Granulomatose com poliangeíte

¿Qué es la granulomatosis con poliangitis?

La granulomatosis con poliangitis es una forma poco frecuente pero potencialmente mortal de vasculite. Hay una reacción inmune en la que anticorpos daño pequeño vaso sanguíneo paredes y tejidos circundantes.

Múltiples órganos a menudo están involucrados. Los sitios más comúnmente afectados son los oídos, la nariz, la garganta, los pulmones, los ojos y los riñones. Se pueden presentar formas leves sin afectación renal.

La granulomatosis con poliangitis se conocía anteriormente como granulomatosis de Wegener.

¿Quién contrae granulomatosis con poliangitis?

La granulomatosis con poliangitis afecta a ambos sexos por igual. Ocurre en pacientes de todas las edades con una edad media de 41 años. Ocurre más comúnmente en pacientes blancos que en negros o asiáticos.

¿Qué causa la granulomatosis con poliangitis?

La causa de la granulomatosis con poliangitis es desconocida. Se clasifica como un autoimune enfermedad y el citoplasma citoplasmático citoplasmático anticorpo (C-HAUNCH) dirigida contra la serina proteinasa tres antígeno (PR3-ANCA) se cree que es patógeno. Puede ser provocado por un bacteriano infecção.

Genético mutações puede estar involucrado, pero la granulomatosis con poliangitis no se hereda.

¿Cuáles son las características clínicas de la granulomatosis con poliangitis?

Sistêmico sintomas

Los pacientes con granulomatosis con poliangitis pueden quejarse de varios síntomas no específicos, especialmente:

  • Febre afecta al 25% –50%
  • La pérdida de peso de> 10% del peso corporal habitual afecta al 15–35%.

Enfermedad de las vías aéreas superiores

Los síntomas que afectan el oído, la nariz y la garganta son comunes y afectan al 70% de los pacientes al inicio y al 92% de los pacientes durante la granulomatosis con poliangeítis.

Las manifestaciones de granulomatosis con poliangeítis en el oído, la nariz y la garganta incluyen:

  • Sinusitis, hemorragias nasales o deformidad nasal
  • Dolor de oído o pérdida de audición (inflamação na orelha)
  • Boca dolorosa úlceras, enfermedad de las encías (encías de fresa),
  • Subglótica estenosis (estrechamiento de las vías respiratorias), que se presenta con ronquera, estridor (respiración ruidosa) u obstrucción de las vías respiratorias potencialmente mortal.
Ulceración labial en granulomatosis con poliangitis

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Ulceración labial por granulomatosis con poliangitis

Doença pulmonar

La afectación pulmonar ocurre en el 45% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis en la presentación y en el 87% durante la enfermedad, lo que a menudo resulta en:

  • Tosse
  • Hemoptisis (tos con sangre)
  • Dolor en el pecho (pleuritis).

Las radiografías de tórax pueden ser anormales, ya sea mostrando difuso enfermedad (67%) o áreas aisladas (58%).

Nefropatia

Renal La afectación ocurre en el 20% de los pacientes en la presentación y en el 85% durante la granulomatosis con poliangeítis. Puede manifestarse como oliguria (disminución de la producción de orina) y hematuria (sangre en la orina).

Se requiere una estrecha monitorización de la función renal para todos los pacientes (análisis de sangre y orina).

Enfermedad ocular

Los síntomas oculares ocurren en 28 a 58% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis y son parte de la presentación inicial en 8 a 16% de los pacientes. Los problemas más comunes son:

  • Proptosis (abultamiento del ojo)
  • Dolor (que puede ser muy severo)
  • Pérdida de visión.

Enfermedad de la piel

La piel puede verse afectada en el 40-50% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis. Los problemas de la piel incluyen:

  • Úlceras
  • Palpável roxa (manchas rojas oscuras elevadas debido a vasculitis de vasos pequeños)
  • Nódulos, pápulas e vesículas (pequeñas ampollas)
  • Pioderma gangrenoso (raro)
  • O fenômeno de Raynaud (dedos blancos / morados al exponerse al frío) es raro.

