Vasculite cutânea de pequenos vasos

O que é vasculite?

A vasculite é um distúrbio no qual há inflamação. vasos sanguíneos. Estes podem incluir capilares, arteríolas, vênulas e linfático.

• Existe uma grande variedade de apresentações clínicas.
• Existem vários tipos de cutâneo vasculite

• A vasculite cutânea está associada a sistêmico vasculite em uma minoria de pacientes.

O que é uma vasculite de pequenos vasos?

A vasculite de pequenos vasos é a forma mais comum de vasculite que afeta as arteríolas e as vênulas.

• Na pele, a vasculite de pequenos vasos apresenta palpável roxa.
• A vasculite cutânea de pequenos vasos pode ser idiopático/ /primárioou secundário a infecção, droga ou doença.
• Pode ser neutrofílico, linfocítico ou granulomatoso no histopatologia.

A vasculite de pequenos vasos também é chamada de vasculite de pequenos vasos do complexo imune. O fim hipersensibilidade A vasculite é usada para vasculite cutânea de pequenos vasos devido a uma droga ou infecção conhecida.

Existem tipos específicos de vasculite de pequenos vasos que se apresentam com sinais cutâneos semelhantes e devem ser considerados na diagnóstico diferencial.

• Púrpura de Henoch-Schönlein

• Agudo hemorrágico edema infância
• Urticária vasculite
• Vasculite induzida por exercício

• Poliarterite nodosa (que também afeta os vasos medianos)

• Eritema elevatum diutinum
• Maligno atrófico papulose (doença de Degos)
• Recorrente cutâneo necrosante eosinofílico vasculite
• HAUNCHvasculite associada:
  • Microscópico polangiite
  • Granulomatose eosinofílica com poliangiite (Churg-Strauss)
  • Granulomatose com poliangeíte
  • Linfomatóide granulomatose

Quem recebe vasculite cutânea de pequenos vasos?

A vasculite cutânea de pequenos vasos afeta principalmente adultos de todas as raças acima de 16 anos de idade. É mais provável que as crianças tenham púrpura de Henoch-Schönlein, um sinal vasculítico distinto síndrome associado a depósitos de IgA na pele e nos rins.

A vasculite cutânea secundária de pequenos vasos afeta freqüentemente as pessoas idosas, porque é mais provável que tenham doenças e medicamentos (isolados ou combinados) que são possíveis causas de vasculite.

O que causa vasculite em pequenos vasos?

Muitos insultos diferentes podem causar uma idêntica inflamatório responder dentro vaso sanguíneo parede. Três mecanismos principais são propostos.

• Lesão direta na parede do vaso por bactérias ou vírus
• Lesão indireta da ativação de anticorpos
• Lesão indireta da ativação de complemento, um grupo de proteínas no sangue e nos tecidos que atacam infecções e corpos estranhos.

A vasculite pode ser causada por um ou mais fatores. No passado, era freqüentemente observado com a administração de anti-soros (sérum doenças), mas agora é mais frequente devido a drogas, infecções e doenças. Na maioria dos casos, uma causa subjacente não é encontrada

Drogas

Os medicamentos são freqüentemente responsáveis pela vasculite cutânea de pequenos vasos, particularmente em associação com infecção, malignidade ou autoimune distúrbios O início da vasculite geralmente ocorre de 7 a 10 dias após a introdução de um novo medicamento, como:

• Antibióticos
• Diuréticos tiazídicos
• Fenitoína
• Alopurinol
• Anticoagulantes orais, como varfarina e cumarina.

• Não esteróide anti-inflamatório drogas (AINE)

Alimentos e aditivos alimentares, por exemplo, tartrazina, são causas raras de vasculite.

Infecção

Exemplos de infecções associadas à vasculite cutânea de pequenos vasos incluem:

• Bacteriano infecção: Streptococcus pyogenes, bacteriana endocardite

• Infecção viral: hepatite B, hepatite C (causando crioglobulinemia), vírus da imunodeficiência humana (HIV) e hemorrágico febre (por exemplo, dengue).

