Linfoma cutáneo de células B

Que es cutáneo Célula B linfoma?

Los linfomas son tumores de la ganglios linfáticos y linfático sistema.

• Extranodal Los linfomas son tumores que se producen en órganos o tejidos fuera del sistema linfático.
• Primario los linfomas cutáneos ocurren en la piel sin evidencia de extracutáneo enfermedad al momento del diagnóstico.

El linfoma cutáneo primario se puede dividir en dos categorías:

• Cutáneo Célula T linfoma
• Linfoma de células B.

Los linfomas cutáneos primarios de células B (PCBL) comprenden aproximadamente el 20% de los linfomas cutáneos y se describen en esta página.

¿Qué son los linfomas cutáneos de células B?

Los linfomas cutáneos de células B son un maligno proliferación de linfocitos del tipo de células B. Mutación que ocurre en diferentes puntos de Célula B El desarrollo conduce a diferentes formas de linfoma.

En 2005, la Organización Mundial de la Salud (OMS) y la Organización Europea de Investigación y Tratamiento de Cáncer La clasificación (EORTC) alcanzó una clasificación de consenso para los linfomas cutáneos. Fue revisado por la OMS en 2008. Los tres tipos principales de PCBCL son:

• Cutáneo primario folículo linfoma central (PCFCL)

• Cutáneo primario marginal zona B- linfoma de células (PCMZL)

• Cutáneo primario difuso linfoma de células B grandes, tipo pierna (PCDLBCL-LT).

Los casos raros de PCDLBCL que no pertenecen a los grupos PCDLBCL-LT o PCFCL se clasifican como PCDLBCL-otro. Otras entidades como anaplásico o linfoma plasmablástico, células T cutáneas primarias /histiocitorico en linfomas de células B y cutáneo primario intravascular Los linfomas grandes de células B son muy raros.

Debido a diferencias en el tratamiento y pronóstico, es importante discernir entre PCBCL y sistémico formas de linfomas de células B que se manifiestan con afectación secundaria de la piel.

¿Quién contrae linfoma cutáneo de células B?

Linfoma cutáneo primario del centro folicular

• Linfoma primario del centro folicular cutáneo (PCFCL) Es el segundo linfoma más común en el mundo occidental.
• Es el tipo más común de PCBCL.
• Tiene una supervivencia a 5 años de aproximadamente el 95%.
• Afecta a pacientes mayores, mediana de edad 60 años.

Linfoma cutáneo primario de células B de la zona marginal

Ver linfoma de células B de la zona marginal cutánea primaria (PCMZL).

• Los hombres se ven afectados dos veces más que las mujeres.
• Algunos están asociados con Borrelia burgdorferi infección (la causa de la enfermedad de Lyme) en endémico zonas de Europa y Estados Unidos.
• Tiene la mejor supervivencia a 5 años del 99%.
• Los pacientes más jóvenes se ven afectados, con una mediana de edad de 55 años, pero también se puede encontrar en niños.

Linfoma cutáneo primario difuso de células B grandes, tipo pierna (PCDLBCL-LT)

• PCDLBCL-LTT es dos veces más común en mujeres que en hombres.
• Tiene el peor pronóstico, con una supervivencia a 5 años del 50%.
• Afecta a personas mayores con mediana de edad de 76 años.

Linfoma cutáneo primario difuso de células B grandes, otro (PCDLBCL-otro)

• PCDLBCL-other es muy raro.
• Tiene un pronóstico variable.

¿Cuáles son los signos cutáneos del linfoma cutáneo de células B?

Linfoma cutáneo primario del centro folicular

• PCFCL presenta con solitario o agrupado pápulas, placas o nódulos.
• Estos son de color rosa para violaceoso.
• Por lo general, se encuentran en el cuero cabelludo, la frente o el tronco.
• Muy raramente se encuentran en la pierna.

