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Doença enxerto contra hospedeiro

O que é enxerto versushospedeiro doença?

A doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) é uma condição na qual transplante o doador células imunes no transplante (enxerto) fazer anticorpos contra os tecidos do paciente (hospedeiro) e ataca órgãos vitais. Os órgãos mais afetados incluem a pele, o trato gastrointestinal (GI) e o fígado.

Noventa por cento dos transplantes de medula óssea levam à DECH. Sólido Transfusões de órgãos, transfusões de sangue e transfusões materno-fetais também foram relatadas como causadoras de DECH com menos frequência.

Tipos de doença do enxerto contra o hospedeiro

Existem duas formas de GVHD.

  • Agudo GVHD

    • Uma forma precoce de GVHD que ocorre nos primeiros três meses após o transplante
    • O primeiro placa geralmente é uma pele erupção aparecendo nas mãos, pés e rosto
    • Gastrintestinais e Hepáticos disfunção sintomas podem seguir
  • Crônica GVHD

    • A forma tardia de GVHD que se desenvolve três meses após o transplante
    • Geralmente evolui de DECH aguda, mas ocorre de novo em pacientes 20-30%
    • Cutâneo As reações (da pele) assemelham-se às de autoimune distúrbios como lúpus, líquen plano e especialmente sistêmico esclerose

Quais são os sinais e sintomas da doença do enxerto versus hospedeiro?

GVHD aguda e GVHD crônica são doenças diferentes. Um fator comum é que ambos aumentam a suscetibilidade do paciente a infecção.

GVHD aguda GVHD crônica
  • Manchas vermelhas e macias geralmente aparecem 10 a 30 dias após o transplante
  • Rosto, mãos e pés afetados primeiro e depois se espalhando por todo o corpo (eritroderma)
  • Unha pode perder ou desenvolver linhas Beau
  • As manchas podem Juntar formar estendido erupção vermelha
  • A erupção pode se desenvolver em pontos elevados ou bolhas que parecem tóxico epidérmico necrólise
  • Febre pode estar presente
  • Diarreia aquosa ou sanguinolenta com cólicas estomacais indica envolvimento gastrointestinal
  • Icterícia (amarelecimento da pele e dos olhos) indica envolvimento do fígado
  • Testes anormais de função hepática.
  • Uma erupção cutânea seca e com coceira se desenvolve em todo o corpo (eritrodermia)
  • Boca seca e sensibilidade a alimentos condimentados ou ácidos que causam lesões na boca.
  • Olhos secos causando irritação e vermelhidão.
  • espessamento da pele, escalada, hiper ou hipopigmentação (semelhante ao líquen plano)
  • Perda da cor da pele sem espessamento (vitiligo)
  • Endurecimento da pele (esclerodermia) pode interferir na mobilidade articular
  • Cabelo perda (incluindo típica alopecia areata) ou cabelos grisalhos prematuros
  • Unha distrofia
  • Doença genital, incluindo vulva e vagina dolorosas. ulceração com cicatrizes
  • Sudorese diminuída
  • Envolvimento do fígado causando icterícia
  • Podem ocorrer distúrbios pulmonares e gastrointestinais.

Como é diagnosticada a doença do enxerto versus hospedeiro?

A doença enxerto versus enxerto pode ser suspeitada em pacientes que receberam um transplante e desenvolvem complicações cutâneas ou sistêmicas. Deve ser confirmado por tecido biópsia. Veja doença do enxerto contra o hospedeiro patologia para a pele histológico caracteristicas.

Qual é o tratamento para a doença do enxerto contra o hospedeiro?

Pacientes em recuperação de transplante de medula óssea geralmente são hospitalizados por várias semanas após o transplante e monitorados de perto quanto a sinais de GVHD ou infecção. O melhor tratamento para a DECH é a prevenção. Este consiste em um coquetel de drogas imunossupressoras, como:

  • Ciclosporina
  • Metotrexato
  • Ciclofosfamida
  • Micofenolato
  • Tacrolimus
  • Sirolimus
  • Prednisona

Verificou-se que a combinação de ciclosporina e metotrexato diminui significativamente a gravidade da DECH. Esses medicamentos enfraquecem a capacidade das células imunológicas do doador de lançar um ataque contra os órgãos do paciente.

O tratamento para pacientes que desenvolvem DECH depende da gravidade da doença. Casos leves com apenas envolvimento cutâneo de DECH aguda podem se resolver sem tratamento. A GVHD aguda ou crônica mais grave predispõe o paciente à infecção e é avassaladora. septicemia (envenenamento do sangue) é a principal causa de morte em pacientes com GVHD. O objetivo é tratar a GVHD antes que a sepse com risco de vida ocorra.

  • Os cuidados locais com a pele devem incluir emolientes e atual esteróides
  • a vulvovaginal a doença também deve ser controlada usando estrogênio creme, corticosteróides intravaginais ou tacrolimus e dilatadores.
  • Altas doses de corticosteróides são geralmente adicionadas ao regime imunossupressor.
  • Gerenciou monoclonal Anticorpos como o rituximab parecem muito eficazes, mas são muito caros.
  • Em 2019, rsO uxolitinib foi aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) nos EUA para o tratamento de GVHD resistente a esteroides em adultos e crianças com mais de 12 anos.
  • Fotoquimioterapia (PUVA) e altas doses de ondas longas Radiação ultravioleta (UVA1) pode reduzir a gravidade dos problemas de pele.

  • A fotoférese extracorpórea está disponível em alguns centros e pode ser muito eficaz.

Como a GVHD afeta tantos órgãos diferentes, o tratamento geralmente é administrado por uma equipe multidisciplinar de médicos transplantadores, dermatologistas, médicos respiratórios, gastroenterologistas, oftalmologistas e outros especialistas.