Malformación linfática

Que es un linfático malformación?

Una malformación linfática es un tipo de vascular nevo o marca de nacimiento debido a vasos linfáticos malformados y dilatados.

¿Cuál es la causa de la malformación linfática?

La causa de los vasos linfáticos dilatados malformados no se comprende completamente. Los sacos linfáticos embrionarios no se han conectado correctamente con el sistema linfático por alguna razón. No son cancerosos

¿Quién contrae malformación linfática?

Ninguna raza en particular o sexo Está más en riesgo.

¿Cuáles son las características clínicas de la malformación linfática?

Las malformaciones linfáticas siempre están presentes al nacer, aunque pueden pasarse por alto; tienden a volverse más obvios durante la infancia y la niñez. Pueden variar en tamaño desde un punto pequeño hasta ocasionalmente involucrar una extremidad completa. Aunque la linfa es un líquido claro, las malformaciones linfáticas a menudo aparecen rojas o azules debido a la participación de adyacente vasos sanguineos.

Clasificación de la malformación linfática.

Hay tres tipos principales de malformación linfática:

• Cístico higroma
• Linfangioma cavernoso
• Lymphangioma circumscriptum

Higroma quístico

El higroma quístico (también llamado “linfangioma quístico” y “linfangioma quístico”) es una malformación linfática “macrocítica” y se compone de grandes espacios llenos de líquido. Aparece como una piel de color, rojo o azulado, algo transparente, hinchazón debajo de la piel. El higroma quístico afecta con mayor frecuencia el cuello, las axilas o la ingle. Las lesiones muy grandes pueden afectar el mentón y la cara, y ocasionalmente interfieren con la comida o la respiración. Pueden infectarse, lo que puede poner en peligro la vida si el cuello está involucrado.

El higroma quístico es más común en algunos congénito trastornos que incluyen Turner síndrome, hidropesía fetal, síndrome de Down y síndrome de alcoholismo fetal. Por lo tanto, puede ser aconsejable que los bebés con este tipo de malformación linfática tengan cromosómico Análisis realizado.

Un ultrasonido La exploración a menudo se realiza para averiguar el alcance de la anormalidad. Característicamente, se detectan espacios redondeados firmes. Un higroma quístico se distingue de venoso malformación y hemangioma por la apariencia y falta de flujo del fluido.

En casos más complicados puede ser necesario realizar Imagen de resonancia magnética (Resonancia magnética) o angiografía para ayudar a planificar el tratamiento.

Linfangioma cavernoso

El linfangioma cavernoso puede afectar cualquier sitio del cuerpo, incluida la lengua. Se presenta como una piel hinchada de color rojo, rojo o azulado debajo de la piel. A veces tiene un período de rápido crecimiento en la primera infancia. En raras ocasiones, puede ulcerarse. Se distingue de otros vasculares naevi por la presencia de líquido claro dentro de los bultos y los hallazgos en la ecografía.

Lymphangioma circumscriptum

El linfangioma circumscriptum es una malformación linfática “microcítica” (ver linfangioma circumscriptum histología) Aparece como un grupo de pequeñas ampollas firmes llenas de líquido linfático, que se asemejan a las ranas engendradas. Estos varían en color de claro a rosa, rojo oscuro, marrón o negro y pueden volverse verrugoso, especialmente cuando afecta una palma o una suela. El linfangioma circumscriptum se encuentra con mayor frecuencia en los hombros, el cuello, el área de las axilas, las extremidades y en la boca, especialmente en la lengua. Los parches pueden volverse más prominentes en la pubertad y pueden supurar o sangrar. Ocasionalmente se infectan.

¿Qué tratamientos están disponibles para la malformación linfática?

El higroma quístico y los linfangiomas cavernosos generalmente se extirpan quirúrgicamente. Desafortunadamente, las lesiones más profundas son bastante difíciles de eliminar por completo y, a veces, vuelven a crecer. Sirolimus oral (que inhibe angiogénesis) y el sildenafil (que causa la dilatación de los vasos sanguíneos) están siendo investigados como posibles tratamientos médicos para las malformaciones linfáticas graves, pero pueden tener efectos adversos significativos [2,3].

Lymphangioma circumscriptum es benigno (no canceroso) y generalmente no requiere tratamiento. Se pueden administrar antibióticos si son secundarios infección ocurre (raro). Si es necesario, se puede extirpar quirúrgicamente, por dermoabrasión o por láser. Tienen tendencia a reaparecer después del tratamiento.