Patología de la enfermedad de la piel relacionada con IgG4

Introducción

La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad recientemente descrita. Se caracteriza por:

• Altos niveles de IgG4 circulante (> 135 mg / dL) en 60 a 70% de los pacientes
• Tejido infiltración de IgG4 + plasma células
• Cambio fibroinflamatorio en varios órganos como el páncreas, la saliva, lagrimaletc.
• Sorprendentes histológico similitudes entre los órganos.

Histología de la enfermedad cutánea relacionada con IgG4

• Linfoplasmacítico denso infiltrado (figuras 1,2)
• Estoriforme fibrosis (fibrosis en un patrón de rueda de carro, figura 3)
• Tejido de moderado a moderado eosinofilia (Figura 4)

En general, el mínimo para hacer el diagnóstico para la mayoría de los tejidos es de 30 a 50 células positivas para IgG4 por campo de alta potencia. Sin embargo, en algunos órganos o tejidos, por ejemplo, riñón, solo 10 células plasmáticas positivas para IgG4 por campo de alta potencia pueden ser suficientes.

Tinciones especiales de la enfermedad de la piel relacionada con IgG4

• La mancha CD3 ilustra la población densa de T linfocitos (Figura 5)
• La tinción de CD20 ilustra la población de células plasmáticas / Células B (figura 6)
• La mancha anti IgG4 que se ve marrón muestra unas impresionantes> 250 células B IgG4 + en el campo de alta potencia (figura 7)

Clasificación de la enfermedad cutánea relacionada con IgG4

Yokura et al (2014) propusieron una clasificación de la enfermedad de la piel relacionada con IgG4 que la divide en primario, lesiones formadoras de masa debido a la infiltración directa de células plasmáticas y lesiones secundarias que se deben a la mediación de IgG4 inflamación a través de mecanismos secundarios.

Las lesiones primarias incluyen:

• Cutáneo plasmacitosis
• Pseudolinfoma y angiolinfoide hiperplasia con eosinofilia
• Enfermedad de Mikulicz (inflamación de las glándulas lagrimales y salivales).

Las lesiones secundarias incluyen:

• Lesiones similares a la psoriasis
• Sin especificar maculopapular o eritematoso lesiones
• Hipergammaglobulinemia, púrpura y urticarial vasculitis.
• Isquémico dígito

Los criterios diagnósticos sobre histología propuestos para la enfermedad de la piel son los siguientes:

• Enfermedad cutánea primaria relacionada con IgG4
• Marcado linfocito e infiltración de plasmacitos, IgG4 + / IgG +> 40%
• No de células IgG4 + por campo de alta potencia> 10.

Enfermedad cutánea secundaria relacionada con IgG4

• Infiltración de plasmacitos con IgG4 + / IgG +> 40% y / o perivascular IgG4 declaración

Diagnóstico diferencial de la enfermedad cutánea relacionada con IgG4

El diagnóstico diferencial de inmunoglobulina La enfermedad relacionada con G4 (IgG4-RD) es amplia y depende del sitio específico de afectación y la presentación clínica.