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Maladie du greffon contre l'hôte

Contre quoi est grefféhôte maladie?

La maladie du greffon contre l'hôte (GVHD) est une condition dans laquelle transplantation le donateur cellules immunitaires dans le transplantation (greffe) faire des anticorps contre les tissus du patient (hôte) et attaque les organes vitaux. Les organes les plus touchés sont la peau, le tractus gastro-intestinal (GI) et le foie.

Quatre-vingt-dix pour cent des greffes de moelle osseuse conduisent à une GVHD. Solide La transplantation d'organes, les transfusions sanguines et les transfusions materno-fœtales ont également été signalées comme provoquant moins fréquemment la GVHD.

Types de maladie du greffon contre l'hôte

Il existe deux formes de GVHD.

  • Aigu GVHD

    • Une forme précoce de GVHD qui survient dans les trois premiers mois de la transplantation
    • Le premier signer c'est généralement une peau éruption apparaissant sur les mains, les pieds et le visage
    • Gastro-intestinal et hépatique dysfonctionnement les symptômes peuvent suivre
  • Chronique GVHD

    • La forme tardive de GVHD qui se développe trois mois après la transplantation
    • Évolue habituellement à partir d'une GVHD aiguë, mais se produit de novo chez 20-30% de patients
    • Cutané Les réactions (de la peau) ressemblent à celles de auto-immune troubles comme le lupus, le lichen plan et surtout systémique sclérose

Quels sont les signes et symptômes de la maladie du greffon contre l'hôte?

La GVHD aiguë et la GVHD chronique sont des maladies différentes. Un facteur commun est que les deux augmentent la sensibilité du patient à infection.

GVHD aigu GVHD chronique
  • Des taches rouges et sensibles apparaissent généralement 10 à 30 jours après la transplantation
  • Visage, mains et pieds touchés en premier, puis propagation dans tout le corps (érythrodermie)
  • Clou peut se perdre ou développer des lignées Beau
  • Les taches peuvent se réunir former élargi éruption rouge
  • L'éruption peut se transformer en taches surélevées ou en cloques qui ressemblent à toxique épidermique nécrolyse
  • Fièvre peuvent être présents
  • Une diarrhée aqueuse ou sanglante avec des crampes d'estomac indique une atteinte gastro-intestinale
  • Jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux) indique une atteinte hépatique
  • Tests de fonction hépatique anormaux.
  • Une éruption cutanée sèche et qui démange se développe sur tout le corps (érythrodermie)
  • Bouche sèche et sensibilité aux aliments épicés ou acides qui causent des blessures à la bouche.
  • Yeux secs qui provoquent des irritations et des rougeurs.
  • Épaississement de la peau, escalade, hyper ou hypopigmentation (similaire au lichen plan)
  • Perte de couleur de la peau sans épaississement (vitiligo)
  • Raffermissement de la peau (sclérodermie) peut interférer avec la mobilité articulaire
  • Les cheveux perte (y compris typique alopécie areata) ou grisonnement prématuré
  • Ongle dystrophie
  • Maladie génitale, y compris la vulve douloureuse et le vagin. ulcération avec des cicatrices
  • Transpiration diminuée
  • Atteinte hépatique causant un ictère
  • Des troubles pulmonaires et gastro-intestinaux peuvent survenir.

Comment la maladie du greffon contre l'hôte est-elle diagnostiquée?

Une maladie du greffon contre la greffe peut être suspectée chez les patients qui ont reçu une greffe et qui développent des complications cutanées ou systémiques. Doit être confirmé par un mouchoir biopsie. Voir la maladie du greffon contre l'hôte pathologie pour la peau histologique fonctionnalités.

Quel est le traitement de la maladie du greffon contre l'hôte?

Les patients qui se remettent d'une greffe de moelle osseuse sont généralement hospitalisés pendant plusieurs semaines après la greffe et sont étroitement surveillés pour détecter des signes de GVHD ou d'infection. Le meilleur traitement pour la GVHD est la prévention. Cela consiste en un cocktail de médicaments immunosuppresseurs tels que:

  • Cyclosporine
  • Méthotrexate
  • Cyclophosphamide
  • Mycophénolate
  • Tacrolimus
  • Sirolimus

  • Prednisone

La combinaison de cyclosporine et de méthotrexate s'est avérée diminuer de manière significative la gravité de la GVHD. Ces médicaments affaiblissent la capacité des cellules immunitaires du donneur à lancer une attaque sur les organes du patient.

Le traitement des patients qui développent une GVHD dépend de la gravité de la maladie. Les cas bénins avec seulement une atteinte cutanée aiguë de la GVHD peuvent être résolus sans traitement. La GVHD aiguë ou chronique la plus grave prédispose le patient à l'infection et est accablante. septicémie (empoisonnement du sang) est la principale cause de décès chez les patients atteints de GVHD. L'objectif est de traiter la GVHD avant qu'une septicémie mortelle ne se produise.

  • Les soins locaux de la peau doivent inclure émollients et actuel stéroïdes
  • Les vulvo-vaginale la maladie doit également être gérée en utilisant œstrogène crème, corticostéroïdes intravaginaux ou tacrolimus et dilatateurs.
  • Des doses élevées de corticostéroïdes sont généralement ajoutées au régime immunosuppresseur.
  • Géré monoclonal Des anticorps comme le rituximab semblent très efficaces mais sont très chers.
  • En 2019, rUxolitinib a été approuvé par la Food and Drug Administration des États-Unis (FDA) pour le traitement de la GVHD résistante aux stéroïdes chez les adultes et les enfants de plus de 12 ans.

  • Photochimiothérapie (PUVA) et doses élevées à ondes longues Rayonnement ultraviolet (UVA1) peut réduire la gravité des problèmes de peau.

  • La photophérèse extracorporelle est disponible dans certains centres et peut être très efficace.

Étant donné que la GVHD affecte de nombreux organes différents, le traitement est généralement administré par une équipe multidisciplinaire de médecins transplanteurs, dermatologues, médecins respiratoires, gastro-entérologues, ophtalmologistes et autres spécialistes.

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