Manifestações cutâneas de doenças hematológicas.

Que e um hematológico doença?

As doenças hematológicas são uma ampla gama de condições que afetam o constituintes Sangue. Isso inclui distúrbios das células sanguíneas (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas) e condições cancerosas que afetam essas células sanguíneas. Os sinais cutâneos da doença hematológica descritos aqui são úteis no diagnóstico e também podem causar complicações.

Anemia

anemia nutricional

A anemia pode ser o resultado de deficiências nutricionais, por exemplo, ferro, B12 ou folato.

As manifestações cutâneas são:

• Palidez do conjuntiva (olhos e Palma dobras
• Glossite (língua vermelha lisa)
• poiquilodermatoso hipopigmentação
• Hiperpigmentação talvez um placa de deficiências de B12 e folato
• Frágil unha (koilonychia)

Hemolítica anemia

A anemia hemolítica, por exemplo devido à anemia falciforme, resulta da destruição dos glóbulos vermelhos, o que leva a sintomas adicionais:

• Prurido
• Icterícia
• Petechiae e hemossiderose (pequeno castanho macules)

Distúrbios mieloproliferativos.

O processo pelo qual as células sanguíneas são produzidas (hematopoiese) dá origem a células em qualquer um dos dois linfóide ou mielóide linhagem.

Policitemia

A policitemia vera é um exemplo de crônica distúrbio mieloproliferativo de células mieloides resultando em aumento da massa de glóbulos vermelhos.

As manifestações cutâneas são:

• pletora / avermelhado cianose (florido tez)
• Prurido aquagênico (coceira na pele causada pelo contato com a água)

• Eritromelalgia (vermelhidão e queimação nas mãos/pés)

• Livedo reticular (coloração arroxeada)

• Acrocianose (descoloração azul-púrpura das mãos/pés)

• Pioderma gangrenoso (úlceras)

Mastócitos doença

A doença dos mastócitos também surge de um distúrbio mielóide no qual mastócitos eles se acumulam em diferentes órgãos e tecidos do corpo. Isso pode ser amplamente dividido em cutâneo mastocitose, que é mais comum em crianças, e sistêmico mastocitose, que é mais comum em adultos.

As manifestações cutâneas são:

• Maculopapular mastocitose cutânea (marrom/marrom) pápulas em crianças, máculas e pápulas marrom-avermelhadas em adultos). Também conhecido como urticária pigmentoso
• sinal de Darier (eritema e urticária quando a pele afetada é esfregada)
• Prurido

• Mastocitomas (raros em adultos)

Leucemia pele

A leucemia cútis é uma manifestação rara de doença mieloproliferativa não diagnosticada ou não tratada previamente e linfoproliferativo distúrbios, e. por exemplo agudo leucemia mielóide (LMA), não Hodgkin linfoma. É o resultado de infiltração da pele por células leucêmicas, resultando em pápulas variáveis, nódulos e pratos. Eles geralmente podem ser rosa, violáceo (roxo) ou mais escuro do que a pele normal circundante. Além disso, quase sempre não são tenros e palpável com assinatura, endurecido textura.

distúrbios linfoproliferativos.

Os distúrbios linfoproliferativos surgem de distúrbios das células-tronco da linhagem linfóide. Formas sistêmicas de linfoma, linfoma de Hodgkin e linfoma não Hodgkin, podem apresentar sinais cutâneos. Formas cutâneas específicas de linfoma são descritas aqui.

Cutâneo Célula T linfoma

O linfoma cutâneo de células T (LCCT) é uma doença linfoproliferativa que se manifesta principalmente na pele. A forma mais comum de linfoma cutâneo é a micose fungóide.

manifestações da pele

• Micose fungóide: simples ou múltipla bem definido eritematoso (vermelho), escamoso máculas e manchas. Variando de tamanho. As lesões podem ser laranja a vermelho-púrpura escura

• Sézary síndrome: eritroderma/ esfoliante dermatite

As características associadas incluem coceira intensa, cabelo perda, palmoplantar queratodermia (espessamento da pele das palmas das mãos / solas dos pés) e secundário bacteriano infecção.

Cutâneo Célula B linfoma

Os linfomas de células B também podem se apresentar na pele sem evidência de disseminação para outros locais no momento do diagnóstico. Estes são conhecidos como primário linfomas cutâneos de células B (PCBCL), incluindo marginal-zona de linfoma. Algumas delas são doenças linfoproliferativas associadas ao vírus Epstein-Barr.

Uma forma particularmente agressiva de PCBCL é o linfoma cutâneo primário de grandes células B, tipo perna. Os pacientes tendem a ser idosos e apresentam placas ou tumores solitários ou agrupados, ulcerados, azulados, eritematosos ou localizados nas pernas. Isso pode ser diagnosticado erroneamente como úlceras de perna relacionadas a doenças crônicas. venoso insuficiência.

Plasma celular e imunoglobulina desordens

O mieloma múltiplo raramente pode se apresentar com plasmocitoma cutâneo.

