Sarcoidosis subcutánea de Darier-Roussy

¿Qué es la sarcoidosis?

La sarcoidosis es un granulomatoso enfermedad de causa desconocida, caracterizada por no casetear granulomas en órganos y tejidos, como la piel, los pulmones, ganglios linfáticos, ojos, articulaciones, hígado, riñones y corazón. Los granulomas son una forma específica de inflamación en el cual histiocitos dominar.

¿Qué es la sarcoidosis de Darier-Roussy?

La sarcoidosis de Darier-Roussy es rara subcutáneo forma de sarcoidosis El tipo de sarcoidosis de Darier-Roussy se caracteriza por una firme subcutánea nódulos en el tronco y extremidades. Esto puede ocurrir antes, al mismo tiempo o después de que la sarcoidosis haya afectado a otros órganos. Fue descrito originalmente en 1904 por Ferdinand-Jean Darier, un francés dermatólogoy Gustave Roussy, un suizo-francés patólogo.

La enfermedad de Darier-Roussy también se ha utilizado a veces para describir otras afecciones en las que hay nódulos subcutáneos.

¿Quién contrae la sarcoidosis de Darier-Roussy?

• La sarcoidosis de Darier-Roussy afecta al 1–12% de los pacientes con sarcoidosis.
• La forma subcutánea de la sarcoidosis comúnmente afecta a ambos sexos.
• Incidencia picos en el grupo de edad de 20 a 29 años; Se observa un segundo pico para las mujeres mayores de 50 años
• Existen genético y HLA asociaciones

¿Qué causa la sarcoidosis de Darier-Roussy?

A pesar de la intensa investigación, la causa de los nódulos subcutáneos de Darier-Roussy y otras formas de cutáneo La sarcoidosis es desconocida. La sarcoidosis es reconocida como crónico respuesta inmune mediada por células a un desconocido antígeno, en el que activado macrófagos y CD4 T-linfocitos lanzamiento citoquinas que desencadenan la formación de granulomas.

Al menos algunos casos de sarcoidosis cutánea pueden deberse a una inusual anfitrión reacción a uno o más agentes infecciosos, como Mycobacterium paratuberculosis, histoplasmosis y otros hongos. Los nódulos subcutáneos de la sarcoidosis no son infecciosos.

¿Cuáles son las características clínicas de la sarcoidosis de Darier-Roussy?

Típicamente, el paciente con enfermedad de Darier-Roussy se presenta con pocos a numerosos nódulos de color rojo o color de la piel, no sensibles, de 0,3–0,5 cm de profundidad, en el tronco y las extremidades.

• Los nódulos se localizan con mayor frecuencia en las extremidades superiores y el tronco.
• En los antebrazos, las lesiones a menudo juntarse formar lineal bandas
• El número de lesiones oscila entre 1 y 100.
• El tamaño promedio de un nódulo es de 0,5 a 2 cm
• Pueden ser asintomático o ligeramente tierno

Hallazgos asociados

Caracteristicas de sistémico La sarcoidosis también puede estar presente, como:

• Fiebre, malestar y pérdida de peso
• Tos y disnea
• Artritis
• Uveítis
• Agrandamiento del hígado y el bazo
• Excreción excesiva de calcio en la orina asociada con cálculos renales.
• Latidos irregulares e insuficiencia cardíaca

Asociaciones reportadas con otros autoinmune los trastornos incluyen:

• Vitiligo
• Pernicioso anemia
• Tiroiditis autoinmune

¿Cómo se hace el diagnóstico de la sarcoidosis de Darier-Roussy?

La sarcoidosis se diagnostica después de tomar un historial cuidadoso, realizar un examen físico y oftalmológico completo y excluir la tuberculosis.

Piel biopsia es confirmatorio, muestra sarcoidal o epitelioide granuloma. Estos se caracterizan por:

• Multinucleado células gigantes
• Histiocitos epiteliales
• Macrófagos maduros
• CD4 subcutáneo escaso Célula T linfocitos

La ausencia de un denso linfocitico infiltrado (como en el granuloma de tuberculosis) ha llevado al uso del término “granuloma desnudo”.

Radiografía de tórax y alta resolución Connecticut el tórax puede mostrar ganglios linfáticos hiliares agrandados y opacidades dentro de los pulmones, y las pruebas de función pulmonar pueden revelar enfermedad pulmonar restrictiva. Tomografía computarizada o Resonancia magnética también puede mostrar:

• Inflamación del cerebro
• Hígado agrandado
• Intersticial granulomatoso nefritis
• Miocardiopatía

Los análisis de sangre pueden revelar:

• Renal discapacidad
• Fosfatasa alcalina elevada
• Calcio elevado
• Bajo linfocito contar, hemoglobina (hemolítico patrón), bajo plaquetas
• Elevado suero conversión de angiotensina enzima

La recolección de orina de 24 horas puede detectar la excreción de calcio y proteínas.

Un examen ocular puede revelar:

• Uveítis
• Glaucoma

¿Cuál es el tratamiento de la sarcoidosis de Darier-Roussy?

No siempre es necesario tratar la sarcoidosis subcutánea, especialmente si no es sintomática. Cuando sea necesario para la piel o síntomas sistémicos, el tratamiento puede incluir:

• Corticosteroides orales
• Camuflaje cosmético

Se ha informado que la sarcoidosis subcutánea ha tenido una respuesta variada al tratamiento con:

• Anti-esteroides no esteroideosinflamatorio drogas
• Clofazamina
• Metotrexato
• Hidroxicloroquina
• Esteroides intralesionales
• Dapsona
• Alopurinol
• Minociclina
• Yoduro de potasio

¿Cuál es el pronóstico para un paciente con sarcoidosis de Darier-Roussy?

Pronóstico es variable Los nódulos sarcoides pueden resolverse espontáneamente dentro de 1 a 2 años o persistir durante décadas. La presencia y el alcance de la sarcoidosis sistémica pueden influir en el pronóstico a largo plazo.