Especialmente cuando afecta la cabeza o la cara, PCFCL puede simular rosácea, foliculitis, acné, lupus miliaris (TB) y picaduras de insectos. La lista de diagnósticos diferenciales también debe incluir basal célula carcinoma, Carcinoma de células de Merkel, cutáneo linfoide hiperplasia y otros tumores cutáneos no de células B (p. ej., linfomas cutáneos de células T).

Linfoma cutáneo primario de células B de la zona marginal

PCMZL es un linfoma maligno de células B de bajo grado del MALT (mucosade tejido linfoide asociado).

• PCMZL se presenta con pápulas, placas o nódulos solitarios o múltiples.
• Son de color rojo a violáceo.
• Se encuentran con mayor frecuencia en el tronco y las extremidades superiores.

A menudo, las lesiones aparecen clínicamente menores y, en algunos informes de casos, pueden imitar la aparición de carcinoma basocelular. Otros diagnósticos diferenciales incluyen artrópodo picaduras urticaria, leucemia cutis y seudolinfoma inducido por medicamentos.

Linfoma cutáneo primario difuso de células B grandes, tipo pierna

• PCDLBCL-LTT presenta con snódulos olitarios o múltiples, placas infiltradas y tumores.
• Raramente, se presenta como verrugoso placas o extendido lesiones tipo guirnalda.
• Son típicamente de color rojo a azulado.
• Se encuentran principalmente en una o ambas piernas, pero afecta a otros sitios en 10-15%.
• Representa un subtipo agresivo de PCBCL.
• Múltiples lesiones cutáneas en la pierna tienen un mal pronóstico.

Linfoma cutáneo primario difuso de células B grandes, otro

• PCDLBCL-otro incluye linfoma grande de células B, que se presenta con lesiones cutáneas en la cabeza, el tronco o las extremidades.
• Célula dendrítica plasmocitoide blástica neoplasma se presenta con placas similares a hematomas, nódulos y tumores. Más tarde progresa para involucrar al sistema nervioso central. Representa un tipo de leucemia cutis.

• El linfoma intravascular de células B grandes prolifera dentro del lumen de pequeño vasos sanguineos, principalmente en la piel y el sistema nervioso central y más tarde en otros órganos. Las lesiones aparecen como eritematoso, nódulos sensibles, tumores y telangiectasias principalmente en el tronco y la parte inferior de las piernas. Las lesiones cutáneas pueden confundirse con micosis fungoide, sarcoidosis, vaso sanguíneo tumores o leucemia cutis.

¿Cómo se diagnostica el linfoma cutáneo de células B?

La evaluación de los PCBCL debe incluir un historial completo, un examen físico y un examen de la piel. Los análisis de sangre iniciales deben incluir:

• Conteo sanguíneo completo y diferencial
• Perfil metabólico y lactato deshidrogenasa.

Si el recuento sanguíneo completo muestra linfocitosis, periférico Se puede necesitar citometría de flujo sanguíneo.

Una piel adecuada biopsia También es importante para la evaluación y puesta en escena. Punzón de 4–6 mm, incisional o excisional biopsias debe obtenerse y debe incluir el reticular dermis y subcutáneo grasa. Las muestras de biopsia superficial pueden no diferenciar los PCBCL de los reactivos o inflamatorio procesos.

Se debe evaluar la afectación extracutánea, especialmente en pacientes con palpable linfadenopatía.

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Ninguna ganglio linfático identificado en imágenes de más de 1,5 cm de longitud o que muestra una alta actividad de PET debe someterse a una biopsia; un biopsia por escisión se prefiere donde sea posible.

Histológicamente, PCBCL muestra una población monótona difusa de centroblastos e inmunoblastos. Las pruebas de histoquímica son esenciales para clasificar el tipo exacto de linfoma.

Linfoma cutáneo primario del centro folicular

PCFCL necesita ser diferenciado de un linfoma cutáneo secundario, que es donde un nodal folicular El linfoma se ha diseminado para afectar la piel. Celular morfología puede variar con la edad y el tamaño del lesión.

