Patología de micosis fungoide

Introducción

La micosis fungoide es la forma más común de cutáneo célula T linfoma. Se caracteriza por infiltrados de linfocitos. Tiene un indolente curso clínico, generalmente progresando lentamente de parches a más gruesos placas y eventualmente a tumores.

Histología de micosis fungoide

En micosis fungoide, el histopatología se caracteriza por infiltrados de maligno Células T. Estos son pequeños, medianos y característicamente tienen cerebriformes irregulares. núcleos. Las etapas clínicas (parche, placa, tumor) correlacionar con el progresivo densidad de células T malignas.

Parche etapa micosis fungoides: hay una superficial liquenoide infiltrado, principalmente linfocitos y histiocitos y unos pocos atípico células infiltrando el epidermis sin significativo espongiosis (un fenómeno que se conoce como ‘exocitosis‘, Figura 1). Esta etapa puede ser muy sutil. histopatológicamente e imitar a otros dermatosis como eczema o dermatosis liquenoides, como la atipia Puede ser difícil de apreciar. A menudo múltiples biopsias son necesarios para hacer el diagnóstico y pueden ser necesarios numerosos estudios para aislar o probar un clónico proliferación de células T.

Etapa de la placa: a medida que progresa la micosis fungoide, hay más obvio epidermotropismo (figura 2) y una más densa dérmico infiltrado. Puede haber intraepidérmico colecciones de células atípicas (Pautrier microabscesos, figura 3).

Etapa del tumor: cuando los tumores comienzan a formarse clínicamente, la histopatología muestra un infiltrado dérmico mucho más denso (figura 4). Puede que no haya exocitosis de linfocitos en esta etapa. La transformación a células grandes puede ocurrir (figura 5).

Hay numerosos clínicos y histopatológico variantes de micosis fungoide incluyendo una variante foliculotrópica (figura 6), un granulomatoso variante (piel floja granulomatosa síndrome) y variantes que imitan dermatosis comunes como pigmentado purpúrico dermatitis y vitiligo.

Estudios especiales para micosis fungoide

En casos difíciles, puede ser útil probar la presencia de proliferación clonal de células T para hacer el diagnóstico. Esto se puede hacer con inmunohistoquímica y células T gene estudios de reordenamiento.

Inmunohistoquímica: la micosis fungoide generalmente muestra un predominio de células T CD4 + con menos células CD8 + (aunque existen variantes de CD8). La proporción de CD4 / CD8 se puede evaluar y si hay restricción de un tipo, esto indicaría evidencia de clonalidad. CD4 también puede ser útil para resaltar el grado de células T infiltración en la epidermis Las células T clonales también a menudo pierden Célula T marcador; células T malignas a veces negativas para CD7 y CD5.

Los estudios de reordenamiento de genes de células T demuestran una población clonal de células T en la mayoría de los casos

los diagnóstico diferencial para micosis fungoide

Otros diagnósticos a considerar incluyen:

• Las dermatosis, la psoriasis, el eccema y las dermatosis liquenoides pueden imitar la micosis fungoide. En ocasiones, se necesitan biopsias múltiples, una cuidadosa correlación clínica y estudios especiales para asegurar el diagnóstico de micosis fungoide.
• Otros linfomas cutáneos, muchos otros linfoproliferativo los trastornos pueden imitar la micosis fungoide histológicamente. Síndrome de Sézary, CD8 + citotóxico el linfoma de células T agresivo y la forma de micosis fungoide de papulosis linfomatosa (tipo B) son simuladores particularmente cercanos y necesitan correlación con la presentación clínica para excluir
• Vitiligo – temprano inflamatorio Las fases del vitiligo pueden imitar la micosis fungoide. Esto es particularmente problemático en casos de hipopigmentado micosis fungoide. La correlación con estudios especiales puede ser particularmente útil en estos casos.