Reticulohistiocitosis multicéntrica

¿Qué es la reticulohistiocitosis multicéntrica?

La reticulohistiocitosis multicéntrica es muy rara. sistémico granulomatoso enfermedad clasificada como reticulocitosis y proliferativo célula no Langerhans histiocitosis. La reticulohistiocitosis multicéntrica se caracteriza por piel y mucosa lesiones y artritis [1].

La reticulohistiocitosis multicéntrica se conoce como dermatoartritis lipoidea, reumatismo lipoide y célula gigante reticulohistiocitosis.

Histiocitosis multicéntrica.

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Histiocitosis multicéntrica.

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Histiocitosis multicéntrica.

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Histiocitosis multicéntrica.

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Histiocitosis multicéntrica.

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Histiocitosis multicéntrica.

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Histiocitosis multicéntrica.

¿Quién contrae reticulohistiocitosis multicéntrica?

La reticulohistiocitosis multicéntrica es más común en mujeres que en hombres, con una proporción de 3: 1 [1]. La edad media de las personas afectadas por reticulohistiocitosis multicéntrica es de 50 años. [2].

En aproximadamente 1 de cada 4 casos, la reticulohistiocitosis multicéntrica se asocia con una malignidad [1]. Las neoplasias malignas más comunes asociadas con la reticulohistiocitosis multicéntrica son los carcinomas de pulmón, estómago, mama, cuello uterino, colon y ovario.

¿Qué causa la reticulohistiocitosis multicéntrica?

Se desconoce la causa de la reticulohistiocitosis multicéntrica. Si la reticulohistiocitosis multicéntrica es un verdadero paraneoplásico El desorden es controvertido.

  • Cáncer es poco probable si hay múltiples lesiones cutáneas y no hay artritis.
  • Ningún tipo consistente de cáncer se ha asociado con reticulohistiocitosis multicéntrica.
  • Debido a que la reticulohistiocitosis multicéntrica es muy rara, la asociación con el cáncer puede ser una coincidencia.
  • No se ha establecido una correlación entre la eliminación del cáncer y la desaparición o mejora de la reticulohistiocitosis multicéntrica.

La reticulohistiocitosis multicéntrica también se asocia con:

  • Vasculitis
  • Autoinmune enfermedades como Sjogren síndrome y primario biliar cirrosis [3]
  • Hiperlipidemia

¿Cuáles son las características clínicas de la reticulohistiocitosis multicéntrica?

La reticulohistiocitosis multicéntrica da como resultado pápulas, nódulos, y artritis severa y rápidamente destructiva. Puede afectar los huesos, tendones, músculos, articulaciones y órganos solitarios (p. Ej., Tiroides, ojos, pulmones, riñones e hígado) [1].

  • En la mitad de los pacientes, el primero firmar de la enfermedad es artritis.
  • En una cuarta parte, las pápulas y los nódulos son el primer signo.
  • El resto desarrolla manifestaciones cutáneas y articulares al mismo tiempo.

Artritis

La artritis con mayor frecuencia involucra los dedos, manos, rodillas y hombros, pero cualquier articulación puede verse afectada. Los síntomas de la artritis pueden aumentar y disminuir, pero pueden volverse severos rápidamente y provocar la destrucción de las articulaciones y la deformidad en aproximadamente el 45% de los pacientes.

Cutáneo caracteristicas

Las lesiones cutáneas de reticulohistiocitosis multicéntricas ocurren con mayor frecuencia en la mitad superior del cuerpo, especialmente en la cara, las orejas, las superficies mucosas (labios, lengua, encías, fosas nasales, garganta, párpados), manos y antebrazos.

  • Hay pápulas y nódulos de color piel o marrón rojizo que varían de 1 a 2 mm a varios centímetros de diámetro.
  • Las lesiones surgen de forma aislada o en racimos o cultivos con aspecto de adoquines.
  • Las lesiones de la mucosa están presentes en aproximadamente el 30% de los casos.
  • Las lesiones cutáneas pueden causar la destrucción del cartílago alrededor de las orejas y la nariz.
  • Múltiples bultos pequeños alrededor del uñas puede ocurrir, conocido como “cuentas de coral” [2].
  • Las lesiones son usualmente asintomático, pero alrededor de un tercio de los pacientes se quejan de prurito [2].

La reticulohistiocitosis multicéntrica puede ir acompañada de síntomas sistémicos, que incluyen:

  • Pérdida de peso
  • Fiebre
  • Malestar
  • Mialgia
  • Linfadenopatía [2].

¿Cómo se diagnostica la reticulohistiocitosis multicéntrica?

La reticulocitosis multicéntrica se diagnostica a partir de histología de una piel biopsia, mostrando:

  • Múltiple multinucleado células gigantes
  • Histiocitos con eosinofílica citoplasma y una apariencia de vidrio esmerilado [1]
  • Tinción inmunohistoquímica positiva para histiocitos de un monocitomacrófago origen y una abundancia de citoquinas, incluyendo tumor necrosis factor alfa (TNF-α).

Los histiocitos y las células gigantes multinucleadas también se pueden encontrar en las articulaciones y ocasionalmente en los órganos internos.

Los análisis de sangre no son diagnósticos; pueden incluir rutina hematológico investigaciones lípido perfil, perfil tiroideo, Proteína C-reactiva (CRP) y factor reumatoide. La mayoría de los pacientes con reticulohistiocitosis multicéntrica tienen leves anemia; 30-60% de los pacientes tienen hiperlipidemia y una elevación eritrocitos velocidad de sedimentación (ESR) / Proteína C reactiva (PCR) [2,3].

Se encuentra una prueba cutánea de tuberculina positiva en el 12-50% de los pacientes con reticulohistiocitosis multicéntrica y es más común en casos de tuberculosis endémico [3].

Una vez que se ha realizado el diagnóstico de reticulohistiocitosis multicéntrica, se debe realizar una historia clínica completa y un examen físico con pruebas de detección de malignidad apropiadas para la edad, incluida una radiografía de tórax y ultrasonido exploración del abdomen / pelvis [1].

¿Cuál es el tratamiento para la reticulohistiocitosis multicéntrica?

No existe un tratamiento específico o curativo para la reticulohistiocitosis multicéntrica. Se ha informado que lo siguiente es útil:

  • Metotrexato
  • Cursos cortos de corticosteroides sistémicos (prednisolona / prednisona oral)
  • Ciclosporina
  • Azatioprina
  • Ciclofosfamida
  • Leflunomida
  • Etanercept [4].

¿Cuál es el resultado para la reticulohistiocitosis multicéntrica?

En muchos pacientes, la reticulocitosis multicéntrica puede entrar remisión después de un curso promedio de 8 años; sin embargo, para este momento puede haber ocurrido una considerable destrucción conjunta. La artritis mutilante puede desarrollarse en el 50% de los casos. [2]. Los pacientes quedan con articulaciones deformadas y paralizantes y una apariencia facial desfigurada.