Xantogranuloma juvenil

Otros nombres para juvenil xantogranuloma

El xantogranuloma juvenil (JXG) también se ha denominado naevoxanthoendothelioma, xantoma múltiple, xantoma juvenil, xantoma eruptivo múltiple en la infancia, congénito xantoma tuberosum, xantoma naeviforme y juvenil de células gigantes granuloma.

¿Qué es el xantogranuloma juvenil?

El xantogranuloma juvenil es un tipo de célula no de Langerhan histiocitosis (Clase IIb). Se presenta como lesiones cutáneas predominantemente en bebés y niños pequeños, con mayor frecuencia en varones, y está presente al nacer en el 20% de los casos. Sin embargo, el 10% de los casos son adultos. Es más común en caucásicos que en los de origen oriental. La causa es desconocida.

Al principio, las lesiones son protuberancias suaves y rosadas, pero luego desarrollan una apariencia amarillenta y pueden volverse escamoso. La mayoría tiene menos de 0,5 cm de diámetro (pápulas), pero gigante nódulos puede ser tan grande como 2 cm. Pueden surgir en cualquier sitio del cuerpo, pero aparecen con mayor frecuencia en el tronco y las extremidades superiores. Ocasionalmente también aparecen en los ojos u órganos internos.

Diagnóstico diferencial de xantogranuloma juvenil

El xantogranuloma juvenil es difícil de distinguir de varias otras afecciones.

• Benigno del dolor de la cabeza histiocitosis
• Generalizado histiocitosis eruptiva
• Papular xantogranuloma

Se les considera cada vez más como la misma condición.

¿Cómo se diagnostican estos trastornos?

El xantogranuloma juvenil tiene una apariencia característica en la dermatoscopia, conocida como “puesta de sol”, en la que hay un área central amarillenta rodeada de periferia rojiza.

El diagnóstico de xantogranuloma juvenil y afecciones relacionadas puede confirmarse mediante una piel. biopsia. Las lesiones están compuestas de colecciones de histiocitos; ver xantogranuloma juvenil patología. En lesiones más antiguas, los histiocitos pueden aparecer espumosos, llenos de lípidos (grasas) o muy agrandado (células gigantes)

A pesar de los histiocitos llenos de grasa en la piel, los niveles de lípidos en la sangre son bastante normales y el xantogranuloma juvenil y los trastornos relacionados generalmente no están asociados con ninguna anormalidad grave. Sin embargo, el 20% también tiene café con leche máculas. Múltiples marcas de nacimiento de café con leche están asociadas con neurofibromatosis tipo 1.

Tratamiento del xantogranuloma juvenil

A menos que ocurran en los ojos, los xantogranulomas juveniles son crecimientos inofensivos y se encogen y luego desaparecen eventualmente durante 2–3 años, generalmente sin cicatrices.

Aunque las lesiones individuales se pueden cortar, esto dejará un cicatriz. La eliminación rara vez es necesaria.