Paniculitis histiocítica citofágica

Que es paniculitis?

Paniculitis es un término que generalmente se refiere a un trastorno de la subcutáneo grasa.

¿Qué es citofágico? histiocítico paniculitis?

La paniculitis histiocítica citofágica es un inflamatorio condición de la grasa subcutánea. Se diagnostica después de un biopsia ha detectado anormal histiocitos que envuelven otras células (como los glóbulos rojos y blancos).

La paniculitis histiocítica citofágica también afecta a otros órganos y es una afección potencialmente mortal.

¿Cuáles son las características clínicas de la paniculitis histiocítica citofágica?

La paniculitis histiocítica citofágica se presenta con dolor subcutáneo nódulos en múltiples sitios y sistémico síntomas

• El paciente se siente mal y tiene un fiebre.
• Hay una disminución en las células y plaquetas en la sangre.
• El hígado y el bazo están agrandados.
• Progresivo Se desarrolla insuficiencia hepática.

La muerte, cuando ocurre, se asocia con sangrado de los tractos gastrointestinal, urinario y respiratorio y hacia la piel.

¿Cuál es la causa de la paniculitis histiocítica citofágica?

La paniculitis histiocítica citofágica se desencadena por un infección en aproximadamente el 50% de los casos. Este suele ser uno de los virus del herpes. La enfermedad ocurre en pacientes con función inmune alterada debido a inmunodeficiencia, un autoinmune enfermedad o hematológico enfermedad.

Subcutáneo Célula T linfoma También puede presentarse con paniculitis histiocítica citofágica.

¿Cómo se diagnostica la paniculitis histiocítica citofágica?

Biopsia de una subcutánea. nódulo muestra histiocitos citofágicos y células inflamatorias asociadas con la descomposición y hemorragia en grasa subcutánea Anormal linfocitos puede conducir a un diagnóstico de linfoma de células T.

Investigaciones adicionales pueden mostrar daño a otros órganos y una tendencia a sangrar. Puede haber evidencia de una infección previa, como un virus del herpes, y de una función inmune alterada. Si se diagnostica linfoma de células T, la estadificación puede encontrar evidencia de linfoma en el ganglios linfáticos y en otra parte

¿Cuál es el tratamiento de la paniculitis histiocítica citofágica?

La paniculitis histiocítica citofágica suele ser letal si no se trata.

El tratamiento sintomático consiste en transfusión y terapia con corticosteroides. Se ha informado que el etopósido y la ciclosporina son útiles en algunos casos. Algunos autores recomiendan que la paniculitis histiocítica citofágica se trate con poliquimioterapia tipo CHOP. Se han obtenido buenos resultados con dosis intravenosas altas. inmunoglobulina.