Granulomatosis con poliangeítis

¿Qué es la granulomatosis con poliangitis?

La granulomatosis con poliangitis es una forma poco frecuente pero potencialmente mortal de vasculitis. Hay una reacción inmune en la que anticuerpos daño pequeño vaso sanguíneo paredes y tejidos circundantes.

Múltiples órganos a menudo están involucrados. Los sitios más comúnmente afectados son los oídos, la nariz, la garganta, los pulmones, los ojos y los riñones. Se pueden presentar formas leves sin afectación renal.

La granulomatosis con poliangitis se conocía anteriormente como granulomatosis de Wegener.

¿Quién contrae granulomatosis con poliangitis?

La granulomatosis con poliangitis afecta a ambos sexos por igual. Ocurre en pacientes de todas las edades con una edad media de 41 años. Ocurre más comúnmente en pacientes blancos que en negros o asiáticos.

¿Qué causa la granulomatosis con poliangitis?

La causa de la granulomatosis con poliangitis es desconocida. Se clasifica como un autoinmune enfermedad y el citoplasma citoplasmático citoplasmático anticuerpo (C-ANCA) dirigida contra la serina proteinasa tres antígeno (PR3-ANCA) se cree que es patógeno. Puede ser provocado por un bacteriano infección.

Genético mutaciones puede estar involucrado, pero la granulomatosis con poliangitis no se hereda.

¿Cuáles son las características clínicas de la granulomatosis con poliangitis?

Sistémico síntomas

Los pacientes con granulomatosis con poliangitis pueden quejarse de varios síntomas no específicos, especialmente:

  • Fiebre afecta al 25% –50%
  • La pérdida de peso de> 10% del peso corporal habitual afecta al 15–35%.

Enfermedad de las vías aéreas superiores

Los síntomas que afectan el oído, la nariz y la garganta son comunes y afectan al 70% de los pacientes al inicio y al 92% de los pacientes durante la granulomatosis con poliangeítis.

Las manifestaciones de granulomatosis con poliangeítis en el oído, la nariz y la garganta incluyen:

  • Sinusitis, hemorragias nasales o deformidad nasal
  • Dolor de oído o pérdida de audición (otitis media)
  • Boca dolorosa úlceras, enfermedad de las encías (encías de fresa),
  • Subglótica estenosis (estrechamiento de las vías respiratorias), que se presenta con ronquera, estridor (respiración ruidosa) u obstrucción de las vías respiratorias potencialmente mortal.
Ulceración labial en granulomatosis con poliangitis

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Ulceración labial por granulomatosis con poliangitis

Enfermedad pulmonar

La afectación pulmonar ocurre en el 45% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis en la presentación y en el 87% durante la enfermedad, lo que a menudo resulta en:

  • Tos
  • Hemoptisis (tos con sangre)
  • Dolor en el pecho (pleuritis).

Las radiografías de tórax pueden ser anormales, ya sea mostrando difuso enfermedad (67%) o áreas aisladas (58%).

Nefropatía

Renal La afectación ocurre en el 20% de los pacientes en la presentación y en el 85% durante la granulomatosis con poliangeítis. Puede manifestarse como oliguria (disminución de la producción de orina) y hematuria (sangre en la orina).

Se requiere una estrecha monitorización de la función renal para todos los pacientes (análisis de sangre y orina).

Enfermedad ocular

Los síntomas oculares ocurren en 28 a 58% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis y son parte de la presentación inicial en 8 a 16% de los pacientes. Los problemas más comunes son:

  • Proptosis (abultamiento del ojo)
  • Dolor (que puede ser muy severo)
  • Pérdida de visión.

Enfermedad de la piel

La piel puede verse afectada en el 40-50% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis. Los problemas de la piel incluyen:

  • Úlceras
  • Palpable púrpura (manchas rojas oscuras elevadas debido a vasculitis de vasos pequeños)
  • Nódulos, pápulas y vesículas (pequeñas ampollas)
  • Pioderma gangrenoso (raro)
  • Fenómeno de Raynaud (dedos blancos / morados al exponerse al frío) es raro.