Doenças

Câncer Pode ser encontrada em menos de 5% de pacientes com vasculite cutânea de pequenos vasos. Acredita-se que a malignidade leve a mais anticorpos circulantes e viscoso proteínas que podem formar lodo dentro de pequenos vasos sanguíneos.

Distúrbios autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico (LES), dermatomiosite e reumatóide. artrite eles são caracterizados por anticorpos circulantes que têm como alvo os tecidos do indivíduo. Alguns desses anticorpos podem atacar os vasos sanguíneos, resultando em vasculite.

Por que a vasculite de pequenos vasos favorece as pernas?

A principal razão pela qual a vasculite afeta a perna é a redução do fluxo sanguíneo, pois isso leva a declaração de mediadores inflamação na parede dos vasos sanguíneos. Os fatores contribuintes incluem:

• Estase: acúmulo de gravidade e diminuição do fluxo sanguíneo nas pernas
• O alto teor de gordura das coxas e nádegas em relação às áreas mais finas.
• Drogas vasoconstritoras, como betabloqueadores.
• Varizes
• Inadequado arterial suprimento de sangue para as pernas (periférico vascular doença)
• Clima frio
• Viscosidade alta do sangue que causa sedimentação das células sanguíneas.
• Precipitação de crioglobulina
• Fibrina Deposição bloqueando os vasos sanguíneos.

Quais são as características clínicas da vasculite de pequenos vasos?

As características clínicas da vasculite de hipersensibilidade incluem:

• Envolvimento proeminente da perna com menos lesões em proximal sites
• Roxo palpável (roxo, nãopalidez pápulas e pratos)
• Algumas vezes, petéquias e equimose
• Não purpúrico eritematoso ou urticária-eu gosto cura, macules e pápulas
• Hemorrágico bullas, necrose e superficial ulceração
• Local pruridodor ardente e inchaço
• Sintomas sistêmicos variáveis com febre, dor nas articulações, linfadenopatia e distúrbio gastrointestinal.

A afiada inicial erupção A vasculite de pequenos vasos geralmente desaparece em 2 a 3 semanas, mas as culturas de lesões podem reaparecer por semanas a vários meses, e a vasculite de hipersensibilidade raramente pode se tornar recorrente ou crônica.

Complicações da vasculite de pequenos vasos.

As complicações mais graves da vasculite de pequenos vasos são observadas em suas formas sistêmicas, como doença renal associada à púrpura de Henoch-Schönlein.

A ulceração local da vasculite cutânea de pequenos vasos pode levar a:

• Infecção de ferida ou celulite

• Ulceração crônica da perna
• Cicatriz Treinamento.

Como é diagnosticada a vasculite cutânea de pequenos vasos?

O diagnóstico clínico de vasculite aguda da pele de pequenos vasos é geralmente direto.

A história e o exame detalhados são essenciais para determinar se os sintomas e sinais estão confinados à pele ou se pode haver envolvimento sistêmico e para estabelecer uma causa.

A vasculite cutânea de pequenos vasos é confirmada com um soco de 4 mm. biópsia desde um início purpúrico pápula, idealmente presente por 24 a 48 horas. A histopatologia revela neutrófilos em torno de arteríolas e vênulas, e fibrinóide necrose (fibrina dentro ou dentro da parede do vaso). Pode haver extravasado Glóbulos vermelhos, leucocitose (neutrófilos rompidos na parede do vaso) e sinais de uma doença subjacente.

Direto imunofluorescência (DIF) de um ferimentos menos de 24 horas revela frequentemente imunoglobulinas e complemento.

