Granulomatose de Wegener

Qu'est-ce que la granulomatose avec polyangéite?

La granulomatose avec polyangéite est une forme rare mais mortelle de vascularite. Il y a une réaction immunitaire dans laquelle des anticorps petits dégâts vaisseau sanguin murs et tissus environnants.

Plusieurs organes sont souvent impliqués. Les sites les plus fréquemment touchés sont les oreilles, le nez, la gorge, les poumons, les yeux et les reins. Des formes légères peuvent survenir sans atteinte rénale.

La granulomatose avec polyangéite était auparavant connue sous le nom de granulomatose de Wegener.

Qui est atteint de granulomatose avec polyangéite?

La granulomatose avec polyangéite affecte également les deux sexes. Elle survient chez des patients de tous âges avec un âge moyen de 41 ans. Elle survient plus fréquemment chez les patients blancs que chez les Noirs ou les Asiatiques.

Qu'est-ce qui cause la granulomatose avec polyangéite?

La cause de la granulomatose avec polyangéite est inconnue. Il est classé comme auto-immune maladie cytoplasmique cytoplasmique et cytoplasme anticorps (C-HANCHE) dirigé contre la sérine protéinase trois antigène (PR3-ANCA) serait agent pathogène. Elle peut être causée par un bactérien infection.

Génétique mutations peuvent être impliqués, mais la granulomatose avec polyangéite n'est pas héréditaire.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la granulomatose avec polyangéite?

Systémique symptômes

Les patients atteints de granulomatose atteints de polyangéite peuvent se plaindre de plusieurs symptômes non spécifiques, en particulier:

  • Fièvre affecte 25% –50%
  • Une perte de poids> 10% par rapport au poids corporel habituel affecte 15–35%.

Maladie des voies respiratoires supérieures

Les symptômes affectant l'oreille, le nez et la gorge sont courants et affectent le 70% des patients au départ et le 92% des patients pendant la granulomatose avec polyangéite.

Les manifestations de granulomatose avec polyangéite dans l'oreille, le nez et la gorge comprennent:

  • Sinusite, saignements de nez ou déformation nasale
  • Mal d'oreille ou perte auditive (otite moyenne)
  • Bouche douloureuse ulcèresmaladie des gencives (gommes de fraise)
  • Sous-glottique sténose (rétrécissement des voies respiratoires), qui se produit avec enrouement, stridor (respiration bruyante) ou obstruction des voies respiratoires menaçant le pronostic vital.
Ulcération des lèvres dans la granulomatose avec polyangéite

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Ulcération des lèvres due à une granulomatose avec polyangéite

Les maladies pulmonaires

L'atteinte pulmonaire se produit chez 45% des patients atteints de granulomatose avec polyangéite à la présentation et dans 87% pendant la maladie, ce qui se traduit souvent par:

  • Toux
  • Hémoptysie (crachats de sang)
  • Douleur thoracique (pleurésie).

Les radiographies thoraciques peuvent être anormales, montrant soit diffuser maladie (67%) ou des zones isolées (58%).

Néphropathie

Rénal La participation se produit dans 20% des patients à la présentation et dans 85% pendant la granulomatose avec polyangéite. Elle peut se manifester par une oligurie (diminution du débit urinaire) et une hématurie (sang dans l'urine).

Une surveillance étroite de la fonction rénale est requise pour tous les patients (analyses de sang et d'urine).

Maladie oculaire

Les symptômes oculaires se produisent chez 28 à 58% des patients atteints de granulomatose avec polyangéite et font partie de la présentation initiale chez 8 à 16% des patients. Les problèmes les plus courants sont:

  • Proptose (bombement de l'œil)
  • Douleur (qui peut être très intense)
  • Perte de vision

Maladie de la peau

La peau peut être affectée chez 40 à 50% de patients atteints de granulomatose avec polyangéite. Les problèmes de peau comprennent:

  • Ulcères
  • Palpable violet (augmentation des taches rouge foncé en raison d'une vascularite des petits vaisseaux)
  • Nodules, papules et vésicules (petites cloques)
  • Pyoderma gangreneuse (rare)
  • Phénomène de raynaud (doigts blancs / violets exposés au froid) est rare.

