Réticulohistiocytose multicentrique

Qu'est-ce que la réticulohistiocytose multicentrique?

La réticulohistiocytose multicentrique est très rare. systémique granulomateux maladie classée comme réticulocytose et proliférative cellule non Langerhans histiocytose. La réticulohistiocytose multicentrique est caractérisée par la peau et membrane muqueuse blessures et arthrite [1].

La réticulohistiocytose multicentrique est connue sous le nom de dermatoarthrite lipoïde, rhumatisme lipoïde et cellule géante réticulohistiocytose.

Qui est atteint de réticulohistiocytose multicentrique?

La réticulohistiocytose multicentrique est plus fréquente chez la femme que chez l'homme, avec un ratio de 3: 1 [1]. L'âge moyen des personnes atteintes de réticulohistiocytose multicentrique est de 50 ans. [deux].

Dans environ 1 cas sur 4, la réticulohistiocytose multicentrique est associée à une malignité [une]. Les tumeurs malignes les plus courantes associées à la réticulohistiocytose multicentrique sont les carcinomes du poumon, de l'estomac, du sein, du col de l'utérus, du côlon et des ovaires.

Quelles sont les causes de la réticulohistiocytose multicentrique?

La cause de la réticulohistiocytose multicentrique est inconnue. Si la réticulohistiocytose multicentrique est un vrai paranéoplasique Le trouble est controversé.

• Cancer il est peu probable qu'il y ait plusieurs lésions cutanées et qu'il n'y ait pas d'arthrite.
• Aucun type de cancer cohérent n'a été associé à la réticulohistiocytose multicentrique.
• La réticulohistiocytose multicentrique étant très rare, l'association avec le cancer peut être une coïncidence.
• Aucune corrélation n'a été établie entre l'élimination du cancer et la disparition ou l'amélioration de la réticulohistiocytose multicentrique.

La réticulohistiocytose multicentrique est également associée à:

• Vascularite
• Auto-immune des maladies comme Sjogren syndrome et primaire bile cirrhose [3]
• Hyperlipidémie

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la réticulohistiocytose multicentrique?

Résultats de la réticulohistiocytose multicentrique papules, noduleset l'arthrite sévère et rapidement destructrice. Il peut affecter les os, les tendons, les muscles, les articulations et les organes solitaires (par exemple, la thyroïde, les yeux, les poumons, les reins et le foie) [1].

• Chez la moitié des patients, le premier signer de la maladie est l'arthrite.
• Dans un quart, les papules et les nodules sont le premier signe.
• Les autres développent des manifestations cutanées et articulaires en même temps.

Arthrite

L'arthrite touche le plus souvent les doigts, les mains, les genoux et les épaules, mais n'importe quelle articulation peut être affectée. Les symptômes de l'arthrite peuvent augmenter et diminuer, mais peuvent rapidement devenir graves et entraîner une destruction et une déformation articulaires chez environ 45% de patients.

Cutané fonctionnalités

Les lésions cutanées de la réticulohistiocytose multicentrique surviennent le plus souvent dans la moitié supérieure du corps, en particulier sur le visage, les oreilles, les surfaces muqueuses (lèvres, langue, gencives, narines, gorge, paupières), les mains et les avant-bras.

• Il existe des papules et des nodules cutanés ou brun rougeâtre qui varient de 1 à 2 mm à plusieurs centimètres de diamètre.
• Les lésions surviennent isolément ou en grappes ou en cultures de type pavé.
• Des lésions muqueuses sont présentes dans environ 30% de cas.
• Les lésions cutanées peuvent provoquer la destruction du cartilage autour des oreilles et du nez.
• Plusieurs petits morceaux autour du clou il peut se produire, connu sous le nom de "perles de corail" [2].
• Les blessures sont généralement asymptomatique, mais environ un tiers des patients se plaignent prurit [2].

La réticulohistiocytose multicentrique peut s'accompagner de symptômes systémiques, notamment:

• Perte de poids
• Fièvre
• Malaise
• Myalgie
• Adénopathie [2].

Comment diagnostique-t-on la réticulohistiocytose multicentrique?

La réticulocytose multicentrique est diagnostiquée à partir de histologie d'une peau biopsie, montrant:

• Plusieurs multinucléé cellules géantes
• Histiocytes avec éosinophile cytoplasme et un aspect de verre dépoli [1]
• Coloration immunohistochimique positive pour les histiocytes d'un monocyte–macrophage origine et une abondance de cytokines, comprenant tumeur nécrose facteur alpha (TNF-α).

Des histiocytes et des cellules géantes multinucléées peuvent également être trouvés dans les articulations et parfois dans les organes internes.

Les tests sanguins ne sont pas diagnostiques; peut inclure la routine hématologique recherche lipide profil, profil thyroïdien, Protéine C-réactive (CRP) et le facteur rhumatoïde. La plupart des patients atteints de réticulohistiocytose multicentrique ont une anémie; 30-60% des patients ont une hyperlipidémie et une élévation érythrocytes taux de sédimentation (ESR) / Protéine C-réactive (PCR) [2,3].

Un test cutané à la tuberculine positif est trouvé dans 12-50% chez les patients atteints de réticulohistiocytose multicentrique et est plus fréquent dans la tuberculose. endémique [3].

Une fois le diagnostic de réticulohistiocytose multicentrique posé, des antécédents médicaux complets et un examen physique doivent être effectués avec des tests de dépistage de la malignité adaptés à l'âge, y compris une radiographie pulmonaire et ultrason exploration de l'abdomen / bassin [1].

Quel est le traitement de la réticulohistiocytose multicentrique?

Il n'y a pas de traitement spécifique ou curatif pour la réticulohistiocytose multicentrique. Les éléments suivants ont été jugés utiles:

• Méthotrexate
• Courts cours de corticostéroïdes systémiques (prednisolone / prednisone orale)
• Cyclosporine
• Azathioprine
• Cyclophosphamide
• Léflunomide

• Etanercept [4].

Quel est le résultat de la réticulohistiocytose multicentrique?

Chez de nombreux patients, une réticulocytose multicentrique peut remise après un parcours moyen de 8 ans; cependant, à ce moment-là, une destruction conjointe considérable peut s'être produite. L'arthrite mutilante peut se développer dans les cas 50%. [deux]. Les patients se retrouvent avec des articulations déformées et paralysantes et une apparence faciale défigurée.