Xantoma

¿Qué es el xantoma?

Un xantoma es una piel lesión causado por la acumulación de grasa en macrófago células inmunes en la piel y más raramente en la capa de grasa debajo de la piel.

Algunos tipos de xantoma son indicativos de lípido metabolismo trastornos (por ejemplo, hiperlipidemia o grasas altas en la sangre), donde pueden estar asociados con un mayor riesgo de enfermedad coronaria y ocasionalmente con pancreatitis.

Los xantomas se clasifican en los siguientes tipos en función de dónde se encuentran en el cuerpo y cómo se desarrollan.

Xantelasma palpebrum

• El tipo más común de xantoma
• Las lesiones surgen simétricamente en los párpados superior e inferior.
• Las lesiones son suaves, aterciopeladas, amarillas, planas. pápulas o placas
• Las lesiones comienzan como una pequeña protuberancia y se agrandan gradualmente durante varios meses.
• Puede o no estar asociado con hiperlipidemia

Ver más imágenes de xantelasma.

Xantoma tuberoso

• Firme, indoloro, rojo-amarillo. nódulos que se desarrollan alrededor de las áreas de presión, como las rodillas, los codos, los talones y las nalgas
• Las lesiones pueden unirse para formar masas multilobuladas
• Usualmente asociado con hipercolesterolemia (aumento colesterol niveles en la sangre) y aumento de los niveles de LDL

Xantoma tendinoso

• Aparece como una ampliación lenta subcutáneo nódulos relacionados con un tendón o ligamento
• Se encuentra más comúnmente en las manos, los pies y el tendón de Aquiles
• Asociado con hipercolesterolemia severa y niveles elevados de LDL

Xantoma eruptivo

• Las lesiones suelen aparecer como cultivos de pápulas pequeñas de color rojo-amarillo.
• Con mayor frecuencia surgen sobre las nalgas, los hombros, los brazos y las piernas, pero pueden aparecer en todo el cuerpo.
• Raramente la cara y el interior de la boca pueden verse afectados.
• Las lesiones pueden ser sensibles y generalmente pican
• Las lesiones pueden resolverse espontáneamente en unas pocas semanas.
• Asociado con hipertrigliceridemia (aumento triglicéridos niveles en la sangre) a menudo en pacientes con diabetes mellitus (diabetes de azúcar)

Xantoma plano

• Las lesiones son pápulas o parches planos que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo.
• Las lesiones en los pliegues de las palmas son indicativas de un patrón específico de aumento lípidos en la sangre llamada disbetalipoproteinemia tipo III
• Puede estar asociado con hiperlipidemia e hipertrigliceridemia

Difuso xantomatosis plana

• Una forma rara de histiocitosis.
• Asociado con un anormal anticuerpo en la sangre llamada un paraproteína.
• Los niveles de lípidos son normales.
• Alrededor del 50% tendrá un malignidad de la sangre generalmente mieloma múltiple o leucemia.
• Se presenta con grandes placas planas de color amarillo rojizo sobre la cara, el cuello, el pecho, las nalgas y los pliegues de la piel (como las axilas y la ingle).

Xantoma diseminado

• Lesiones similares al xantoma debido a una forma rara de histiocitosis.
• El metabolismo de los lípidos es normal.
• Las lesiones cutáneas generalmente consisten en cientos de pequeñas protuberancias de color marrón amarillento o marrón rojizo, que generalmente se extienden de manera uniforme en ambos lados de la cara y el tronco. Pueden afectar particularmente las axilas y las ingles.
• Las pequeñas protuberancias pueden unirse para formar láminas de piel engrosada.
• El 30% de las personas afectadas tienen afectación del revestimiento de la boca, vías respiratorias u ojos (mucosa superficies). Warty Las placas en la boca se denominan xantomas verruciformes.
• El 40% de las personas afectadas desarrollan diabetes insípida, una condición que resulta en la incapacidad de controlar pérdida de agua (lo que resulta en sed continua y producción excesiva de orina). Esto es debido a histiocito crecimiento excesivo en el revestimiento del cerebro (meninges).
• Puede afectar órganos internos (como hígado, pulmones, riñones, etc.)
• Autolimitado y eventualmente mejora por sí mismo, pero puede persistir durante muchos años.

¿Qué causa el xantoma?

Existen varios trastornos subyacentes en los cuales el xantoma es causado por una alteración en el metabolismo de los lípidos (grasas). Debido a que los lípidos son insolubles en agua, se combinan con proteínas para formar compuestos llamados lipoproteínas. Las lipoproteínas transportan lípidos y colesterol en la sangre a diferentes partes del cuerpo. Dependiendo de su tamaño y peso, las lipoproteínas comunes se clasifican en quilomicrones, lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL), lipoproteínas de baja densidad (LDL) y lipoproteínas de alta densidad (HDL) (clasificación de Fredrickson). Todos tienen un papel que desempeñar en el mantenimiento del funcionamiento metabólico del cuerpo.

