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Fibromatose gengival hereditária

O que é hereditário gengival fibromatose?

Fibromatose gengival hereditária descreve um grupo de casos raros genético condições em que as gengivas crescem e crescem nos dentes. A fibromatose gengival hereditária ocorre especificamente na ausência de outras síndromes médicas identificáveis ou medicamentos conhecidos por causar crescimento excessivo de gengiva. Também foi chamado crescimento gengival hereditário, idiopático crescimento gengival, elefantíase gengival, gengiva hipertrofiada e gengival hereditário hiperplasia.

Quem recebe fibromatose gengival hereditária?

A fibromatose gengival hereditária é rara e estima-se que afete 1 / 750.000 pessoas. Machos e fêmeas são igualmente afetados. Não foi relatado em pacientes sem dentes (desdentados).

A fibromatose gengival hereditária é mais frequentemente herdada autossômico dominante, o que significa que cada filho de um dos pais afetados tem 50% de chance de desenvolver a doença. No entanto, famílias com autossômica recessiva Herança e herança materna aparente também foram relatadas.

Parece haver mais de um gene mutação isso pode resultar na mesma aparência clínica. No entanto, como a apresentação clínica é a mesma com esses diferentes mutações, eles provavelmente afetarão o mesmo celular rota.

  • Em uma grande família brasileira, uma mutação foi identificada no pedir ajuda (filho de sete anos) 1 gene em cromossoma 2) SOS1 é um oncogene envolvido no crescimento celular e no Ras via oncogênica. Esta mutação foi designada GINGF1 (herança mendeliana na classificação masculina MIM135300).
  • A mutação de uma segunda forma, GINGF2 (MIM605544) foi atribuída ao cromossomo 5.
  • No GINGF3 (MIM 609955), a mutação em pelo menos sete famílias também foi mapeada para o cromossomo 2, mas não para SOS1 gene. GINGF3 portanto, pode representar a forma mais comum da condição. Eu especifico genes envolvidos no GINGF2, 3 ainda não foram identificados. Duas famílias chinesas não relacionadas a uma forma herdada da mãe foram designadas para o cromossomo 11.
  • GINGF4 (MIM 611010) é mapeado para 11p15.
  • A fibromatose gengival 5 é uma mutação da DESCANSO no 4q12.

O crescimento excessivo de gengiva também pode ocorrer como um componente de síndromes herdadas (fibromatose gengival sindrômica).

Quais são as características clínicas da fibromatose gengival hereditária?

A fibromatose gengival hereditária se apresenta como localizado ou generalizado crescimento excessivo de gengivas queratinizadas em anexo de severidade variável. Se for leve, envolve apenas o interdental papilas (gengiva entre os dentes), mas geralmente afeta a marginal gengivas (gengivas nos dentes) também. Na forma localizada, o crescimento excessivo ocorre principalmente no lado labial / bochecha das gengivas dos molares inferiores e na tuberosidade maxilar. A forma generalizada afeta os quatro quadrantes da boca e pode se estender até o palato.

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As gengivas aumentadas geralmente começam após a erupção do segundo incisivo permanente, geralmente com 10 anos de idade. Raramente começa com o primeiro primário dentes de leite decíduos ou muito raramente antes. Pelo menos duas das famílias GINGF3 desenvolveram as alterações caracteristicamente com os primeiros dentes e isso pode ser característico dessa forma de condição.

Em uma família, observou-se que o crescimento das gengivas ocorreu mais rapidamente durante a perda de dentes de leite e erupção de dentes permanentes.

O inchaço da gengiva é rosa normal, mas firme ao toque, com pouca tendência a sangrar. Afeta os maxilares superior e inferior, bem como os aspectos interno (lingual-palatal) e externo (labial-bucal) das gengivas.

O crescimento excessivo da gengiva progride lentamente para cobrir os dentes, parcial ou completamente. Se for grave, também pode se espalhar pelo palato.

Dois padrões foram identificados:

  1. uma nodular forma localizada em que há um crescimento excessivo de gengivas irregulares
  2. A forma simétrica mais comum mostra um aumento uniforme das gengivas.

O grau de crescimento excessivo de gengiva varia consideravelmente, mesmo entre os membros de uma família afetada. Há variabilidade no número de dentes envolvidos (extensão) e no volume de excesso de gengivas (gravidade).

O crescimento excessivo de goma pode causar:

  • Mau hálito (halitose)
  • Dentes desalinhados
  • Diastemas
  • Problemas periodontais
  • Retenção prolongada de dentes de leite.
  • Erupção tardia de dentes permanentes
  • Desfiguração estética
  • colisão labial
  • Não foi possível fechar os lábios
  • Dificuldade em comer e falar.

Como é diagnosticada a fibromatose gengival hereditária?

A fibromatose gengival hereditária é um diagnóstico clínico baseado nos seguintes critérios:

  • gengivas dilatadas que cobrem pelo menos um terço das coroas dentárias de cinco ou mais dentes
  • sem exposição a medicamentos conhecidos por causar crescimento excessivo de gengiva, como fenitoína, ciclosporina ou bloqueadores dos canais de cálcio, como nifedipina
  • o indivíduo é saudável
  • História de família.

a patologia excesso de tecido gengival mostra fibras fibrosas densas tecido conjuntivo (colágeno, elastina e oxitalan) com um número reduzido de vasos sanguíneos. GINGF3 mostra relativamente poucas células no tecido conjuntivo, enquanto GINGF1 aumentou o número de células. A sobreposição epitélio geralmente engrossa com característica alongada desafio atingindo profundamente o tecido conjuntivo.

Qual é o tratamento da fibromatose gengival hereditária?

Uma boa higiene bucal é importante e pode ser o único tratamento necessário quando o aumento da gengiva é mínimo.

O excesso de tecido gengival pode ser removido por:

  • Gengivectomia cirúrgica (corte excessivo de tecido gengival)
  • Dióxido de carbono Ser estar (vaporizando).

Reaparecimento É comum, embora a taxa na qual isso ocorra seja variável.