Nevus del tejido conectivo

Que es un tejido conectivo nevo?

Un nevus de tejido conectivo (nevo de ortografía americana) es una piel poco común lesión eso ocurre cuando las capas más profundas de la piel no se desarrollan correctamente o los componentes de estas capas se producen en la proporción incorrecta. Puede haber demasiado colágeno; Esto se llama colagenoma. O puede haber demasiado tejido elástico; esto se llama un elastoma. los naevi también puede incluir un exceso de glicosaminoglicanos (sustancia del suelo del dermis), exceso de músculo liso o exceso de grasa.

Los nevos del tejido conectivo a veces se encuentran en otras enfermedades, incluida la tuberosa esclerosis, crónico mielocítico leucemia, sífilis y lipomatosis encefalocraniocutánea.

Se cree que los nevos del tejido conectivo se deben a genético Defectos en las células de la piel.

Colagenomas

Los colagenomas incluyen:

• Familiar cutáneo colagenoma (FCC)
• Colagenomas aislados
• Zapa parche (asociado con esclerosis tuberosa)

Colagenoma cutáneo familiar Las lesiones suelen aparecer durante la adolescencia. Se caracterizan por múltiples duros nódulos de diferentes tamaños en los dos tercios superiores de la espalda. A veces se asocian con enfermedad cardíaca.

Parche Shagreen se asocia comúnmente con esclerosis tuberosa. Hay lesiones de color carne con textura de “piel de naranja” de diferentes tamaños, que generalmente se encuentran en la parte inferior de la espalda y la nuca.

Elastomas

Elastomas o elastina nevos incluyen:

• Elastomas aislados
• Buschke-Ollendorf síndrome
• Elastosis perforans serpiginosa

Síndrome de Buschke-Ollendorf es un raro hereditario trastorno donde hay una mayor acumulación de elastina en la dermis (elastoma). Las lesiones pueden estar presentes al nacer, pero generalmente aparecen dentro del primer año de vida. Son nódulos arrugados amarillentos firmes que a menudo se agrupan para formar placas. El abdomen, la espalda, las nalgas, los muslos o los brazos se ven comúnmente afectados. Otras manifestaciones del síndrome aparecen con el tiempo y pueden incluir osteopoiquilosis (trastorno óseo hereditario identificado en rayos X), trastornos oculares y problemas espinales.

Elastosis perforante serpiginosa (EPS) es un trastorno perforante. En este caso, anormal fibras elásticas son extruidos a través del epidermis. Se presenta en la adolescencia y generalmente afecta a uno o más sitios en la cara, el cuello y / o los brazos. Grupos de escamoso pápulas generalmente están dispuestos en forma de arco o anillo. El EPS se asocia con otros trastornos del tejido conectivo, como el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehler Danlos, la osteogénesis imperfecta, el pseudoxantoma elástico y el síndrome de Down.

Otros nevos del tejido conectivo

Congénito músculo liso hamartoma se observa por primera vez al nacer o durante las primeras semanas de vida. Suele ser una única lesión de forma irregular que, una vez establecida, permanece inalterada.

Nevo gordo (naevus lipomatosus superficialis) que ocurre al nacer incluye el muy raro trastorno del bebé con llanta Michelin que se caracteriza por generalizado plegado de piel redundante.

Fibromatosis congénita (miofibromatosis infantil) se caracteriza por simple o múltiple benigno tumores que parecen derivarse del tejido conectivo y las células del músculo liso. Estos tumores pueden afectar la piel y los tejidos subyacentes, los huesos y / o ciertos órganos internos. Están presentes al nacer o se desarrollan dentro de las primeras semanas de vida. Las lesiones generalmente se resuelven espontáneamente, por graves o extendido La afectación de los órganos internos puede causar complicaciones potencialmente mortales.

Nevus mucinoso está formado por un depósito de mucina y puede estar presente al nacer o desarrollarse más adelante en la vida.

Tratamiento de nevos del tejido conectivo

Los nevos del tejido conectivo que no están asociados con otras enfermedades no requieren ningún tratamiento. Los pacientes con nevus deben someterse a un examen completo para descartar cualquier afección asociada.