A síndrome POEMS apresenta polineuropatia, Organomegalia, endocrinopatia, proteína M e alterações na pele. Existem plasmócitos proliferação e os signos são mediados pela superprodução de citocinas e outra inflamatório marcadores

as crioglobulinas são imunoglobulinas esse precipitado Em temperaturas frias. resultar em palpável roxa e hiperviscosidade síndrome com O fenômeno de Raynaud. A crioglobulinemia é classificada como:

• Tipo 1 (devido à célula B subjacente malignidade)
• Misto (Tipo 1 + Tipo II) associado a malignidade de células B ou autoimune doenças

As aglutinas frias são imunoglobulinas sensíveis ao frio dirigidas contra antígenos nos glóbulos vermelhos. Eles podem levar ao fenômeno de Raynaud e acrocianose.

Amiloidose

A amiloidose refere-se a um grupo de distúrbios de dobramento de proteínas em que proteínas anormais são depositadas em vários tecidos e órgãos, incluindo a pele. A mais comum delas é a amiloidose AL (cadeia leve).

manifestações da pele

• Petéquias (manchas vermelhas de sangue)
• Pitada de púrpura (manchas de sangue como resultado de acariciar a pele)
• Equimose (manchas planas de sangue azuladas/arroxeadas, maiores que petéquias)
• Ceroso endurecimento da pele
• Macroglossia (língua aumentada)

células-tronco hematopoiéticas transplante

As células-tronco para transplante podem ser obtidas do sangue, medula óssea ou umbilical cabo sangue. O transplante de células-tronco hematopoiéticas é uma opção para tratar malignidades hematológicas onde outras opções de tratamento falharam, por exemplo, difuso linfoma de grandes células B e distúrbios mieloproliferativos.

As complicações do transplante de células-tronco hematopoiéticas podem surgir dos efeitos colaterais da imunossupressão ou do ataque do sistema imunológico da pessoa às células "estranhas" doadas (enxerto vs. Hospedeiro doença, DECH). Qualquer órgão do corpo pode ser afetado por GVHD aguda ou crônica (por exemplo, fígado, pulmão, articulações); no entanto, a pele é mais frequentemente afetada.

manifestações da pele

• Eritema das palmas das mãos, solas e orelhas.
• bulas
• Eosinofílico foliculite
• Poiquilodermia (afinamento da pele com áreas de aumento e perda de pele pigmento) – DECH crônica

A fotoférese extracorpórea (ECP) é usada para tratar a DECH cutânea em células-tronco transplante pacientes

Coagulação desordens

Distúrbios de coagulação causam coagulação sanguínea excessiva ou sangramento excessivo.

Disseminado intravascular A coagulação (DIC) produz coagulação excessiva. É desencadeada por uma infecção grave, como doença meningocócica, ou doença, como disseminada. Câncer. CID grave pode consumir todos os fatores de coagulação, o que inversamente leva ao sangramento.

As manifestações cutâneas são:

• Petechiae
• Equimose
• Sangramento ou exsudação de locais de feridas, linhas IV ou cateteres.

Trombocitopenia leva a uma tendência de sangramento. Por exemplo, na trombocitopenia imune, plaquetária níveis são reduzidos em um grau variável pela circulação anticorpos Contra eles. A trombocitopenia também pode ser causada por doença da medula óssea, síndrome de Wiskott Aldrich e drogas.

As manifestações cutâneas são:

• Oral ou mucocutâneo petéquias
• Equimose
• Pigmentado roxa.

Outros distúrbios de coagulação com sinais cutâneos incluem:

• Síndrome antifosfolípide
• Pele induzida por varfarina necrose

• Síndrome do dedo azul.

Distúrbios inflamatórios associados à doença hematológica.

As manifestações cutâneas são:

• Generalizado hiperpigmentação
• Hemangiomas (tumor do vasos sanguíneos)
• Hipertricose (crescimento excessivo de pelos)
• Telangiectasia (como uma aranha avermelhada/roxa capilares)

• Cutâneo vasculite.

Síndrome dulce (agudo febril neutrofílico doença de pele) es una piel inflamatoria aguda erupção que se acompaña de fiebres y leucocitose. Se puede asociar con infecciones, enfermedad inflamatoria intestinal, cánceres hematológicos y ciertos medicamentos (por ejemplo, antibióticos). UNA localizado La variante del síndrome de Sweet se conoce como dermatosis neutrofílica del dorsal manos.

manifestações da pele

• Pápulas o nódulos tiernos rojizos / violáceos: pueden ser simples o múltiples. Pueden aparecer lesiones bolhoso, ulcerado o imita al pioderma gangrenoso
• Pústulas (ampollas llenas de pus)
• Nódulos eritematosos sensibles en las extremidades (pueden simular eritema nudoso)
• Cutâneo pária (lesiones cutáneas que aparecen en sitios de trauma)

Reações adversas a las drogas

Los medicamentos utilizados para tratar afecciones hematológicas específicas pueden tener toxicidades que se manifiestan en la piel. Ejemplos incluyen:

• Porfiria cutánea tarda y vitiligo debido al interferón alfa en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica (LMC)

• Psoriasiforme dermatitis, prurito, alopecia e fotossensibilidade devido a tirosina quinase inhibidores como el imatinib utilizado para tratar la LMC, la mastocitosis cutánea y la EICH esclerodérmica

• o hidroxiureia puede provocar piel seca, actínico queratose, escamoso célula carcinoma, úlceras en las piernas, hiperpigmentación y cambios en las uñas.