Pustulosis exantematosa aguda generalizada

Que es agudo generalizado exantematoso pustulosis?

La pustulosis exantematosa aguda generalizada, o AGEP, es poco común pustuloso fármaco erupción caracterizado por superficial pústulas.

AGEP generalmente se clasifica como grave cutáneo reacción adversa (SCAR) a un medicamento recetado. También es llamado tóxico pustuloderma

¿Quién contrae pustulosis exantematosa aguda generalizada?

AGEP tiene un estimado incidencia de 3 a 5 casos por millón de habitantes por año. Ocurre en hombres y mujeres, niños y adultos.

¿Qué causa la pustulosis exantemática generalizada aguda?

Más del 90% de los casos de AGEP son provocados por medicamentos, con frecuencia antibióticos betalactámicos (penicilinas, cefalosporinas y quinolonas). Se informa que otros medicamentos que pueden causar AGEP incluyen:

• Tetraciclinas
• Sulfonamidas

• Antifúngicos orales, particularmente terbinafina.

• Bloqueadores de los canales de calcio como el diltiazem.
• Hidroxicloroquina
• Carbamazepina
• Paracetamol.

El inicio de AGEP generalmente ocurre dentro de los 2 días posteriores a la exposición al medicamento responsable.

Infecciones virales (virus de Epstein-Barr, enterovirus, adenovirus, citomegalovirus, hepatitis Virus B y otros) son desencadenantes comunes de AGEP en niños. Las picaduras de arañas también han sido implicadas en algunos casos. Existe la sospecha de que algunas hierbas medicinales pueden haber causado AGEP.

Investigaciones recientes sugieren que AGEP está asociado con IL36RN gene mutaciones. Estas genético Las anormalidades hacen que el paciente sea más susceptible a la pustulosis cuando se le recetan ciertos medicamentos o cuando se expone a infección. También se encuentran mutaciones similares en algunos pacientes con otros trastornos pustulosos, como la psoriasis pustular generalizada, palmoplantar pustulosis y acrodermatitis continua de Hallopeau.

¿Cuáles son las características clínicas de la pustulosis exantematosa generalizada aguda?

Por lo general, AGEP comienza en la cara o en las axilas y la ingle y luego se vuelve más extendido. Se caracteriza por la rápida aparición de áreas de piel roja salpicadas de pústulas estériles del tamaño de una cabeza de alfiler. Suele haber más enfermedad en los pliegues de la piel. La hinchazón facial a menudo surge.

Las lesiones orales afectan aproximadamente al 20% de los pacientes con AGEP.

AGEP puede estar asociado con un fiebre y malestar, pero a menudo el paciente no está particularmente mal. La participación multiorgánica es poco frecuente pero puede provocar enfermedades graves.

AGEP persiste durante una o dos semanas y luego la piel se despega con pequeños collaretes de descamación como se resuelve

¿Cuáles son las complicaciones de la pustulosis exantematosa aguda generalizada?

Alrededor del 10% de los pacientes con AGEP tienen una reacción grave asociada con el órgano. disfunción (pulmones, sangre, riñones, hígado).

AGEP puede superponerse con droga hipersensibilidad síndrome o síndrome de Stevens-Johnson / tóxico epidérmico necrólisis, que puede ser mortal.

La infección secundaria es poco frecuente.

¿Cómo se diagnostica la pustulosis exantemática generalizada aguda?

AGEP a menudo se diagnostica clínicamente. Las investigaciones de apoyo pueden incluir:

• Análisis de sangre: neutrofilia y elevada. inflamatorio Se suelen encontrar marcadores. Eosinofilia y renal o hepático Las anormalidades pueden estar presentes y deben ser monitoreadas.
• Biopsia de la piel: subcorneal pústulas llenas de neutrófilos. Ver dermatopatología de AGEP.
• Parche prueba: a veces se utiliza para confirmar alergia a un agente que causa AGEP.

Cuál es el diagnóstico diferencial para la pustulosis exantematosa generalizada aguda?

Las condiciones de la piel que a veces pueden ser difíciles de distinguir de AGEP incluyen:

• Síndrome de Stevens-Johnson / necrólisis epidérmica tóxica
• Síndrome de hipersensibilidad a drogas
• Otra droga erupciones
• Psoriasis pustulosa generalizada.
• Neutrófilos dermatosis

• Agudo localizado pustulosis exantematosa.

¿Cómo se trata la pustulosis exantematosa generalizada aguda?

Los pacientes con AGEP a menudo ingresan en el hospital durante unos días, pero los pacientes pueden ser atendidos en casa si se sienten lo suficientemente bien como para comer y beber.

Los nuevos medicamentos deben suspenderse después del inicio de la AGEP, en particular los antibióticos.

El tratamiento se basa en aliviar los síntomas con humectantes, actual corticosteroides, antihistamínicos orales y analgésicos hasta erupción resuelve Sistémico la terapia rara vez está indicada.

¿Cuál es el resultado para la pustulosis exantematosa generalizada aguda?

La erupción de AGEP se despega y se resuelve espontáneamente en aproximadamente 10 días. Por lo general, no se repite a menos que se tome nuevamente el mismo medicamento que causó el primer episodio. Un segundo episodio puede ser más severo.