Inmunodeficiencia

¿Qué es la inmunodeficiencia?

La inmunodeficiencia puede ser causada por síndromes hereditarios, infecciones, medicamentos, afecciones médicas, embarazo, envejecimiento y muchos otros factores. La inmunodeficiencia se define como el funcionamiento inadecuado del sistema inmune. La gravedad varía y conduce a diferentes tipos de infección. Puede ocurrir en múltiples puntos a través de la respuesta inmune. Entonces puede conducir a:

• Grave bacteriano infecciones (p. ej. Staphylococcus aureus)
• Infección fúngica grave (p. Ej., Candidiasis oral)
• Infecciones virales persistentes (p. Ej., Molusco contagioso extenso)
• No prosperar en bebés y niños.
• Infecciones debidas a inusuales u oportunistas. organismos
• Retraso en la recuperación de la enfermedad.
• No infeccioso granulomatoso trastornos de la piel
• Ciertos tipos de cáncer como las células B asociadas al virus de Epstein Barr linfoma, célula de Merkel asociada a poliomavirus carcinoma y Kaposi asociado al virus del herpes humano 8 sarcoma.

Las personas inmunodeficientes que se sienten mal deben ser evaluadas cuidadosamente, y la infección debe ser tratada agresivamente.

Primario enfermedades de inmunodeficiencia

Las enfermedades de inmunodeficiencia primaria están presentes desde el nacimiento y persisten durante toda la vida. Se deben a infrecuentes o raros genético defectos, y a menudo hay antecedentes familiares de la afección. La Organización Mundial de la Salud enumera 185 enfermedades de inmunodeficiencia primaria diferentes. Incluyen:

• Deficiencia inmune variable común
• Agammaglobulinemia ligada a X
• Deficiencia selectiva de IgA
• Deficiencia inmune combinada severa
• Crónico enfermedad granulomatosa
• Wiskott-Aldrich síndrome
• Síndrome de hiper-IgM
• Síndrome de DiGeorge
• Deficiencia de subclase de IgG y específica anticuerpo deficiencia
• Ataxia telangiectasia
• Síndrome de hiper-IgE
• Complemento deficiencias
• Interleucina 7 deficiencia (predispone a las verrugas virales)

Inmunodeficiencia adquirida

La enfermedad de inmunodeficiencia secundaria o adquirida más conocida se debe a la infección con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) que conduce al SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida).

Humano Célula T El virus linfotrópico tipo 1 (HTLV-1) también conduce a la inmunodeficiencia.

Cánceres, particularmente trastornos sanguíneos que afectan a los glóbulos blancos como leucemia y linfoma, puede conducir a deficiencia inmune severa.

Inmunosupresión por drogas

La inmunosupresión es un amortiguamiento general de la respuesta inmune, generalmente en respuesta a fármacos inmunosupresores. La respuesta inmune todavía está montada, pero no es tan eficiente o eficaz.

Los medicamentos inmunosupresores incluyen:

• Sistémico corticosteroides (para niños, prednisona> 2 mg / kg / día durante dos semanas o> 1 mg / kg / día durante> cuatro semanas), que suprimen T linfocitos a través de las vías TH1, TH2 y TH17
• Dosis altas de metotrexato
• Ciclosporina
• Azatioprina
• Micofenolato
• Ciclofosfamida
• Agentes biológicos

Dosis más bajas o ciclos más cortos de esteroides sistémicos no se consideran significativamente inmunosupresores. La dosis baja de metotrexato utilizada para enfermedades de la piel actúa principalmente como un antiinflamatorio droga y solo es débilmente inmunosupresor.

¿Cómo se relacionan las infecciones de la piel con la inmunodeficiencia?

Las infecciones de la piel se vuelven más comunes a medida que aumenta la cantidad de CD4 + Linfocitos T reduce.

Reducción leve en CD4 + T-linfocito El conteo (> 200) es parte del envejecimiento normal. Esto lleva a un aumento incidencia de herpes zoster (culebrilla) y en países donde está predominante, sarcoma de Kaposi clásico o del viejo mundo.

Reducción moderada en CD4 + Linfocitos T El recuento (200-50) ocurre en algunos pacientes de edad avanzada, recién nacidos y en enfermedades de inmunodeficiencia primaria. Los linfocitos T deficientes tienden a producir la clase TH2 de citoquinas, que conducen a una mejora reacciones alérgicas caracterizado por eosinofílica infiltraciones Éstas incluyen:

• Atópico eczema con infección estafilocócica
• Reacciones mejoradas y persistentes de picadura de insecto, a menudo con ampollas
• Foliculitis eosinofílica
• Transitorio acantholytic dermatosis (Enfermedad de Grover)
• Prurigo (protuberancias rojas con picazón)
• Celulitis eosinofílica
• Síndrome hipereosinofílico
• Trastorno eosinofílico de la enfermedad mieloproliferativa.

Las infecciones pueden incluir verrugas virales extensas y sarna con costra.

La reducción severa en el recuento de linfocitos T CD4 + (<50) generalmente indica infección con VIH. Conduce a manifestaciones inusuales de infección e infección con organismos que normalmente son inofensivos en individuos sanos. Parece que el sistema inmune tolera la presencia de organismos que normalmente lucha para erradicar la piel. Ejemplos incluyen:

• Verrugoso o formas ectimatosas de herpes zoster (CD4 <25),
• Bacilar angiomatosis
• Criptococosis
• Sarcoma de Kaposi asociado al VIH
• Leucoplasia peluda

¿Qué pruebas deben hacerse para la inmunodeficiencia o inmunosupresión?

Debido a que la aparición de afecciones de la piel a menudo es diferente en individuos inmunodeprimidos en comparación con las condiciones normales, se deben considerar afecciones e infecciones inusuales. Las pruebas incluyen repetidas:

• Hisopos para virus y bacterias cultura
• Scrapings para micología
• Biopsias para histopatología y cultivos microbiológicos.