los casos de reermatofibrosarcoma protuberans, no son necesarias otras investigaciones. Si hay sospecha de metástasis o hay una transformación fibrosarcomatosa, ganglio linfático ultrasonido, radiografía de tórax y ecografía pélvica pueden organizarse.

¿Cuál es el tratamiento para dermatofibrosarcoma protuberans?

Tratamiento de reermatofibrosarcoma protuberans y reermatofibrosarcoma protuberans con transformación fibrosarcomatosa consiste en escisión amplia del lesión incluyendo profundo fascia, con 1–3 cm de margen de piel normal. Puede tomar más de un procedimiento quirúrgico para asegurar la extirpación completa de un tumor.

Cirugía micrográfica de Mohs, que es una técnica quirúrgica especial para controlar márgenes tumorales, a veces se usa para verificar que todas las células anormales hayan sido extirpadas. Reaparición después de la cirugía de Mohs se informa que es de alrededor del 1%.

Radioterapia a veces se usa además de la cirugía si un tumor no se puede extirpar por completo mediante cirugía. Quimioterapia Es ineficaz.

los tirosina quinasa El mesilato de imatinib inhibidor se usa para tratar casos raros de inoperable avanzado local o metastásico dermatofibrosarcoma caracterizado por COL1A1-PDGFB gen de fusión, con tasas de respuesta del 50%.

Cuál es el pronóstico para dermatofibrosarcoma protuberans?

Seguimiento con examen clínico del sitio de la reermatofibrosarcoma protuberans Se recomienda cada 6 meses durante 5 años, y luego anualmente.

El tumor solo hace metástasis en el 5% de los casos. Se propaga en 1% a través de linfático vasos a las glándulas linfáticas regionales y en 4% a través del torrente sanguíneo, más comúnmente al pulmón seguido por el cerebro, los huesos y el corazón.

Las recurrencias locales surgen en el 11-20% de los casos, generalmente dentro de los 3 años de la cirugía inicial, por lo que el seguimiento es importante. Las recurrencias se tratan quirúrgicamente como se describe para el original. primario tumor.