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Enfermedad de injerto contra huésped

¿Qué es el injerto contraanfitrión ¿enfermedad?

La enfermedad de injerto contra huésped (EICH) es una afección en la que trasplante el donante células inmunes en el trasplante (injerto) hacer anticuerpos contra los tejidos del paciente (huésped) y ataca los órganos vitales. Los órganos más afectados incluyen la piel, el tracto gastrointestinal (GI) y el hígado.

El noventa por ciento de los trasplantes de médula ósea conducen a la EICH. Sólido También se ha informado que el trasplante de órganos, las transfusiones de sangre y las transfusiones materno-fetales causan GVHD con menos frecuencia.

Tipos de enfermedad de injerto contra huésped

Hay dos formas de GVHD.

  • Agudo GVHD

    • Una forma temprana de EICH que ocurre dentro de los primeros tres meses de trasplante
    • El primero firmar es generalmente una piel erupción apareciendo en las manos, pies y cara
    • Gastrointestinal e hígado disfunción los síntomas pueden seguir
  • Crónico GVHD

    • La forma tardía de EICH que se desarrolla tres meses después del trasplante
    • Por lo general, evoluciona a partir de la EICH aguda, pero ocurre de novo en 20-30% de pacientes
    • Cutáneo Las reacciones (de la piel) se parecen a las de autoinmune trastornos como lupus, liquen plano y especialmente sistémico esclerosis

¿Cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad de injerto contra huésped?

La EICH aguda y la EICH crónica son enfermedades distintas. Un factor común es que ambos aumentan la susceptibilidad del paciente a infección.

EICH aguda EICH crónica
  • Tiernas, manchas rojas generalmente aparecen 10-30 días después del trasplante
  • Cara, manos y pies afectados primero y luego extendiéndose a todo el cuerpo (eritrodermia)
  • Uñas puede perderse o desarrollar líneas Beau
  • Las manchas pueden juntarse formar extendido sarpullido rojo
  • La erupción puede convertirse en puntos elevados o ampollas que se parecen tóxico epidérmico necrólisis
  • Fiebre puede estar presente
  • La diarrea acuosa o con sangre con calambres estomacales indica afectación gastrointestinal
  • Ictericia (coloración amarillenta de la piel y los ojos) indica afectación hepática
  • Pruebas anormales de la función hepática.
  • Se desarrolla una erupción cutánea seca y con picazón en todo el cuerpo (eritrodermia)
  • Sequedad en la boca y sensibilidad a los alimentos picantes o ácidos que provocan lesiones en la boca.
  • Ojos secos que causan irritación y enrojecimiento.
  • Engrosamiento de la piel, escalada, hiper o hipopigmentación (parecido al liquen plano)
  • Pérdida del color de la piel sin engrosamiento (vitiligo)
  • Endurecimiento de la piel (esclerodermia) puede interferir con la movilidad articular
  • Pelo pérdida (incluyendo típica alopecia areata) o canas prematuras
  • Uña distrofia
  • Enfermedad genital, incluyendo dolorosa vulva y vaginal. ulceración con cicatrices
  • Disminución de la sudoración
  • Compromiso del hígado que causa ictericia
  • Pueden ocurrir trastornos pulmonares y gastrointestinales.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de injerto contra huésped?

La enfermedad de injerto contra injerto puede sospecharse en pacientes que han recibido un trasplante y desarrollan complicaciones cutáneas o sistémicas. Debe ser confirmado por un tejido biopsia. Ver enfermedad de injerto contra huésped patología para el cutáneo histológico caracteristicas.

¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de injerto contra huésped?

Los pacientes que se recuperan del trasplante de médula ósea generalmente son hospitalizados durante varias semanas después del trasplante y se los controla de cerca para detectar signos de GVHD o infección. El mejor tratamiento para la EICH es la prevención. Esto consiste en un cóctel de medicamentos inmunosupresores como:

  • Ciclosporina
  • Metotrexato
  • Ciclofosfamida
  • Micofenolato
  • Tacrolimus
  • Sirolimus
  • Prednisona

Se ha encontrado que la combinación de ciclosporina y metotrexato disminuye significativamente la gravedad de la EICH. Estos medicamentos debilitan la capacidad de las células inmunes del donante para lanzar un ataque contra los órganos del paciente.

El tratamiento para pacientes que desarrollan GVHD depende de la gravedad de la enfermedad. Los casos leves con solo afectación cutánea de EICH aguda pueden resolverse sin tratamiento. La EICH aguda o crónica más grave predispone al paciente a la infección y es abrumadora. septicemia (envenenamiento de la sangre) es la principal causa de muerte en pacientes con EICH. El objetivo es tratar la EICH antes de que ocurra una sepsis potencialmente mortal.

  • El cuidado local de la piel debe incluir emolientes y actual esteroides
  • los vulvovaginal la enfermedad también debe manejarse usando estrógeno crema, corticosteroides intravaginales o tacrolimus y dilatadores.
  • Las dosis altas de corticosteroides generalmente se agregan al régimen inmunosupresor.
  • Dirigido monoclonal Los anticuerpos como el rituximab parecen muy efectivos pero son muy costosos.
  • En 2019, rEl uxolitinib fue aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos (FDA) en los EE. UU. para el tratamiento de la EICH resistente a los esteroides en adultos y niños mayores de 12 años.
  • Fotoquimioterapia (PUVA) y altas dosis de onda larga Radiación ultravioleta (UVA1) puede reducir la gravedad de los problemas de la piel.

  • La fotoféresis extracorpórea está disponible en algunos centros y puede ser muy efectiva.

Debido a que la EICH afecta a tantos órganos diferentes, el tratamiento generalmente es administrado por un equipo multidisciplinario de médicos de trasplantes, dermatólogos, médicos respiratorios, gastroenterólogos, oftalmólogos y otros especialistas.