O que é angioedema?
O angioedema é uma reação cutânea semelhante à urticária. É mais frequentemente caracterizada por inchaço abrupto e de curta duração da pele e mucosa Todas as partes do corpo podem ser afetadas, mas o inchaço ocorre mais frequentemente ao redor dos olhos e lábios. Em casos graves, o revestimento interno do trato respiratório superior e dos intestinos também podem ser afetados.
Angioedema
Imagem cedida pelo Dr. Janjua
angioedema labial
Qual é a diferença entre angioedema e urticária?
Angioedema e urticária são muito semelhantes em muitos aspectos e podem coexistir e se sobrepor. A urticária ocorre com mais frequência e é menos grave do que o angioedema, pois afeta apenas as camadas da pele, enquanto o angioedema afeta os tecidos abaixo da pele.subcutâneo tricô). As principais diferenças entre urticária e angioedema são mostradas na tabela a seguir.
| Característica | Angioedema | Urticária |
|---|---|---|
| Tecidos envolvidos | Superfícies subcutâneas e submucosas (abaixo da derme) | Epiderme (camada externa da pele) e derme (camada interna da pele) |
| Órgãos Afetados | Pele e membrana mucosa, particularmente as pálpebras e lábios | apenas pele |
| Duração | Transitório (geralmente dura 24-48 horas) | Transitório (geralmente dura <24 horas) |
| sinais físicos | Inchaços vermelhos ou da cor da pele que ocorrem abaixo da superfície da pele. | manchas vermelhas e cura na superfície da pele |
| Sintomas | Pode ou não ser coceira. Muitas vezes acompanhada de dor e sensibilidade. | Geralmente associado a uma coceira. Dor e sensibilidade infrequentes. |
O que causa o angioedema?
As causas do angioedema dependem do tipo de angioedema que o paciente tem. O angioedema pode ser classificado em pelo menos quatro tipos, agudo angioedema alérgico, reações medicamentosas não alérgicas, idiopático angioedema hereditário angioedema (HAE) e deficiência adquirida de inibidor de C1.
| Tipo de angioedema | Causas |
|---|---|
| Angioedema alérgico agudo (quase sempre ocorre com urticária dentro de 1-2 horas de exposição a alérgeno) |
|
| Reação medicamentosa não alérgica (o início pode ser de dias a meses após a primeira toma do medicamento) |
|
| angioedema idiopático (freqüentemente crônica e recaída e geralmente ocorre com urticária) |
|
| Angioedema hereditário (muito estranho autossômico doença hereditária dominante) |
|
| Deficiência adquirida do inibidor de C1 |
|
Qualquer que seja a causa do angioedema, o mecanismo real por trás do inchaço é o mesmo em todos os casos. Pequena vasos sanguíneos Nos tecidos subcutâneos e/ou submucosos, o fluido aquoso penetra através de suas paredes e incha. Esse mesmo mecanismo ocorre nas colmeias, mas mais próximo da superfície da pele.
Quais são as características clínicas do angioedema?
Os sintomas e sinais de angioedema podem variar ligeiramente entre os diferentes tipos de angioedema, mas, em geral, ocorrem alguns ou todos os seguintes.
- Inchaço acentuado, geralmente ao redor dos olhos e da boca.
- A garganta, língua, mãos, pés e/ou genitália também podem ser afetados
- A pele pode parecer normal, ou seja, sem urticária ou outras erupção
- Os inchaços podem ou não coçar
- Os inchaços podem ser dolorosos, sensíveis ou ardentes.
- No angioedema grave, o inchaço da garganta e/ou da língua pode dificultar a respiração.
- O inchaço do revestimento do trato intestinal pode causar dor e cólicas gastrointestinais.
Algumas características específicas dos diferentes tipos de angioedema estão listadas abaixo.
| Tipo de angioedema | Características clínicas |
|---|---|
| Angioedema alérgico agudo |
|
| Reação medicamentosa não alérgica |
|
| Angioedema idiopático/crônico |
|
| Angioedema hereditário |
|
Como é feito o diagnóstico do angioedema?
Uma história clínica detalhada é inestimável no diagnóstico de angioedema.
