Síndrome de Laugier-Hunziker

¿Qué es Laugier-Hunziker? síndrome?

El síndrome de Laugier-Hunziker es un trastorno esporádico inofensivo que se caracteriza por marcas planas de color marrón en los labios y dentro de la boca, y con frecuencia rayas marrones en el uñas. Es importante distinguirlo del síndrome de Peutz-Jeghers, que tiene similar cutáneo características pero también tiene pólipos gastrointestinales asociados.

El síndrome de Peutz-Jegher se debe a mutación del SKT11 gene. Se desconoce la causa del síndrome de Laugier-Hunziker. No parece darse en familias, aunque ha habido un caso reportado que involucra a una madre y dos hijas con la condición. El síndrome ocurre en la vida adulta temprana y media y afecta tanto a hombres como a mujeres.

¿Cuáles son las características clínicas del síndrome de Laugier-Hunziker?

La principal característica clínica del síndrome de Laugier-Hunziker es la aparición de pigmentación (manchas oscuras) en el vestibulo mucosa (revestimiento interno de las mejillas) y los labios (generalmente el labio inferior). A veces, la pigmentación también se encuentra en la encía (encías), la lengua y el paladar. Las características de las lesiones son:

• marcas marrones, negras o de pizarra que tienen una superficie lisa
• aparecen como puntos solitarios, agrupación de puntos múltiples o puntos unidos para formar parches
• generalmente de 5 mm o menos de diámetro, pero se han informado lesiones bucales de 1 cm

Oral hiperpigmentación puede ir acompañado de uñas y / o pigmentación de la piel. La afectación oral y ungueal se encuentra en aproximadamente el 60% de los casos. La pigmentación de las uñas es permanente y aparece de las siguientes maneras:

• Una banda longitudinal por clavo, 1-8 mm de espesor
• dos bandas longitudinales por clavo, 1-8 mm de espesor
• pigmentación de media uña
• pigmentación completa de una uña

La hiperpigmentación de la piel a veces se encuentra en el cuello, el abdomen, los dedos, las palmas, las plantas y la región genital.

¿Cuál es el tratamiento para el síndrome de Laugier-Hunziker?

No se requiere tratamiento para el síndrome de Laugier-Hunziker. Laugier-Hunziker no tiene asociación con sistémico enfermedades, por lo que hay pocas complicaciones, si es que hay alguna. Si los síntomas sistémicos son aparentes, un paciente debe ser tratado para otro diagnóstico.

Las lesiones cosméticamente desfigurantes o molestas pueden tratarse con láser terapia.