Histológicamente, PCFCL muestra:

• Dérmico y proliferación subcutánea de centrocitos (células centrales del folículo escindidas) y centroblastos (células grandes transformadas) en un patrón de crecimiento folicular y / o difuso.

Inmunotinción muestra:

• Célula B positiva antígenos, es decir, CD20 y CD79a
• Proteína bcl-2 negativa, y, la t (14; 18) translocación (que si está presente puede sugerir un linfoma folicular sistémico)
• Negativo inmunoglobulina Expresión M.

UNA PEZ El análisis no es útil.

Linfoma cutáneo primario de células B de la zona marginal

los histología de PCMZL consta de:

• Nodular para difundir dérmica infiltrados de células marginales de la zona B, linfocitos, células linfoplasmocitoides, plasma células mezcladas con reactivo Células T y células centroblásticas o inmunoblásticas
• Zona marginal de células B, que tienden a ser de tamaño pequeño a mediano con irregular núcleos, nucléolos discretos y abundante pálido citoplasma. Proliferan en las regiones dérmicas y subcutáneas de la piel.

Shows de inmunotinción

• CD20 positivo, CD79a y Bcl-2
• Negativo CD10 y Bcl-6.
• Menos del 25% de PCMZL alberga la translocación t (14; 18).
• Expresa microRNAs 150 y 155 que, si están presentes, pueden ser predictivos de una supervivencia libre de progresión más larga.

Linfoma cutáneo primario de células B grandes, tipo pierna

PCFCL y PCDLBCL-LT tienen infiltrados difusos de células B grandes. PCDLBCL-LT muestra:

• Proliferación dérmica difusa de centroblastos e inmunoblastos en monótonos o confluente hojas
• Larrge núcleos redondos con abierto cromatina, nucléolos prominentes e identificables mitótico cifras
• Escasa células T confinadas a perivascular zonas

Histopatológico Los diagnósticos diferenciales deben incluir:

• Linfoma difuso de células B grandes no especificado de otra manera (DLBCL NOS)

• DLBCL positivo para el virus de Epstein-Barr de los ancianos

• Linfomatoide granulomatosis

Inmunotinción muestra:

• CD20 y CD79a positivos con fuerte expresión de la inmunoglobulina M. citoplasmática y de superficie.
• Fuerte expresión de Bcl-2, MUM1 / IRF4 y FOX-P1
• Cualquier PCBCL que muestre expresión de Bcl-2 y MUM1 debe clasificarse como tipo de pata, independientemente de la ubicación anatómica.

El análisis FISH muestra translocaciones de myc, Bcl-6 e inmunoglobulina H genes.

¿Cuál es el tratamiento para el linfoma cutáneo de células B?

La rareza de los PCBCL y la falta de estudios prospectivos comparativos aleatorizados limitan la elección de la terapia, ya que la mayoría de los tratamientos se basan en datos de pequeños estudios retrospectivos. El Grupo de la Organización Europea para la Investigación y el Tratamiento del Cáncer de Linfoma Cutáneo (EORTC-CLG) y la Sociedad Internacional para el Linfoma Cutáneo (ISCL) tienen recomendaciones uniformes sobre el tratamiento de los tres tipos principales de PCBCL. El tratamiento también está influenciado por si la lesión es única o está limitada a un solo sitio.

Linfoma cutáneo primario del centro folicular

Sin ningún tratamiento, las lesiones de PCFCL pueden ser estables, agrandarse gradualmente o, en raras ocasiones, regresar. los histológico El patrón de crecimiento no influye en la supervivencia ni en la elección del tratamiento.