• Perivascular A IgA é característica da púrpura de Henoch-Schönlein
• A IgM perivascular sugere crioglobulinemia ou artrite reumatóide.
• As imunoglobulinas da interface podem ser um placa do lúpus eritematoso sistêmico
• A DIF é frequentemente negativa na poliarterite nodosa cutânea e na vasculite ANCA positiva

Os testes de triagem são solicitados para identificar qualquer causa subjacente e determinar o grau de envolvimento dos órgãos internos. A história e os sintomas podem sugerir isso. Os pacientes devem ter:

• Exame de urina para proteínas, sangue e modelos glomerulares
• Hemograma completo, função hepática e renal

Testes adicionais podem incluir:

• Anti-nuclear anticorpo (ANA), extraível nuclear antígeno perfil (ENA)
• Anticorpos anti-estreptococos, vírus da imunodeficiência humana (HIV), hepatite B e C sorologia
• Níveis de complemento sérico
• Proteínas e imunoglobulina eletroforese
• Crioglobulinas
• Citoplasma de neutrófilo anticorpo (HAUNCH)
• Radiografia de tórax se os sintomas sugerirem doença pulmonar

Se uma tela inicial indicar uma anormalidade ou houver suspeita clínica de um estendido vasculítico, mais pesquisas serão solicitadas. A maioria dos pacientes com púrpura palpável apresenta vasculite cutânea primária de pequenos vasos e nenhuma causa subjacente é encontrada, apesar de extensas investigações.

Qual é o tratamento para vasculite cutânea de pequenos vasos?

Na maioria dos pacientes que apresentam o primeiro episódio de vasculite aguda de pequenos vasos, são necessárias medidas gerais para manter o paciente confortável até que a erupção cutânea seja resolvida espontaneamente.

• Se uma causa subjacente for encontrada, remova o gatilho (por exemplo, descontinue o medicamento) e trate as condições associadas
• Descanso: o exercício muitas vezes induz novos ferimentos
• Aplique compressão e eleve os membros afetados.
• Use analgésicos simples e AINEs para dor.
• Protege a pele frágil de lesões.
• Aplique emolientes para aliviar a secura e coceira

• Vestem úlceras

• Trate a infecção bacteriana secundária.

Vasculite cutânea grave de pequenos vasos recorrente ou crônica

Medicamentos utilizados para ao controle Vasculite cutânea não foi randomizada. São recomendados na vasculite aguda quando ulcerada e na doença sintomática recorrente ou crônica. Eles incluem:

• Corticosteróides: prednisona 0,5 mg / kg / dia por 1-2 semanas, diminuiu gradualmente ao longo de 3-6 semanas

• Colchicina: 0,5 ou 0,6 mg bd

• Dapsona: 50–100 mg por dia.

Outros tratamentos relatados como úteis em pelo menos alguns casos incluem:

• Hidroxicloroquina
• Minociclina
• Moduladores imunes: metotrexato, azatioprina, micofenolato, ciclosporina
• Rituximabe

• Imunoglobulina intravenosa.

Se a vasculite cutânea é uma manifestação de vasculite sistêmica, é necessário o tratamento da doença sistêmica.

Como prevenir a vasculite cutânea de pequenos vasos?

Os surtos de vasculite na pele de pequenos vasos podem ser minimizados descansando, comprimindo e elevando as pernas.

Depois que um medicamento é identificado como a causa da vasculite dos pequenos vasos, o paciente deve evitá-lo por toda a vida. Em geral, não é possível prevenir outras formas de vasculite.

Qual é o prognóstico da vasculite de pequenos vasos?

A vasculite cutânea idiopática / primária de pequenos vasos é autolimitada. A maioria dos casos é resolvida dentro de um período de semanas a meses. Quando a causa é uma doença subjacente, a vasculite pode ocorrer em intervalos variáveis após o episódio inicial.

A descoloração marrom-alaranjada da pele é comum devido a hemossmosina depósito para persistir por semanas ou meses após a doença inflamatória se acalmar.

a previsão vasculite sistêmica é dependente sobre a seriedade da participação de outros órgãos. Se a vasculite afeta os rins, pulmões ou cérebro, pode ser fatal.