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Hereditary gingival fibromatosis

What is it hereditary gingival fibromatosis?

La fibromatosis gingival hereditaria describe un grupo de casos raros genetic condiciones en las cuales las encías se agrandan y crecen sobre los dientes. La fibromatosis gingival hereditaria ocurre específicamente en ausencia de otros síndromes médicos identificables o medicamentos que se sabe que causan sobrecrecimiento de las encías. También se le ha llamado sobrecrecimiento gingival hereditario, idiopathic sobrecrecimiento gingival, elefantiasis gingiva, encía hipertrofiada y gingival hereditaria hyperplasia.

¿Quién contrae fibromatosis gingival hereditaria?

La fibromatosis gingival hereditaria es rara y se estima que afecta a 1 / 750,000 personas. Los machos y las hembras se ven igualmente afectados. No se ha informado en pacientes sin dientes (edéntulos).

La fibromatosis gingival hereditaria se hereda con mayor frecuencia en un autosomal de manera dominante, lo que significa que cada hijo de un padre afectado tiene un 50% de posibilidades de desarrollar la afección. Sin embargo, las familias con autosomal recessive herencia y aparente herencia materna también han sido reportadas.

Parece que hay más de uno gene mutation eso puede resultar en la misma apariencia clínica. Sin embargo, como la presentación clínica es la misma con estos diferentes mutations, es probable que afecten lo mismo cellular ruta.

  • En una gran familia brasileña, se ha identificado una mutación en el llamada de socorro (hijo de siete años) 1 gen en chromosome 2) SOS1 is a oncogene involucrado en el crecimiento celular y la Ras vía oncogénica. Esta mutación ha sido designada GINGF1 (herencia mendeliana en la clasificación de hombre MIM135300).
  • La mutación de una segunda forma, GINGF2 (MIM605544) se ha asignado al cromosoma 5.
  • En GINGF3 (MIM 609955), la mutación en al menos siete familias también se ha mapeado al cromosoma 2, pero no al SOS1 gene. GINGF3 por lo tanto, puede representar la forma más común de la condición. Lo especifico genes involucrados en GINGF2, 3 aún no han sido identificados. Dos familias chinas no relacionadas con una forma heredada de la madre han sido asignadas al cromosoma 11.
  • GINGF4 (MIM 611010) se asigna a 11p15.
  • Fibromatosis gingival, 5 es una mutación de DESCANSO en 4q12.

El crecimiento excesivo de las encías también puede ocurrir como un componente de los síndromes hereditarios (fibromatosis gingival sindrómica).

¿Cuáles son las características clínicas de la fibromatosis gingival hereditaria?

La fibromatosis gingival hereditaria se presenta como un located or generalized sobrecrecimiento de las encías queratinizadas adheridas de gravedad variable. Si es leve, involucra solo el interdental papillae (encía entre los dientes), pero generalmente afecta el marginal encías (encías sobre los dientes) también. En la forma localizada, el crecimiento excesivo ocurre principalmente en el lado del labio / mejilla de la encía de los molares inferiores y la tuberosidad maxilar. La forma generalizada afecta a los 4 cuadrantes de la boca y puede extenderse al paladar.

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El agrandamiento de las encías generalmente comienza después de la erupción del segundo incisivo permanente, generalmente a la edad de 10 años. Raramente comienza con el primero primary dientes de leche caducifolios o muy raramente antes. Al menos dos de las familias GINGF3 han desarrollado los cambios característicamente con los primeros dientes y esto puede ser característico de esta forma de la afección.

En una familia se observó que el crecimiento de las encías se produjo más rápidamente durante la pérdida de los dientes de leche y eruption de los dientes permanentes.

La inflamación de las encías es de color rosa normal pero es firme al tacto con poca tendencia a sangrar. Afecta tanto a la mandíbula superior e inferior como a los aspectos interno (lingual-palatal) y externo (labial-bucal) de las encías.

El crecimiento excesivo de las encías progresa lentamente para cubrir los dientes, parcial o completamente. Si es grave, puede extenderse también sobre el paladar.

Se han identificado dos patrones:

  1. a nodular forma localizada en la que hay un crecimiento excesivo de encías grumosas
  2. La forma simétrica más común muestra un agrandamiento uniforme de las encías.

El grado de sobrecrecimiento de las encías varía considerablemente, incluso entre los miembros de una familia afectada. Existe una variabilidad en la cantidad de dientes involucrados (extensión) y el volumen del exceso de encías (gravedad).

El sobrecrecimiento de las encías puede causar:

  • Mal aliento (halitosis)
  • Dientes para ser desalineados
  • Diastemas
  • Problemas periodontales
  • Retención prolongada de los dientes de leche.
  • Erupción tardía de dientes permanentes
  • Desfiguración estética
  • protuberancia labial
  • Incapaz de cerrar los labios
  • Dificultad para comer y hablar.

¿Cómo se diagnostica la fibromatosis gingival hereditaria?

La fibromatosis gingival hereditaria es un diagnóstico clínico basado en los siguientes criterios:

  • encías dilatadas que cubren al menos un tercio de las coronas dentales de cinco o más dientes
  • sin exposición a ningún medicamento que se sabe que causa el sobrecrecimiento de las encías, como la fenitoína, la ciclosporina o los bloqueadores de los canales de calcio como la nifedipina
  • el individuo es saludable
  • historia familiar.

the pathology del exceso de tejido de las encías muestra fibroso denso connective tissue (collagen, elastin y fibras de oxitalan) con un número reducido de blood vessels. GINGF3 muestra relativamente pocas células en el tejido conectivo, mientras que GINGF1 ha aumentado el número de células. El suprayacente epithelium a menudo se engrosa con la característica alargada challenge llegando profundamente al tejido conectivo.

¿Cuál es el tratamiento de la fibromatosis gingival hereditaria?

La buena higiene oral es importante y puede ser el único tratamiento requerido cuando el agrandamiento de las encías es mínimo.

El exceso de tejido de las encías puede eliminarse mediante:

  • Gingivectomía quirúrgica (corte del tejido gingival excesivo)
  • Carbon dioxide To be (vaporizándolo).

Reappearance es habitual, aunque la tasa a la que esto ocurre es variable.