Muscles et articulations

Appareil locomoteur des problèmes surviennent chez 30 à 50% des patients à la présentation et chez 65 à 75% des patients pendant la maladie. Ceux-ci inclus:

  • Douleur musculaire (myalgie)
  • Articulations douloureuses (arthralgie)
  • Arthrite.

Système nerveux

Neurologique Les symptômes sont rarement une caractéristique de présentation, mais peuvent survenir chez 22-50% des patients pendant la granulomatose avec polyangéite. Périphérique nerfs Ils sont principalement affectés, entraînant une perte ou des sensations anormales ou une faiblesse de certains muscles. Implication du système nerveux central (c'est-à-dire le cerveau et la colonne vertébrale) câble) se produire dans <10% de los casos.

Tube digestif

La fréquence exacte des symptômes gastro-intestinaux dans la granulomatose avec polyangéite est inconnue. Les symptômes sont plus fréquents:

  • Douleur abdominale
  • La diarrhée
  • Saignement

Coeur

Des problèmes cardiaques surviennent chez 12-30% de patients atteints de granulomatose avec polyangéite. Ceux-ci inclus:

  • Sac cardiaque enflammé (péricardite)
  • Angine de poitrine (cardiaque ischémie)
  • Palpitations (rythme cardiaque irrégulier).

Comment la granulomatose avec polyangéite est-elle diagnostiquée?

Le diagnostic de la granulomatose avec polyangéite n'est pas toujours simple.

Les anomalies de l'hémogramme dans la granulomatose avec polyangéite peuvent inclure:

  • Nombre élevé de globules blancs (leucocytose)
  • Réduit hémoglobine (normocytique normocytaire anémie)
  • Haute plaquette comte (thrombocytose)
  • Haute érythrocytes taux de sédimentation (ESR)

L'anticorps cytoplasmique antineutrophile (ANCA) est le test sanguin le plus utile. Un type particulier, le c-ANCA est hautement spécifique de la granulomatose polyangéite et affecte 70% chez les patients atteints de la maladie. Il est reconnu par le schéma de coloration cytoplasmique et dirigé contre un enzyme, protéinase-3. Coloration du protoplasme périnucléaire anticorps cytoplasmiques neutrophilesAppelé p-ANCA, il survient chez les 70% des personnes atteintes de granulomatose avec polyangéite.

Un résultat de test positif pour le facteur rhumatoïde se produit dans 50-60% des patients atteints de granulomatose polyangéite et peut être trompeur car cela indique normalement la polyarthrite rhumatoïde.

Une peau biopsie peut être utile si vous démontrez granulomateux vascularite (enflammée vaisseaux sanguins avec un certain modèle de inflammation) Nécrosant vascularite, palissade extravasculaire granulomeset leucocytoclastique Une vascularite peut également survenir.

Quel est le traitement de la granulomatose avec polyangéite?

La granulomatose avec polyangéite est généralement traitée avec glucocorticoïdes et cyclophosphamide. Les autres médicaments utilisés comprennent:

  • Méthotrexate
  • Azathioprine
  • Cyclosporine
  • Antibiotiques
  • Intraveineux immunoglobuline
  • Plasma échanger
  • Mycophénolate
  • Rituximab

Les lésions cutanées peuvent être traitées de manière symptomatique avec actuel stéroïdes

La chirurgie peut être nécessaire pour réparer le tissu après fibrose ou nécrose.

Quel est le pronostic de la granulomatose avec polyangéite?

La granulomatose avec polyangéite peut être lente ou rapide. progressive. Il n'y a souvent aucun moyen de prédire quels patients continueront d'avoir des formes limitées et plus bénignes de la maladie et lesquels continueront avec une progression progressive plus sévère, généralisé formes de la maladie. Sans traitement, une maladie grave a un taux de mortalité élevé dû à une infection, une maladie cardiaque ou pulmonaire, une insuffisance rénale ou malignité.

L'activité de la maladie doit être surveillée régulièrement. Une surveillance étroite de la fonction rénale est particulièrement importante. De nombreux spécialistes différents peuvent devoir être impliqués dans les soins aux patients. Une surveillance attentive et à long terme est requise.