Músculos y articulaciones

Musculoesquelético los problemas ocurren en 30 a 50% de los pacientes en la presentación y en 65 a 75% de los pacientes durante la enfermedad. Éstas incluyen:

  • Dolor muscular (mialgia)
  • Articulaciones adoloridas (artralgia)
  • Artritis.

Sistema nervioso

Neurológico Los síntomas rara vez son una característica de presentación, pero pueden ocurrir en el 22-50% de los pacientes durante la granulomatosis con poliangeítis. Periférico nervios se ven afectados principalmente, lo que lleva a la pérdida o sensaciones anormales o debilidad de algunos músculos. Compromiso del sistema nervioso central (es decir, el cerebro y la columna vertebral cable) ocurre en <10% de los casos.

Tracto gastrointestinal

Se desconoce la frecuencia exacta de los síntomas gastrointestinales en la granulomatosis con poliangeítis. Los síntomas son más frecuentes:

  • Dolor abdominal
  • Diarrea
  • Sangrado.

Corazón

Los problemas cardíacos ocurren en 12-30% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis. Éstas incluyen:

  • Saco cardíaco inflamado (pericarditis)
  • Angina de pecho (cardíaco isquemia)
  • Palpitaciones (ritmo cardíaco irregular).

¿Cómo se diagnostica la granulomatosis con poliangitis?

El diagnóstico de granulomatosis con poliangitis no siempre es sencillo.

Las anormalidades del recuento sanguíneo en la granulomatosis con poliangitis pueden incluir:

  • Recuento elevado de glóbulos blancos (leucocitosis)
  • Reducido hemoglobina (normocítico normocrómico anemia)
  • Elevado plaqueta recuento (trombocitosis)
  • Elevado eritrocitos velocidad de sedimentación (ESR)

El anticuerpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) es el análisis de sangre más útil. Un tipo particular, c-ANCA es altamente específico para la granulomatosis con poliangeítis y afecta al 70% de los pacientes con la enfermedad. Se reconoce por el patrón de tinción citoplasmática y se dirige contra un enzima, proteinasa-3. Tinción de protoplasma perinuclear anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, llamado p-ANCA, ocurre en el 70% de las personas con granulomatosis con poliangeítis.

Un resultado positivo de la prueba para el factor reumatoide ocurre en el 50-60% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis y puede ser engañoso porque esto normalmente indica artritis reumatoide.

Una piel biopsia puede ser útil si demuestra granulomatoso vasculitis (inflamada vasos sanguineos con un cierto patrón de inflamación) Necrotizante vasculitis, empalizada extravascular granulomasy leucocitoclástico La vasculitis también puede ocurrir.

¿Cuál es el tratamiento para la granulomatosis con poliangitis?

La granulomatosis con poliangitis generalmente se trata con glucocorticoides y ciclofosfamida. Otras drogas utilizadas incluyen:

  • Metotrexato
  • Azatioprina
  • Ciclosporina
  • Antibióticos
  • Intravenoso inmunoglobulina
  • Plasma intercambiar
  • Micofenolato
  • Rituximab

Las lesiones cutáneas pueden tratarse sintomáticamente con actual esteroides

La cirugía puede ser necesaria para reparar el tejido después de fibrosis o necrosis.

¿Cuál es el pronóstico para la granulomatosis con poliangitis?

La granulomatosis con poliangitis puede ser lenta o rápida. progresivo. A menudo no hay forma de predecir qué pacientes continuarán teniendo formas limitadas y más leves de la enfermedad y cuáles continuarán con una progresión progresiva más grave, generalizado formas de la enfermedad. Sin tratamiento, la enfermedad grave tiene una alta tasa de mortalidad debido a infección, enfermedad pulmonar o cardíaca, insuficiencia renal o malignidad.

La actividad de la enfermedad debe ser monitoreada regularmente. Es especialmente importante controlar de cerca la función renal. Es posible que muchos especialistas diferentes necesiten participar en la atención del paciente. Se requiere un seguimiento cuidadoso ya largo plazo.