- Mantenha um diário de exposição para possíveis irritantes
- Informe o seu médico sobre todos os medicamentos que toma, incluindo em cima do balcão (corpo de cadetes militares) medicamentos e remédios à base de plantas (mesmo que você os tome irregularmente)
- Qualquer história familiar de erupção cutânea, alergias
Testes cutâneos podem ser feitos para tentar identificar qualquer Alérgenos. Se houver suspeita de angioedema hereditário, exames de sangue para verificar os níveis e a função do complemento As proteínas podem ser produzidas no sangue.
Qual é o tratamento para angioedema?
O tratamento do angioedema depende da gravidade da condição. Nos casos em que o trato respiratório está envolvido, a primeira prioridade é proteger as vias aéreas. Os pacientes podem precisar de cuidados hospitalares de emergência e necessitar de intubação (colocar um tubo na garganta para manter as vias aéreas abertas).
Angioedema associado à urticária.
Pacientes com angioedema agudo leve geralmente podem ser tratados da mesma forma que a urticária aguda. Em muitos casos, o inchaço é autolimitado e desaparece espontaneamente após algumas horas ou dias. Em casos mais graves, onde há inchaço persistente, coceira ou dor, os seguintes medicamentos podem ser usados.
- Adrenalina subcutânea (epinefrina)
- Corticosteróides orais ou intravenosos
- Anti-histamínicos orais ou injetáveis
O angioedema crônico com urticária crônica autoimune ou crônica idiopática é muitas vezes difícil de tratar e a resposta à medicação é variável. Os seguintes passos de tratamento são recomendados. Cada passo é adicionado ao anterior se uma resposta inadequada for obtida.
| Passo 1: | anti-histamínicos não sedativos, por exemplo, cetirizina |
| Passo 2: | anti-histamínicos sedativos, e. ex., difenidramina |
| Etapa 3: | a) corticosteroides orais, por exemplo, prednisona b) imunossupressores, por exemplo, ciclosporina ou metotrexato |
Omalizumabe, um anti-IgE monoclonal anticorpo, foi relatado como eficaz em alguns casos refratários de angioedema.
O objetivo do tratamento do angioedema crônico é reduzir a coceira, o inchaço, a sensibilidade e a dor a um nível tolerável para manter a função (por exemplo, no trabalho, na escola e durante o sono).
Angioedema hereditário
Episódios agudos de angioedema hereditário não respondem à epinefrina, anti-histamínicos e corticosteróides. A maioria dos episódios agudos de angioedema hereditário tipo I e II não apresenta risco de vida.
- A base do tratamento médico de emergência é o concentrado de inibidor de C1 intravenoso (um produto do sangue).
- Se isso não estiver disponível, congelados frescos plasma pode ser infundido, mas isso ocasionalmente exacerba angioedema.
- Icatibanto, uma droga peptidomimética sintética e bradicinina B2 receptor antagonista, pode ser usado em emergências para o tratamento sintomático de ataques agudos de angioedema hereditário em adultos com deficiência de inibidor de C1-esterase. Foi aprovado pelo FDA em 2011. Na Nova Zelândia, está disponível para uso doméstico no aplicativo Autoridade Especial.
- Ecallantide é um inibidor potente e seletivo da calicreína plasmática humana que também é indicado para o tratamento sintomático do angioedema hereditário, aprovado para uso pelo FDA em 2009. É uma protease quem é responsável por liberar bradicinina do seu antecessor cininogênio Ecallantide foi relatado para causar anafilaxia no 4% de casos e, portanto, tem um aviso de caixa preta nos EUA.
A chance de um ataque pode ser reduzida com os seguintes medicamentos:
- Concentrado de inibidor de C1 infundido uma hora antes de um procedimento cirúrgico
- Esteróides anabolizantes (stanazolol, oxandrolona e danazol) para aumentar os níveis circulantes de inibidor de C1 funcional normal. Estes têm atividade hormonal "masculina", de modo que podem causar ganho de peso, irregularidades menstruais e virilismo.
O ácido tranexâmico tem sido usado em crianças pré-púberes e pode ser eficaz no angioedema hereditário tipo III.
- Um anticorpo monoclonal, lanadelumab, que inibe a calicreína plasmática ativa, foi aprovado nos EUA para a prevenção de ataques de angioedema hereditário.
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