• Si PCFCL se presenta con una lesión solitaria o se limita a un solo sitio, el tratamiento implica radioterapia o cirugía. Las recurrencias de la piel son comunes y, con frecuencia, están fuera del sitio tratado, pero no afectan el pronóstico.
• Se puede observar o administrar radiación a pacientes con múltiples lesiones, actual agentes, crioterapia, esteroides intralesionales o terapia sistémica. Dónde diseminado se producen lesiones cutáneas o tumores grandes, quimioterapia puede ser requerido como, por ejemplo, CHOP o R-CHOP.
• Se están explorando terapias inmunes como rituximab, interferón e imiquimod.

Linfoma cutáneo primario de células B de la zona marginal

Las terapias recomendadas para PCMZL son similares a PCFCL.

• Radioterapia es altamente efectivo y potencialmente curativo para lesiones solitarias o pocas lesiones contiguas, pero el recaída las tasas de PCMZL pueden ser más altas que PCFCL.
• Cirugía primaria excisión puede ser efectivo para solitarios o localizado PCMZL.
• Los tratamientos locales incluyen corticosteroides tópicos, esteroides intralesionales, mostaza nitrogenada tópica, rituximab intralesional y crioterapia.
• Las lesiones cutáneas multifocales se tratan con agentes de quimioterapia como clorambucilo, interferón alfa y anti-CD20. anticuerpo (rituximab).
• PCMZL asociado con Borrelia burdorferi la infección puede tratarse con antibióticos

• En raras ocasiones, las lesiones cutáneas diseminadas se tratan con quimioterapia (p. Ej., CHOP).

Linfoma cutáneo primario de células B grandes, tipo pierna

El linfoma de células B de tipo pierna localizado o solitario generalmente se trata con radioterapia local sola o en combinación con R-CHOP.

Generalizado PCDLBCL-LT puede tratarse con R-CHOP y / o radioterapia local. Las tasas de respuesta son altas, pero las tasas de recaída son> 58% Alrededor del 30% desarrollan enfermedad extracutánea.

Los ensayos están evaluando el eficacia de agentes biológicos como ofatumumab, lumilixumab, dacetuzumab y TG1042 intralesional en el tratamiento de PCDLBCL-LT.

¿Cuál es el resultado para el linfoma cutáneo de células B?

Linfoma cutáneo primario del centro folicular

• El PCFCL solitario o multifocal puede agrandarse lentamente o resolverse espontáneamente.
• Reaparición ocurre en aproximadamente el 46.5% de los pacientes.
• Las tasas de supervivencia a 5 años son de alrededor del 95%.
• La diseminación a sitios extracutáneos ocurre en aproximadamente 5 a 10% de los casos.
• PCFCL en la pierna tiene un pronóstico más pobre con una tasa de supervivencia del 41% dentro de los 5 años.

Linfoma cutáneo primario de células B de la zona marginal

• La supervivencia específica de la enfermedad a 5 años de PCMZL es de hasta el 99%.
• Ocasionalmente, puede ocurrir una resolución espontánea temprana de PCMZL.
• La enfermedad puede reaparecer en aproximadamente el 40% de los pacientes, especialmente si hay múltiples sitios involucrados.
• Es raro que PCMZL metástasis a sitios extracutáneos.

Muy raramente, PCMZL puede transformarse en DLBCL.

Linfoma cutáneo primario de células B grandes, tipo pierna

• PCDLBCL-LT con frecuencia se disemina a sitios extracutáneos y tiene un pronóstico pobre a pesar de la terapia agresiva.
• Las tasas de supervivencia a 5 años son aproximadamente del 50%.
• En un gran estudio francés multicéntrico, los tumores de pierna tuvieron una tasa de supervivencia específica de la enfermedad a 3 años de 43% versus 77% en pacientes con PCDLBCL que no afectaban la pierna.
• La supervivencia específica de la enfermedad a 3 años de pacientes con múltiples lesiones cutáneas fue del 39% en comparación con el 77% en aquellos con lesiones únicas.

Linfoma cutáneo primario difuso de células B grandes, otro

• El linfoma de células B grandes tiene un pronóstico excelente.
• La neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas y el linfoma intravascular de células B grandes tienen un pronóstico desfavorable.