Enfermedad ampollosa de IgA lineal

Que es lineal IgA bulloso ¿enfermedad?

La enfermedad ampollosa IgA lineal es un autoinmune enfermedad ampollosa en la que se forman ampollas en la piel y mucoso membranas Su nombre proviene de los hallazgos característicos en directo inmunofluorescencia de una piel biopsia, en el que una línea de IgA anticuerpos se puede encontrar justo debajo de la epidermis. También se llama enfermedad de IgA lineal, y en niños, crónico enfermedad ampollosa de la infancia.

¿Quién contrae la enfermedad ampollosa IgA lineal?

La enfermedad ampollosa IgA lineal afecta a adultos de todas las edades, pero es más común en la vejez. Es muy raro. En algunos casos, está asociado con un medicamento.

Infancia lineal IgA bullosa dermatosis También es raro. Se ha sugerido que puede ser más común en niños en países en desarrollo. Es más frecuente en niños en edad preescolar.

¿Cuáles son las características clínicas de la enfermedad ampollosa IgA lineal?

La enfermedad ampollosa IgA lineal se caracteriza por ampollas en la piel y membranas mucosas. Tienden a comenzar en las extremidades, pero cualquier área del cuerpo puede verse afectada. Ampollas y úlceras en los labios y dentro de la boca afecta aproximadamente al 50% de las personas con enfermedad de IgA lineal.

En los niños, la enfermedad ampollosa IgA lineal generalmente se presenta antes de la pubertad con una aparición repentina de ampollas en la región genital, que luego afecta las manos, los pies, la cara y las extremidades.

Las ampollas redondas u ovales llenas de líquido transparente pueden surgir de la piel de aspecto normal o de parches rojos planos o elevados. Las ampollas pueden ser pequeñas (vesículas) o grande (bullas) Típicamente, las ampollas están dispuestas en anillos (anular lesiones) y pueden formar una forma objetivo. La tendencia a que surjan nuevas ampollas en un anillo alrededor de una antigua se llama cadena de cuentas firmar, y los grupos de pequeñas ampollas pueden describirse como un grupo de joyas. Las lesiones secundarias incluyen costras, rasguños, llagas y úlceras.

La afectación ocular puede provocar irritación, sequedad, sensibilidad a la luz, visión borrosa, cicatrización corneal e incluso ceguera.

La intensidad de la picazón es variable en la enfermedad de IgA lineal.

¿Cuál es la causa de la enfermedad ampollosa IgA lineal?

La causa de la enfermedad ampollosa IgA lineal no se comprende completamente. Se clasifica como una enfermedad cutánea autoinmune. Se producen ampollas debido al desarrollo de una división entre la epidermis y la dermis, donde IgA autoanticuerpos reaccionar a los componentes de la hemidesmosoma y membrana basal (BP180, BP230 y LAD285).

La enfermedad ampollosa IgA lineal generalmente surge de forma espontánea, pero puede desencadenarse por un infección o medicación.

Asociaciones de enfermedades subyacentes

Se ha informado dermatosis ampollosa IgA lineal en pacientes con inflamatorio enfermedad gastrointestinal. Se piensa que autoantígenos están expuestos al sistema inmune en el colon enfermo, y los mismos autoantígenos se dirigen a la piel. La cirugía para extraer el intestino puede conducir a la eliminación de la enfermedad ampollosa de la piel.

La dermatosis ampollosa IgA lineal también se ha asociado raramente con linfoma, hematológico afecciones, afecciones reumatológicas y sólido tumores

Dermatosis ampollosa IgA lineal inducida por fármacos.

Se ha informado que la dermatosis ampollosa IgA lineal fue causada por medicamentos. El fármaco asociado con mayor frecuencia es la vancomicina. Otros medicamentos asociados con la dermatosis ampollosa IgA lineal son:

• Diclofenaco
• Captopril
• Trimetoprima + sulfametoxazol
• Amiodarona
• Ciclosporina
• Glibenclamida
• Litio
• Penicilina
• Cefamandol
• Fenitoína
• Somatostatina
• Hipoclorito de sodio (lejía)

La enfermedad inducida por fármacos se resuelve con la retirada del agente infractor.

Enfermedad ampollosa IgA lineal que se presenta como tóxico epidérmico necrólisis

La necrólisis epidérmica tóxica (NET) es una enfermedad grave. cutáneo reacción adversa a una droga que se presenta con extendido Pérdida dolorosa de la piel y ampollas. Se han descrito algunos casos en los que la inmunofluorescencia directa ha revelado depósitos lineales característicos de IgA.

* El paciente ilustrado arriba desarrolló un TEN-like erupción cuando se prescribe dapsona, que normalmente es beneficiosa en la enfermedad de IgA lineal.

¿Cuáles son los hallazgos de la biopsia?

La dermatosis ampollosa IgA lineal es un trastorno ampollar subepidérmico. Esto significa que una biopsia de piel informa ampollas justo debajo de la epidermis. Está asociado con inflamación en el cual eosinófilos y neutrófilos son prominentes

Una biopsia de piel especial. anticuerpo tinción, inmunofluorescencia directa, revela la inmunoglobulina IgA a lo largo de la membrana basal de la epidermis en un patrón lineal. A veces, estos anticuerpos IgA también se pueden detectar mediante un análisis de sangre (inmunofluorescencia indirecta).

A veces es difícil distinguir clínicamente diferentes formas de enfermedades inmunobulosas y histológicamente, y los hallazgos de anticuerpos pueden superponerse.

¿Cuál es el tratamiento para la dermatosis ampollosa IgA lineal?

La mayoría de los pacientes con dermatosis ampollar IgA lineal mejoran o desaparecen con dapsona 50–100 mg al día. Otros medicamentos que han sido reportados para ayudar a pacientes individuales incluyen:

• Corticosteroides (prednisona o prednisolona)

• Antibióticos de tetraciclina (no adecuados en niños menores de 8 años)

• Eritromicina.

• Sulfapiridina
• Colchicina
• Micofenolato de mofetilo
• Intravenoso inmunoglobulinas

Aunque la dermatosis ampollosa IgA lineal puede eventualmente desaparecer, muchos pacientes requieren tratamiento a largo plazo, ya que una reducción en la dosis de la medicación resulta en ampollas adicionales.