Telangiectasia hereditária benigna

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O que é telangiectasia?

O termo telangiectasia se refere a uma condição da pele composta de vermelho fino vasos sanguíneos: estes são chamados telangiectasias.

Cutâneo As telangiectasias são causadas pela dilatação permanente de pequenos vasos sanguíneos, resultando em um pequeno vermelho linear marcas na pele e mucosa membranas Eles podem ser primário ou secundário

As telangiectasias primárias são causadas por idiopático capilar dilatação (causa desconhecida).
Telangiectasias secundárias presentes como uma característica de uma doença de pele ou sistêmico processo de doença

O que é benigno hereditário telangiectasia?

A telangiectasia hereditária benigna é um distúrbio telangiectático primário. Possui padrões clínicos diferentes.

O que causa a telangiectasia hereditária benigna e quem está em risco?

A causa precisa da telangiectasia hereditária benigna é desconhecida.

É herdado em um autossômico padrão dominante Isso significa que é passado de um pai para cerca de metade de seus filhos, portanto, vários membros da família podem ser afetados.
As telangiectasias tendem a aparecer nos primeiros anos de vida, geralmente entre 2 e 12 anos. Eles raramente estão presentes no nascimento.
As telangiectasias costumam ser mais perceptíveis em mulheres, mas não se acredita que o distúrbio seja mais comum em mulheres.
As telangiectasias também podem se tornar mais proeminentes durante a gravidez.
Eles são freqüentemente distribuídos em locais expostos à luz, o que implica que a luz solar pode desempenhar um papel.

Quais são as características clínicas da telangiectasia hereditária benigna?

Pessoas com telangiectasias hereditárias benignas tendem a ter várias telangiectasias.

Eles são frequentemente amplamente distribuídos pelo rosto, pescoço, parte superior do corpo, dorsal, mãos e, com menos frequência, joelhos.
Telangiectasias podem ser macular, placa de carro-como, arborização, treliça, pontiagudo, mosqueado, semelhante a uma aranha e linear.
As telangiectasias pontilhadas podem ser circundadas por halos claros (fenômeno de roubo).
Algumas lesões podem ser indistinguíveis da aranha. telangiectasia.
As telangiectasias iniciais podem ser pequenas e eritematoso. Geralmente aumentam de tamanho e podem ficar mais pálidos com a idade.
a membrana mucosa as membranas não são afetadas, exceto a borda vermelha dos lábios.
Não há envolvimento sistêmico ou sangramento, ao contrário da doença hereditária. hemorrágico telangiectasia
As telangiectasias são invariavelmente assintomático e causa apenas uma pequena preocupação cosmética.

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