Músculos y articulaciones

Músculo-esquelético los problemas ocurren en 30 a 50% de los pacientes en la presentación y en 65 a 75% de los pacientes durante la enfermedad. Éstas incluyen:

  • Dor muscular (mialgia)
  • Articulaciones adoloridas (artralgia)
  • Artrite.

Sistema nervoso

Neurológico Los síntomas rara vez son una característica de presentación, pero pueden ocurrir en el 22-50% de los pacientes durante la granulomatosis con poliangeítis. Periférico nervos se ven afectados principalmente, lo que lleva a la pérdida o sensaciones anormales o debilidad de algunos músculos. Compromiso del sistema nervioso central (es decir, el cerebro y la columna vertebral cabo) ocurre en <10% de los casos.

Trato gastrointestinal

Se desconoce la frecuencia exacta de los síntomas gastrointestinales en la granulomatosis con poliangeítis. Los síntomas son más frecuentes:

  • Dor abdominal
  • Diarréia
  • Sangramento

Coração

Los problemas cardíacos ocurren en 12-30% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis. Éstas incluyen:

  • Saco cardíaco inflamado (pericardite)
  • Angina de pecho (cardíaco isquemia)
  • Palpitaciones (ritmo cardíaco irregular).

¿Cómo se diagnostica la granulomatosis con poliangitis?

El diagnóstico de granulomatosis con poliangitis no siempre es sencillo.

Las anormalidades del recuento sanguíneo en la granulomatosis con poliangitis pueden incluir:

  • Recuento elevado de glóbulos blancos (leucocitosis)
  • Reduzido hemoglobina (normocítico normocrómico anemia)
  • Alto plaquetária recuento (trombocitosis)
  • Alto eritrócitos taxa de sedimentação (ESR)

El anticuerpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) es el análisis de sangre más útil. Un tipo particular, c-ANCA es altamente específico para la granulomatosis con poliangeítis y afecta al 70% de los pacientes con la enfermedad. Se reconoce por el patrón de tinción citoplasmática y se dirige contra un enzima, proteinasa-3. Tinción de protoplasma perinuclear anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, llamado p-ANCA, ocurre en el 70% de las personas con granulomatosis con poliangeítis.

Un resultado positivo de la prueba para el factor reumatoide ocurre en el 50-60% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis y puede ser engañoso porque esto normalmente indica artritis reumatoide.

Uma pele biópsia puede ser útil si demuestra granulomatoso vasculitis (inflamada vasos sanguíneos con un cierto patrón de inflamação) Necrotizante vasculitis, empalizada extravascular granulomase leucocitoclástico La vasculitis también puede ocurrir.

¿Cuál es el tratamiento para la granulomatosis con poliangitis?

La granulomatosis con poliangitis generalmente se trata con glicocorticóides y ciclofosfamida. Otras drogas utilizadas incluyen:

  • Metotrexato
  • Azatioprina
  • Ciclosporina
  • Antibióticos
  • Intravenoso imunoglobulina
  • Plasma intercambiar
  • Micofenolato
  • Rituximabe

Las lesiones cutáneas pueden tratarse sintomáticamente con atual esteróides

La cirugía puede ser necesaria para reparar el tejido después de fibrose ou necrose.

¿Cuál es el pronóstico para la granulomatosis con poliangitis?

La granulomatosis con poliangitis puede ser lenta o rápida. progressivo. A menudo no hay forma de predecir qué pacientes continuarán teniendo formas limitadas y más leves de la enfermedad y cuáles continuarán con una progresión progresiva más grave, generalizado formas de la enfermedad. Sin tratamiento, la enfermedad grave tiene una alta tasa de mortalidad debido a infección, enfermedad pulmonar o cardíaca, insuficiencia renal o malignidade.

La actividad de la enfermedad debe ser monitoreada regularmente. Es especialmente importante controlar de cerca la función renal. Es posible que muchos especialistas diferentes necesiten participar en la atención del paciente. Se requiere un seguimiento cuidadoso ya largo plazo.