Las alteraciones en las lipoproteínas pueden ser el resultado de un genético defecto (p. ej. primario hiperlipoproteinemia) o de algún subyacente sistémico trastorno como la diabetes mellitus, hipotiroidismoo nefrótico síndrome. Estas enfermedades subyacentes pueden causar niveles elevados de ciertos lípidos y lipoproteínas, que luego se manifiestan como cutáneo xantoma

Monogénico familiar hipercolesterolemia: tipo IIa

• Mutación en el LDL receptor
• Altos niveles de LDL
• Colesterol total en heterocigotos 9–14 mmol / L
• Colesterol total en homocigotos 15-30 mmol / L

Hipercolesterolemia familiar poligénica: tipo IIa

• Causas genéticas y de estilo de vida mixtas
• Amplia gama de resultados

Hiperlipidemia combinada familiar poligénica: tipo IIb

• Causas genéticas y de estilo de vida mixtas
• Colesterol total elevado
• Triglicéridos elevados
• Colesterol HDL bajo
• Aumento del colesterol VLDL
• El LDL puede ser normal pero más denso y más propenso a causar ateroma

Hipertrigliceridemia moderada

• A menudo también se asocia con presión arterial alta, obesidad, diabetes mellitus, síndrome metabólico, alta insulina niveles, niveles altos de ácido úrico
• Puede deberse al alcohol o medicamentos como los esteroides sistémicos, isotretinoína, acitretina
• Triglicéridos 2_10 mmol / L
• A menudo asociado con bajo colesterol HDL

Hipertrigliceridemia severa: tipo 1 y V

• Causas genéticas y de estilo de vida mixtas
• Diabetes mellitus
• Deficiencia familiar de LPL
• Triglicéridos> 10 mmol / L
• Colesterol total elevado
• Quilomicrones elevados
• Colesterol VLDL elevado

Hiperlipoproteinemia beta amplia: tipo III

• Raro apo E gene mutación
• Triglicéridos 5–20 mmol / L
• Colesterol total 7–12 mmol / L

La razón de la aparición de xantoma cuando las grasas en la sangre son normales no se entiende en este momento.

¿Qué evaluación se requiere para el xantoma?

Una piel biopsia puede ser necesario para confirmar un diagnóstico clínico de xantoma. Ver xantoma eruptivo patología.

Se realizan análisis apropiados de sangre y orina y radiografías para determinar la causa de los niveles alterados de lipoproteínas si están presentes. El riesgo de enfermedad cardiovascular, incluidos ataques cardíacos, periférico vascular enfermedad y accidente cerebrovascular, se incrementa con niveles elevados de ciertas lipoproteínas. Es esencial identificar los factores contribuyentes para que se pueda establecer una terapia adecuada.

¿Cuál es el tratamiento para el xantoma?

El objetivo principal del tratamiento del xantoma asociado con un trastorno lipídico subyacente es identificar y tratar el trastorno lipídico. En muchos casos, el tratamiento del trastorno subyacente reducirá o resolverá el xantoma. Además, el tratamiento de la hiperlipidemia reducirá el riesgo de enfermedad cardíaca, y el tratamiento de la hipertrigliceridemia prevendrá la pancreatitis. Las modificaciones dietéticas y de estilo de vida con o sin medicamentos se usan para tratar los trastornos de los lípidos.

Las medidas dietéticas deben incluir:

• Prepare la mayoría de las comidas a partir de verduras, ensaladas, cereales y pescado.
• Minimice las grasas saturadas (que se encuentran en la carne, la mantequilla, otros productos lácteos, aceite de coco, aceite de palma)
• Minimice la ingesta de azúcares simples y refinados que se encuentran en las bebidas gaseosas, dulces, galletas y pasteles.
• Si es obeso o tiene sobrepeso, procure reducir lentamente el peso reduciendo la ingesta calórica y aumentando el ejercicio.

También se pueden recetar medicamentos muy efectivos. Estos pueden incluir:

• Las estatinas (inhibidores de la HMG CoA reductasa), como la simvastatina y la atorvastatina, reducen la producción de colesterol en el hígado, lo que resulta en niveles más bajos de colesterol LDL, aumentan el colesterol HDL y reducen levemente los triglicéridos. El tratamiento debe controlarse mediante análisis de sangre periódicos para verificar los niveles de lípidos y asegurar el hígado y los músculos. enzimas son normales, ya que las estatinas a veces causan anormalidades, especialmente cuando se recetan en dosis más altas.
• Se pueden agregar fibratos, como el bezafibrato, para reducir la producción de triglicéridos en el hígado, disminuir los triglicéridos y aumentar el colesterol HDL. Pueden causar efectos secundarios gastrointestinales.
• Se puede agregar ezetimiba en pacientes de alto riesgo o si las dosis más altas de estatinas son poco toleradas. Reduce la absorción de colesterol del intestino, bajando el colesterol total y LDL.
• El ácido nicotínico reduce el colesterol, el colesterol LDL y los triglicéridos, y aumenta el colesterol HDL. A terapéutico dosis de al menos un gramo al día, provoca enrojecimiento. Un término análogo, acipimox, se tolera mejor.
• La colestiramina y el colestipol rara vez se usan ya que no son tan efectivos como los medicamentos enumerados anteriormente y son poco tolerados.

La cirugía o las modalidades localmente destructivas se pueden usar para eliminar los xantomas que no se resuelven espontáneamente o con el tratamiento de la causa subyacente. El xantoma diseminado que afecta las funciones de órganos vitales puede tratarse mediante quimioterapia drogas o radioterapia.

Los tratamientos para el xantelasma incluyen:

• Actual ácido tricloroacético (ver exfoliaciones químicas)
• Electrodesecación
• Crioterapia
• Láser vaporización (p. ej., Nd: YAG, Er: YAG y dióxido de carbono con conmutación Q)
• Excisión.

La inyección intralesional de bleomicina se ha utilizado con éxito fuera de etiqueta.